Therapie

Mukoviszidose ist derzeit noch nicht heilbar.

Die Lebensqualität von Erkrankten lässt sich durch Krankengymnastik, Inhalationen und medikamentöse Therapieansätze aber deutlich verbessern.

Betroffene Kinder bedürfen einer ständigen ärztlichen Überwachung. Krankenhausaufenthalte sind nicht zu vermeiden, da das Kind dort lernt mit seiner Erkrankung umzugehen.

 

Lunge

Die Vorbeugung von Lungenkomplikationen steht an erster Stelle. Der zähflüssige Schleim muss regelmäßig aus der Lunge entfernt und bakterielle Infektionen therapiert werden.

Mit Hilfe von Atemphysiotherpie kann der Schleim durch verschiedene Techniken ausgeworfen werden.

Eine Inhalationstherapie (Beta-2-Sympathiomimetika) dient der Bronchienerweiterung und Schleimlösung. Die frühzeitige Einnahme von Antibiotika kann bakteriellen Infektionen der Atemwege vorbeugen.

Wenn sich die Lungenfunktion signifikant verschlechtert, besteht die Möglichkeit eines Lungentransplantats. Die Prognose nach einer erfolgreichen Transplantation ist im Allgemeinen positiv.

 

Verdauungstrakt

Proteinreiche Nahrung mit hohem Brennwert und Vitaminpräparate gleichen die Defizite der Verdauung aus. Auch die Supplementation von Mineralstoffen ist wichtig, um einem Schock vorzubeugen. Um die Insuffizienz der Bauchspeicheldrüse auszugleichen, werden Verdauungsenzyme zu den Mahlzeiten gegeben.

 

Impfungen

Erkrankte Kinder sollten gegen Masern und Pneumokokken (u.a. Erreger von Lungenentzündung) geimpft werden. Ohne Impfung können diese Infektionen lebensbedrohlich sein.

Der Zustand kann sich ebenfalls stark verschlechtern, wenn eine Grippe zu einer Lungenerkrankung hinzukommt. Aus diesem Grund ist die jährliche Grippeimpfung empfehlenswert.

Prognose

Mukoviszidose-Patienten haben eine durchschnittliche Lebenserwartung von 32 Jahren.

Durch die sich ständig verbessernden Therapieoptionen kann sich diese aber auf über 40 Jahre verlängern, Tendenz steigend.

Oberste Priorität haben die frühzeitige Erkennung und ständige ärztliche Behandlung der Mukoviszidose.

 

Komplikationen

  • Atemnot aufgrund der beeinträchtigten Lungenventilation
  • (teilweiser) Lungenkollaps  
  • chronische Bronchitis, Lungenentzündung und Pilzinfektionen der Atemwege
  • Schock aufgrund von verändertem Elektrolythaushalt
  • Herzinsuffizienz
  • Leberzirrhose durch kontinuierliche Beeinträchtigung der Leber
  • Gallenblasenentzündung und –steine
  • Verdauungsstörungen durch insuffiziente und entzündete Bauchspeicheldrüse (Pankreatitis)
  • Diabetes Mellitus (Zuckerkrankheit)
  • Darmeinstülpung (Invagination) oder akuter Darmverschluss (Ileus)
  • Unfruchtbarkeit bei Erwachsenen

Vorbeugen

Da Mukoviszidose eine heritäre Krankheit ist, gibt es keinerlei Möglichkeit zur Vorbeugung.

Bei Unklarheit über eine mögliche Erkrankung, kann eine genetische Beratungsstelle aufgesucht werden. Die Untersuchung des Gens CFTR dient einer eventuellen Diagnose.

Die Lebenserwartung und -qualität wird durch frühzeitiges Erkennen und raschem Therapiebeginn stark positiv beeinflusst.

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