Grundlagen

Unter Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (auch Thrombotisch-thrombopenische Purpura, Moschcowitz-Syndrom oder TTP genannt) versteht man eine lebensbedrohliche Erkrankung, bei der es zur Entstehung thrombozytenreicher (blutplättchenreicher) Blutgerinnsel in den kleinsten Blutgefäßen kommt. Diese verstopfen die Kapillaren besonders im Gehirn und in den Nieren, wodurch schwerwiegende Organschädigungen verursacht werden.

Die Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist eine sehr seltene Erkrankung. Pro Jahr erkranken durchschnittlich etwa 3 bis 7 Personen pro einer Million Menschen an der TTP. Am häufigsten macht sich die Erkrankung im Alter zwischen 30 und 40 Jahren bemerkbar. Frauen sind durchschnittlich häufiger betroffen als Männer. Zudem weisen Menschen afrikanischer Abstammung ein höheres Erkrankungsrisiko auf.

Ursachen

Bei der Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura handelt es sich ebenso wie beim hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) um eine sogenannte thrombotische Mikroangiopathie. Dabei kommt es durch die Bildung von kleinen Blutgerinnseln zu einer Störung des Blutflusses in den kleinsten Blutgefäßen, wodurch das durch die Gefäße versorgte Gewebe infolge eines Sauerstoffmangels geschädigt wird. Die Erythrozyten (rote Blutkörperchen) werden durch die Gefäßverschlüsse zudem auch mechanisch geschädigt.

Nach heutigem Wissenstand wird die TTP durch einen Defekt der Zinkprotease ADAMTS13 verursacht. Diese Zinkprotease spaltet im Normalfall den Von-Willebrand-Faktor, der eine große Rolle bei der Blutgerinnung spielt. Sobald die Aktivität der ADAMTS13-Protease auf unter 10 Prozent ihres natürlichen Wertes sinkt, bilden sich Blutgerinnsel in den kleinsten Gefäßen des Körpers, wodurch diese verstopft und das Gewebe infolgedessen mit zu wenig Sauerstoff versorgt wird.

Ein Mangel an der ADAMTS13-Protease kann bei einer bestehenden genetischen Veranlagung durch einen zusätzlichen auslösenden Faktor (beispielsweise eine Infektion) verursacht werden. Zudem kann der Mangel die Folge einer Autoimmunerkrankungen sein, bei der das körpereigene Immunsystem Antikörper gegen die ADAMTS13-Protease bildet.

Es existiert bislang keine allgemein anerkannte Einteilung der verschiedenen Formen der TTP. Häufig wird jedoch zwischen einer idiopathischen, einer sekundären sowie einer familiären TTP unterschieden:

  • Idiopathische TTP: Bei der idiopathischen TTP kann kein unmittelbarer Auslöser für die Erkrankung herausgefunden werden. Dies ist in den meisten Krankheitsfällen der TTP der Fall. Es wird jedoch vermutet, dass es sich dabei um eine Autoimmunkrankheit handelt, bei der es zur Bildung von Antikörpern gegen die Zinkprotease ADAMTS13 oder gegen ein bestimmtes Protein auf der Oberfläche der Thrombozyten kommt.
  • Sekundäre TTP: In etwa 15 Prozent der Krankheitsfälle kann ein bestimmter auslösender Faktor festgestellt werden. Beispiele hierfür sind eine Schwangerschaft, Knochenmarktransplantationen, Infektionserkrankungen (HIV, Bartonellose), Krebserkrankungen (Adenokarzinom des Magens), Autoimmunerkrankungen (Systemischer Lupus Erythematodes), bestimmte Medikamente (Ciclosporin, Ovulationshemmer, Mitomycin), Chinin (Inhaltsstoff in Tonic Water sowie einigen Malariamitteln) und der Konsum von Kokain.
  • Familiäre TTP: Die Ursache der familiären TTP (auch Upshaw-Shulman-Syndrom genannt) ist einen Gendefekt am ADAMTS13-Gen. Dieses Gen spielt eine wichtige Rolle bei der Produktion der ADAMTS13-Zinkprotease. Es sind bislang etwa 40 unterschiedliche Mutationen dieses Gens bekannt, die autosomal-rezessiv vererbt werden. Die familiäre TTP macht sich bereits kurz nach der Geburt bemerkbar, jedoch variiert die Ausprägung der Symptome stark, sodass einige Patienten zeitlebens nichts von ihrer Erkrankung bemerken. Manche Patienten sind jedoch auf eine lebenslange Therapie angewiesen. Das Risiko, einen akuten Schub der TTP zu erleiden, steigt bei Fieber, Durchfall, Infekten, Schwangerschaft sowie bei operativen Eingriffen.

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