Chronische myeloische Leukämie (CML)

Chronische myeloische Leukämie (CML)
Internationale Klassifikation (ICD) C92.-

Grundlagen

Beschreibung

Die chronische myeloische Leuk√§mie, auch chronische Myelose genannt, ist eine b√∂sartige Erkrankung. Die Grundlage f√ľr CML ist die Entwicklung von Krebszellen aus monoklonalen Blutstammzellen, wobei die Leukozyten (wei√üe Blutk√∂rperchen) krankhaft vermehrt werden.

Es wird in 3 Stadien unterteilt: Die ‚ÄěChronische Phase‚Äú entwickelt sich nur langsam und geht unbehandelt in die ‚ÄěAkzelerationsphase‚Äú √ľber, die schneller voranschreitet und gef√§hrlicher ist. Zuletzt tritt die ‚ÄěBlastenkrise‚Äú auf, welche einer akuten Leuk√§mie √§hnelt.

CML tritt vergleichsweise selten auf und macht ca. 15 -20 % aller Leukämien bei Erwachsenen aus. Von ihr ist jährlich aus 100.000 nur 1 Person betroffen. Die meisten Erkrankten sind mittleren Alters (50 - 60 J).

Ursachen

Die Lebensdauer von Blutzellen ist beschr√§nkt, deshalb m√ľssen sie im Knochenmark st√§ndig nachgebildet werden. Einige wenige Stamm- bzw. Vorl√§ufer-Zellen teilen sich und reifen, bis zahllose Blutzellen entstehen. Fertig ausgebildet werden sie dann in den Blutkreislauf entlassen.

Die Entartung von monoklonalen Stammzellen f√ľhrt zu chronischer Myelose.

Risikofaktoren sind u.a.:

  • Chemikalien (z.b. Benzol)
  • ionisierende Strahlung (z.b. Radioaktivit√§t)

Ca. 90 % aller Erkrankten haben Ver√§nderungen des Chromosoms 22 (‚ÄěPhiladelphia‚Äú-Chromosom). Es wird irrt√ľmlich Erbinformation vom Chromosom 9 angelagert, wodurch sich eine ver√§nderte Tyrosinkinase (spezielles Protein) bildet. Dadurch kommt es zur Entartung von Blutzellen.

Symptome

Die chronische Myelose wird oft erst spät entdeckt, da Symptome anfangs ausbleiben. Zwischen Krankheitsentstehung und Diagnose liegen nicht selten Jahre. Fachleute unterteilen in 3 Stadien:

Chronisch-stabile Phase

Die Zahl der wei√üen Blutk√∂rperchen nimmt zu und es kommt zur Splenomegalie (Milzvergr√∂√üerung). Durch die vergr√∂√üerte Milz kann Druck im linken Oberbauch sp√ľrbar werden. Au√üerdem kommt es zu Leistungsabfall und M√ľdigkeit.

Akzelerationsphase

Im Blutbild zeigt sich eine Leukozytose (Vermehrung der wei√üen Blutzellen) sowie ein Absinken von roter Blutk√∂rperchen und ‚Äďpl√§ttchen.

F√ľr diese Phase charakteristisch sind Zahnfleisch- und Nasenbluten, Bl√§sse, Herzrasen und Atemnot. Seltener kommt es zu Nachtschwei√ü und Fieber. Neben der Milz vergr√∂√üert sich nun auch die Leber.

Blastenkrise / -schub

Zuletzt gelangen unreife Blutzellenvorläufer (Myeloblasten, Promyelozyten) vom Knochenmark in das Blut. Der Verlauf ähnelt nun einer akuten Leukämie und resultiert normalerweise schnell im Tod.

Diagnose

Die Diagnose der chronisch myeloischen Leuk√§mie ist oft nur Zufall. Abgeschlagenheit oder Druck im Oberbauch k√∂nnen der Grund f√ľr einen Arztbesuch sein. Im Blutbild zeigt sich die erh√∂hte Zahl der wei√üen Blutk√∂rperchen (Leukozytose). Eine Knochenmarkspunktion kann die Diagnose sichern, w√§hrend der Nachweis des Philadelphia-Chromosoms (mittels Chromosomenanalyse) einen weiteren Krankheitsbeweis liefert.

Therapie

Sobald die Diagnose vorliegt, wird die Behandlung begonnen. √úblicherweise wird mit dem Tyrosinkinase-Hemmer Imatinib begonnen. Bleibt die Therapie erfolglos, stehen noch Interferon-alpha und Chemotherapie zur Verf√ľgung. Als Letzte M√∂glichkeiten gibt es noch die Transplantation von Stammzellen (SZT) oder Knochenmark (KMT).

Imatinib

Es handelt sich hierbei um einen Tyrosinkinase-Hemmer. Entartete Blutzellen werden in ihrer Vermehrung gehindert und sterben zusätzlich schneller ab.

Bei fr√ľhem Behandlungsbeginn liegt die Erfolgsrate bei ca. 95 %. Falls eine Unvertr√§glichkeit gegen Imatinib besteht, k√∂nnen √§hnliche Pr√§parate wie z.b. Dasatinib eingesetzt werden.

Interferon-alpha

In der chronischen Phase bietet die Interferon-Alpha Behandlung mit 70 ‚Äď 80 % gute Erfolgschancen.

Beim √ľberwiegenden Anteil der Patienten normalisieren sich danach die Blutbefunde. Als Manko erweisen sich die starken Nebenwirkungen, weshalb viele Betroffene die Therapie vorzeitig abbrechen.

Chemotherapie

Die chronische Myelose l√§sst sich durch Chemotherapie nicht heilen, jedoch bilden sich die Krankheitszeichen zur√ľck. Manchmal wird sie mit der Interferon-Therapie kombiniert, kann aber ebenfalls starke Nebenwirkungen mit sich bringen.

Transplantation von Knochenmark und Stammzellen

Die einzige Chance auf Heilung bieten bis Heute KMT und SZT. Sie bergen jedoch hohe Risiken, weswegen Patienten u.a. unter 55 J sein m√ľssen und die Entscheidung wohl √ľberlegt sein sollte.

Prognose

Die guten Erfolgsraten der Therapie mit Tyrosinkinase-Hemmern geben Grund zur Hoffnung. Der √ľberwiegende Teil der Betroffenen spricht gut auf die Behandlung an und die Krankheit kann beinahe bis zur Unkenntlichkeit einged√§mmt werden. Langzeitstudien sind jedoch noch ausst√§ndig.

Ebenfalls gute Aussichten bieten Interferon-alpha und Chemotherapie.

Eine tatsächliche Heilung kann bislang nur mit Hilfe einer Transplantation von Stammzellen oder Knochenmark erreicht werden.

Redaktionelle Grundsätze

Alle f√ľr den Inhalt herangezogenen Informationen stammen von gepr√ľften Quellen (anerkannte Institutionen, Fachleute, Studien renommierter Universit√§ten). Dabei legen wir gro√üen Wert auf die Qualifikation der Autoren und den wissenschaftlichen Hintergrund der Informationen. Somit stellen wir sicher, dass unsere Recherchen auf wissenschaftlichen Erkenntnissen basieren.
Danilo Glisic

Danilo Glisic
Autor

Als Biologie- und Mathematikstudent verfasst er leidenschaftlich Magazinartikel zu aktuellen medizinischen Themen. Aufgrund seiner Affinität zu Zahlen, Daten und Fakten, liegt sein Fokus dabei auf der Beschreibung von relevanten klinischen Studienergebnissen.

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