Was ist Mepsevii
Mepsevii enthält ein Enzym mit der Bezeichnung Vestronidase alfa, das zu der Arzneimittelklasse der so genannten „Enzymersatztherapien“ gehört. Es wird bei Erwachsenen und Kindern jeglichen Alters mit MPS VII (Mukopolysaccharidose VII bzw. Sly-Syndrom) zur Behandlung von nicht- neurologischen Anzeichen der Krankheit angewendet.
Was ist MPS VII
MPS VII ist eine familiär auftretende Krankheit, bei welcher der Körper zu wenig von einem Enzym mit der Bezeichnung Beta-Glukuronidase herstellt.
- Dieses Enzym hilft beim Abbau von bestimmten Zuckern im Körper, die als Mukopolysaccharide bezeichnet werden.
- Mukopolysaccharide werden im Körper gebildet und helfen beim Aufbau von Knochen, Knorpel, Haut und Sehnen.
- Diese Zucker werden ständig recycelt – das heißt, es werden neue Zucker hergestellt und alte abgebaut.
- Wenn nicht genügend Beta-Glukuronidase vorhanden ist, sammeln sich Teile dieser Zucker in Zellen an und verursachen Schädigungen im Körper.
Wie Mepsevii wirkt
Dieses Arzneimittel ersetzt Beta-Glukuronidase – dies trägt dazu bei, die Zucker, die sich bei Menschen mit MPS VII in Geweben eingelagert haben, abzubauen.
Die Behandlung kann zu einer Verbesserung verschiedener Anzeichen und Symptome der Krankheit, zum Beispiel von Gehschwierigkeiten und der Müdigkeit, führen.
Indem bei Kindern frühzeitig mit der Behandlung begonnen wird, kann verhindert werden, dass sich die Krankheit verschlimmert, und dauerhafte Schädigungen können reduziert werden.
Was sollten Sie wissen, bevor Mepsevii bei Ihnen angewendet wird?
Mepsevii darf nicht bei Ihnen angewendet werden,
- wenn Sie jemals eine starke allergische Reaktion gegen Vestronidase alfa oder einen der in Abschnitt 6 genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels hatten.
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Mepsevii bei Ihnen angewendet wird.
Die Auswirkungen der Behandlung mit Vestronidase alfa sollten regelmäßig beurteilt werden, und in Fällen, in denen kein eindeutiger Nutzen (einschließlich einer Stabilisierung der Krankheitsanzeichen) festzustellen ist, sollte erwogen werden, die Behandlung abzusetzen. Das Absetzen der Behandlung kann zu einer signifikanten Verschlechterung des klinischen Status des Patienten führen.
Es ist zu bedenken, dass die Gabe von Vestronidase alfa keine Auswirkungen auf die irreversiblen Komplikationen (z. B. Skelettdeformationen) hat.
Achten Sie auf Nebenwirkungen
- Während der Gabe von Mepsevii oder bis zu einem Tag lang danach können bei Ihnen Nebenwirkungen auftreten. Diese Nebenwirkungen werden als Infusionsreaktionen bezeichnet, weil sie durch die Infusion (den Tropf) des Arzneimittels verursacht werden. Sie können eine allergische Reaktion einschließen (siehe Abschnitt 4). Wenn bei Ihnen eine Infusionsreaktion auftritt, verständigen Sie unverzüglich Ihren Arzt.
- Wenn Sie während Ihrer Infusion eine allergische Reaktion entwickeln, kann Ihr Arzt Ihre Infusion langsamer stellen oder ganz beenden. Ihr Arzt kann Ihnen andere Arzneimittel gegen die allergische Reaktion geben, zum Beispiel ein Antihistaminikum oder ein Kortikosteroid oder ein Antipyretikum, d. h. ein Arzneimittel gegen Fieber, oder Sie haben bereits solche Arzneimittel erhalten.
Sonstige Symptome, die auftreten könnten
Wenn Sie Schmerzen im Nackenbereich oder Rücken oder ein Taubheitsgefühl in den Armen oder Beinen entwickeln oder die Harn- oder Stuhlausscheidung nicht mehr kontrollieren können, verständigen Sie unverzüglich Ihren Arzt. Diese Probleme können Anzeichen der Krankheit sein und werden möglicherweise durch einen Druck auf Ihr Rückenmark verursacht.
Anwendung von Mepsevii zusammen mit anderen Arzneimitteln
Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie andere Arzneimittel anwenden, kürzlich andere Arzneimittel angewendet haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel anzuwenden.
Schwangerschaft und Stillzeit
Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt um Rat.
Sie werden nicht mit Mepsevii behandelt werden, wenn Sie schwanger sind, es sei denn, die Behandlung ist eindeutig notwendig. Besprechen Sie mit Ihrem Arzt, ob der Nutzen der Anwendung von Mepsevii die möglichen Risiken für Ihr ungeborenes Kind überwiegt, da keine Erfahrungen mit der Anwendung von Mepsevii während einer Schwangerschaft vorliegen.
Es ist nicht bekannt, ob Mepsevii in die Muttermilch übergeht, es wird aber nicht erwartet, dass das Arzneimittel an Ihr Baby weitergegeben wird. Besprechen Sie mit Ihrem Arzt, ob der Nutzen der Anwendung von Mepsevii das mögliche Risiko für Ihr Baby beim Stillen überwiegt.
Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
Mepsevii hat voraussichtlich keinen Einfluss auf Ihre Verkehrstüchtigkeit und Ihre Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.
Mepsevii enthält Natrium
Dieses Arzneimittel enthält 17,8 mg Natrium (Hauptbestandteil von Koch-/Speisesalz) pro 5-ml- Durchstechflasche und wird mit 9 mg/ml Natriumchlorid als Verdünnungsmittel gegeben. Jede
verabreichte Durchstechflasche entspricht daher 1,8 % der empfohlenen Tageshöchstdosis für Erwachsene an Natrium aus der Nahrung. Dies ist zu berücksichtigen, falls Sie auf die Menge an Natrium in Ihrer Ernährung achten müssen.
