Acute lymfatische leukemie (ALL)

Het bloed kan worden beschouwd als een van de belangrijkste organen van ons lichaam. Als het systeem niet meer functioneert, kunnen geen stoffen meer worden getransporteerd, kan geen zuurstof de weefsels bereiken, kunnen geen ziektekiemen en ziekteverwekkers meer worden bestreden, stort het hele organisme in elkaar.

De afzonderlijke bloedbestanddelen

Niet alleen het bloed als zodanig, maar elk bloedbestanddeel afzonderlijk is echter van groot belang. Zo hebben wij de erytrocyten (rode bloedcellen) vooral nodig voor het vervoer van zuurstof en kooldioxide, terwijl de trombocyten (bloedplaatjes) voor de bloedstolling zorgen.

Leukocyten (witte bloedcellen) zijn van bijzonder belang voor de afweer. Deze worden echter verder onderverdeeld in verschillende groepen, waartoe ook de lymfocyten behoren, die op hun beurt worden onderverdeeld in T-lymfocyten en B-lymfocyten. Bij acute lymfatische leukemie is een van deze groepen op de een of andere manier gedegenereerd. Als gevolg daarvan worden nog onrijpe en niet-functionele voorlopers van de cellen (ook wel blasten genoemd) in het bloed uitgespoeld.

Vooral kinderen worden getroffen

Acute lymfatische leukemie treft vooral kinderen tussen een en vijf jaar oud. 80% van de getroffen kinderen lijdt aan het subtype B-ALL, waarbij de B-lymfocyten zijn aangetast.

Een precieze oorzaak voor acute lymfatische leukemie kan slechts in zeer weinig gevallen worden gegeven. Meestal tast men in het duister, vooral omdat de meeste energie van nature in de bestrijding van de ziekte wordt gestoken. Er zijn echter enkele factoren die in ieder geval bijdragen tot de ontwikkeling van leukemie.

Genetische factoren

Het is opvallend dat acute lymfatische leukemie vaker voorkomt bij kinderen die al een genetische aandoening hebben zoals trisomie 21 of het Fanconi syndroom. Maar zelfs bij verder volkomen gezonde kinderen kan een familiale predispositie, d.w.z. een geërfde neiging tot leukemie, tot de ontwikkeling van de ziekte leiden.

Afgezien daarvan zijn er ook talrijke spontane mutaties, d.w.z. kleine veranderingen in het genetisch materiaal van de voorlopercellen van de lymfocyten, die acute lymfatische leukemie veroorzaken. Deze mutaties komen in elk organisme duizenden malen per dag voor, alleen zijn zij meestal niet significant, of worden onmiddellijk hersteld.

Ioniserende straling

Iedereen weet dat straling in een te hoge dosis niet goed is. Met name ioniserende straling kan cellen zodanig beschadigen dat zij degenereren. Daarom moet u er altijd voor zorgen dat u deze gevaarlijke straling zo veel mogelijk vermijdt. Dit houdt bijvoorbeeld in dat onnodige röntgenstralen of CT-scans moeten worden vermeden.

Andere triggers van leukemie

Naast de hierboven genoemde triggers kunnen ook virussen, chemische stoffen, cytostatica en reeds bestaande hematologische ziekten als triggerende factoren worden beschouwd.

Acute lymfoblastische leukemie is een ziekte van het bloed en daarom kunnen de symptomen zeer gevarieerd zijn en zich over het hele organisme verspreiden.

Symptomen van bloedarmoede

De toegenomen vorming van onrijpe lymfocyten kan leiden tot de verdringing van andere bloedcellen. Daarom zijn tekenen van bloedarmoede vaak zichtbaar, zoals een algemeen gevoel van zwakte, bleekheid of kortademigheid.

Een tekort aan bloedplaatjes kan ook leiden tot een verhoogde vorming van hematomen (bloeduitstortingen) of zelfs spontane bloedingen. Soms zijn kleine punctiforme bloedingen in de huid te zien (petechiën).

Symptomen als gevolg van verhoogde celvorming

Als cellen sneller en in grotere aantallen worden gevormd, is daarvoor natuurlijk meer ruimte nodig. Bovendien moeten alle lymfocyten nog worden ingeprent in andere organen, die overbelast kunnen raken als er te veel onrijpe lymfocyten worden gevormd en weggespoeld.

De verhoogde productie van lymfocyten kan dan ook leiden tot botpijn, buikpijn, vergroting van milt of lever en een verstoring van de vulling van het hart als gevolg van een te grote thymus. De lymfeklieren zwellen ook vaak op.

B-symptomatica als algemene indicatie

Zoals bij vele andere ernstige ziekten, wordt meestal de zogenaamde B-symptomatologie ontwikkeld. Daartoe behoren niet alleen gewichtsverlies en zwakte, maar ook nachtelijk zweten als typisch symptoom.

Andere symptomen

Door het verlies van het vermogen van de lymfocyten om te functioneren, kunnen ziektekiemen in de vorm van virussen of bacteriën natuurlijk niet meer door het lichaam worden bestreden. Het resultaat is een verhoogde vatbaarheid voor infecties van allerlei aard.

Bovendien treden vaak neurologische stoornissen op, die nauwkeurig moeten worden gediagnosticeerd.

Naast een gedetailleerde anamnese is een lichamelijk onderzoek uiteraard belangrijk. Zo kunnen bijvoorbeeld een gezwollen lever of milt en vergrote lymfeklieren waarneembaar zijn.

Laboratoriumonderzoek bevestigt de diagnose

Om de diagnose te bevestigen, moeten enkele bloedonderzoeken worden gedaan. Zo wordt bijvoorbeeld de aanwezigheid van blasten, d.w.z. voorlopers van witte bloedcellen, in het perifere bloed beschouwd als bewijs van de aanwezigheid van leukemie. Bij sommige andere onderzoeksmethoden moet echter nauwkeuriger worden bepaald welke cellen gedegenereerd zijn, zodat de juiste therapie kan worden gestart.

Beenmergpunctie om de diagnose te bevestigen

De exacte diagnose van de gedegenereerde cellen kan alleen worden gesteld door een onderzoek van het beenmerg. Daartoe wordt meestal met een dikke naald in het heupbeen, soms ook in het schouderblad, geprikt en wordt wat materiaal uit het bot genomen. Dit wordt dan onderzocht in gespecialiseerde laboratoria.

Verdere onderzoeken

Omdat acute lymfoblastische leukemie een ernstige ziekte is, moeten nog een aantal andere tests worden gedaan. Deze omvatten niet alleen röntgenstralen van de borstkas en echografie van de buik, maar ook andere beeldvormende procedures zoals computertomografie of magnetische resonantiebeeldvorming of skeletscintigrafie kunnen van groot belang zijn.

De therapie van acute lymfatische leukemie moet in een gespecialiseerd centrum worden uitgevoerd om werkelijk doeltreffend te zijn. Het is ook belangrijk om extra maatregelen te nemen om het lichaam te beschermen en het te ondersteunen bij de genezing.

Ondersteunende maatregelen

Ondersteunende maatregelen zijn bijvoorbeeld ervoor zorgen dat de omgeving kiemarm is. Voor kinderen betekent dit dat zij van de kleuterschool en school moeten worden gehaald en vaak in het ziekenhuis moeten worden opgenomen. Zowel thuis als in het ziekenhuis moeten speciale hygiënische maatregelen worden genomen.

Indien desondanks een infectie met een of andere ziekte optreedt, is het van cruciaal belang het immuunsysteem te ondersteunen met breedspectrumantibiotica.

Verbetering van de kwaliteit van het leven

Om de kwaliteit van het leven te verbeteren, kunnen zogenaamde concentraten van bloedbestanddelen worden gegeven. Zo worden rode bloedcellen (erytrocyten) gegeven als er tekenen van bloedarmoede zijn, en bloedplaatjes (trombocyten) als er een neiging tot bloeden is.

Chemotherapie als hoofdbehandeling

Een echte verbetering van de ziekte kan alleen worden bereikt door chemotherapie. Dit gebeurt in verschillende fasen, met daartussen herstelfasen om het lichaam de gelegenheid te geven te herstellen van de agressieve medicijnen.

Vaak wordt de chemotherapie eerst in een voorbereidende fase voorbereid, zodat de eigenlijke therapie later doeltreffender kan zijn. In een inductietherapie die gewoonlijk acht weken duurt, wordt dan geprobeerd remissie te bereiken, wat betekent dat de leukemiecellen met 95% zijn verminderd. Daartoe worden geneesmiddelen toegediend die cellen vernietigen die zich snel delen. Dit heeft natuurlijk veel onaangename neveneffecten, omdat ook gezonde lichaamscellen worden aangevallen.

Daarna volgt de zogenaamde consolidatietherapie, waarbij gedurende nog eens acht weken sterke geneesmiddelen worden toegediend. Dit wordt gevolgd door zes weken reïnductietherapie, die in principe hetzelfde is als inductietherapie.

Zodra deze moeilijke weken achter de rug zijn, wordt een onderhoudstherapie ingesteld, waarbij gedurende twee jaar orale medicatie wordt toegediend, die ervoor moet zorgen dat men in remissie blijft, dat de tumorcellen zich niet verder verspreiden.

Alternatieve of uitgebreide therapieën

Indien chemotherapie niet het gewenste effect heeft, indien er frequente recidieven zijn of indien er sprake is van bijzonder ernstige vormen van ALL, kan ook bestralingstherapie worden overwogen.

Als alternatief kan een stamceltransplantatie of een beenmergtransplantatie worden uitgevoerd. Hoewel het vaak mogelijk is het lichaam in remissie te houden, is het belangrijk te beseffen dat dit niet hetzelfde is als genezen. Het betekent alleen dat de ziekte onder controle wordt gehouden. Men spreekt pas van een genezing als alle gedegenereerde cellen werkelijk vernietigd zijn.

De prognose voor kinderen met ALL is de laatste jaren drastisch verbeterd. Dankzij betere diagnoses en nieuwe geneesmiddelen kan nu meer dan 80% van de kinderen zodanig worden behandeld dat zij zonder terugval kunnen overleven. Dit betekent dat de leukemie nooit meer terugkomt.

Verschillende factoren voor een succesvolle behandeling

Maar ook al kunnen veel kinderen worden genezen, de kans op een hervalvrij leven hangt van verschillende factoren af. Daartoe behoren bijvoorbeeld de leeftijd van het kind, de doeltreffendheid van de chemotherapie, de aanwezigheid van een donor in de familie en eventuele veranderingen in het genetisch materiaal.

Maar ook al kan acute lymfatische leukemie tegenwoordig zeer goed worden behandeld, het is zeker geen ziekte die lichtvaardig moet worden opgevat. Eén ding moet duidelijk worden gesteld: indien geen behandeling wordt gegeven, leidt leukemie binnen enkele weken of maanden tot de dood. Maar gelukkig kan dit vandaag meestal worden voorkomen!