Therapie
Een acute episode van trombotische trombocytopenische purpura is een levensbedreigende situatie die onmiddellijk optreden vereist. De meest succesvolle therapie is plasmaferese, waarbij de patiënt bloedplasma van een donor krijgt toegediend. Dit voegt het ontbrekende ADAMTS13 protease toe aan het bloed van de patiënt. In tot 90 procent van de gevallen doet deze therapie de acute aanval afnemen.
Het plasma zal verschillende keren worden uitgewisseld, en er kunnen ook extra medicijnen worden toegediend. Geneesmiddelen die op dat moment worden gebruikt, maar waarvan wordt vermoed dat ze TTP kunnen veroorzaken, worden gestaakt. Dit proces kan gemiddeld twee tot drie uur duren en heeft normaal gesproken zeer weinig ongewenste bijwerkingen. Als er een onderliggende ziekte is, zoals een infectie, wordt deze ook behandeld.
Vanaf deze behandeling wordt het aantal bloedplaatjes gedurende 6 maanden regelmatig in het laboratorium geanalyseerd. Indien een terugval wordt vermoed, kan de therapie snel worden hervat. In chronische gevallen kan de specialist een operatieve verwijdering van de milt aanbevelen. Bijgevolg worden pneumokokken-, meningokokken- en Haemophilus influenzae B-vaccinaties genomen om de immuungevolgen van de ontbrekende milt te compenseren.
Noot
Voordat u een operatie, een punctie (inbrengen met een holle naald) of een tandheelkundige ingreep ondergaat, moet u het medisch personeel inlichten over eventuele heersende bloedstolselaandoeningen. Zo kan het medisch personeel bepaalde maatregelen nemen om het risico op bloedingen of trombose te verminderen. Het is ook raadzaam de specialist te raadplegen als u bijkomende medicatie moet nemen.
Glucocorticoïden kunnen worden gebruikt om het immuunsysteem van het lichaam te onderdrukken, wat de symptomen kan verbeteren bij patiënten met auto-antilichamen tegen het protease ADAMTS13. Bovendien kan de toediening van het monoklonale antilichaam rituximab, dat inwerkt op de antilichaamproducerende B-cellen, de productie van antilichamen tegen het protease ADAMTS13 verminderen.