Basis
Het Willebrand-Jürgensyndroom (ook Von Willebrand-syndroom of angiohemofilie genoemd) is de meest voorkomende aangeboren stoornis van de bloedstolling, die leidt tot een verhoogde neiging tot bloeden. Er worden verschillende vormen van het Willebrand-Jürgensyndroom onderscheiden, die een kwalitatieve of storende afwijking van de Von Willebrand-factor in het bloed gemeen hebben. De Von Willebrand factor speelt een belangrijke rol bij de bloedstolling. In veel gevallen leven de getroffenen zonder noemenswaardige gezondheidsproblemen en zonder te weten dat zij de ziekte hebben.
Willebrand-Jürgens syndroom is de meest voorkomende aangeboren bloedingsstoornis. Naar schatting hebben ongeveer 800 op de 100.000 mensen de ziekte, terwijl slechts ongeveer 12 op de 100.000 aan noemenswaardige symptomen lijden. Een ernstig verloop van het Willebrand-Jürgensyndroom is uiterst zeldzaam en komt gemiddeld bij minder dan 0,3 per 100.000 mensen voor. De ziekte wordt op een autosomaal dominante manier overgeërfd, maar de ernstige varianten van de ziekte worden op een autosomaal recessieve manier overgeërfd. Vrouwen en mannen worden ongeveer even vaak door angiohemofilie getroffen.
De bloedstollingsstoornis is genoemd naar de Finse arts Erik Adolf von Willebrand (1870 tot 1949) en de Duitse arts Rudolf Jürgens (1898 tot 1961).