Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

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Internationale Klassifikation (ICD) G12.2
Symptome Muskelschwäche, Muskelkrämpfe, Versagen verschiedener Körperfunktionen
Mögliche Ursachen nicht eindeutig

Grundlagen

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine neurologische Erkrankung, die mit der zunehmenden Zerstörung von Nervenfasern einhergeht. Dabei sind vor allem Nerven betroffen, die Muskeln mit elektrischen Impulsen versorgen. Mediziner bezeichnen die Erkrankung auch mit den Namen Lou-Gehrig-Syndrom oder Charcot-Krankheit.

Zerstörung von Motorneuronen oder Hirnmasse

Dabei wird hauptsächlich das mototrische Nervensystem betroffen. Die betroffenen Nervenzellen werden als Motorneuronen bezeichnet. Um einen Muskel bewegen zu können, braucht es mehrere Motorneuronen, die in Serie geschalten sind. Durch die ALS wird entweder eines der Motorneurone oder aber auch das Gehirn selbst zerstört. So kann entweder nicht mehr der Impuls zur Bewegung gebildet werden, oder dieser kann nicht mehr bis zum Muskel weitergeleitet werden. Infolgedessen kommt es zum zunehmenden Kontrollverlust über die Muskulatur, was sich sowohl mit Lähmungen als auch mit Spastiken (Verhärtungen) und Krämpfen äußeren kann.

Seltene Erkrankung im reifen Erwachsenenalter

In unseren Breitengraden betrifft diese Erkrankung etwa zwei bis acht Personen pro 100.000 Einwohner. Mit wachsendem Lebensalter steigt die Inzidenz, meist sind Erwachsene ab dem 55. Lebensjahr betroffen. Die Verteilung auf die Geschlechter ist relativ ausgeglichen, es sind nur etwas mehr Männer von einer ALS betroffen als Frauen (1,6:1).

Ursachen

Wie bei vielen anderen seltenen Erkrankungen ist auch bei der ALS noch nicht genau geklärt worden, wie und warum die Erkrankung entsteht. Man vermutet jedoch, dass die Nervenzellen durch körpereigene Gifte zerstört werden. Dafür kommen nicht nur bestimmte Botenstoffe des Nervensystems, sondern vor allem auch eine Überdosis an Sauerstoff in den Nervenzellen in Frage. Denn wie bei allem anderen, gilt auch hier, dass die Menge das Gift macht.

Während in 90% der Fälle überhaupt keine Hinweise auf eine auslösende Ursache gefunden werden können, findet man in fünf bis zehn Prozent der Fälle Hinweise darauf, dass die Genetik eine Rolle spielt. Je nachdem, ob die Vererbung eine Rolle spielt, spricht man von einer familiären, oder von einer spontanen amyotrophen Lateralsklerose.

Symptome

Besonders zu Beginn der Erkrankung sind die Symptome sehr moderat und leicht zu übersehen. Zudem sind sie zuerst nur auf kleine Areale begrenzt, breiten sich dann aber zunehmend aus.

Ausbreitende Muskelschwächen oder Muskelkrämpfe

In den meisten Fällen treten die ersten Symptome an den Fingern und Händen oder an den Füßen auf. Manchmal sind aber auch die Muskeln für die Bewegung der Augen als erstes betroffen. Bei den betroffenen Muskeln kommt es entweder zu einer Lähmung, zu einer Spastik (Anspannung des Muskels) oder zu Muskelkrämpfen.

Mit der Zeit breitet sich die Symptomatik auf den ganzen Körper aus, wodurch ein selbstständiges und eigenbestimmtes Leben mit der Zeit unmöglich wird. Neben den Muskeln, die für die Körperbewegungen zuständig sind, versagen mit der Zeit auch andere Muskeleinheiten. So kommt es bei vielen Patienten schon bald zu Schluck- und Sprachbeschwerden.

Zunehmendes Versagen verschiedener Körperfunktionen

Zudem leiden viele Patienten auch an unwillkürlichen Muskelbewegungen. So werden bestimmte Gesten unfreiwillig gemacht, oder der Patient beginnt plötzlich und unwillkürlich zu lachen oder zu weinen. Dies ist vor allem sozial ein großes Problem und führt nicht selten zu einer Isolation.

Während Schluckbeschwerden noch durch eine künstliche Ernährung ausgeglichen werden können, ist das Versagen der Atemmuskulatur früher oder später lebensbegrenzend. Natürlich kann auch eine künstliche Beatmung in Betracht gezogen werden, aber auch diese kann nicht ewig durchgeführt werden. Deswegen ist das Aussetzen der Atmung die häufigste Todesursache bei einer amyotrophen Lateralsklerose darstellt.

Zeichen in der neurologischen Untersuchung

Die Befunde in der neurologischen Untersuchung können sehr vielseitig und unterschiedlich sein. So können die Muskelreflexe in jeglicher Hinsicht verändert sein. Das heißt, dass diese sowohl verstärkt als auch abgeschwächt werden können. Auch der vollkommene Ausfall der Reflexe, oder das Auftreten krankhafter Reflexe ist im Rahmen der ALS möglich.

In 20% der Fälle tritt eine plötzliche Taubheit auf. Etwa 5% der Patienten entwickeln eine besondere Form der Demenz, die nicht nur Persönlichkeitsmerkmale, sondern auch die Merkfähigkeit betreffen. Die meisten Betroffenen sind aber kognitiv nicht beeinträchtigt.

Volles Bewusstsein über die gesamte Krankheitsdauer

Die Erkrankung beschränkt sich in den meisten Fällen auf das motorische System. Das heißt, dass die kognitiven und sensiblen Fähigkeiten erhalten bleiben. So können nicht nur Schmerzen empfunden werden, sondern man bekommt den gesamten Verlauf der Erkrankung bewusst mit. Dies erfordert eine besonders gute psychologische Begleitung über den gesamten Krankheitsprozess.

Diagnose

Bei der amyotrophen Lateralsklerose handelt es sich um eine schwerwiegende Erkrankung, die aggressiv behandelt werden muss, um Lebensqualität und Lebenszeit zu gewinnen. Die Therapie darf nur gestartet werden, wenn man sich ganz sicher ist, dass es sich um eine ALS handelt. Deswegen müssen im Laufe des Diagnose-Prozesses alle anderen möglichen Ursachen für die Symptome ausgeschlossen werden.

Klinisch-neurologische Untersuchung

Zu Beginn des Diagnose-Prozesses muss eine ausführliche klinisch-neurologische Untersuchung durch einen Facharzt der Neurologie durchgeführt werden. Dieser fahndet nach den geringsten Abweichungen der neurologischen Leistungsfähigkeit, die auf eine ALS hinweisen könnten.

Weitere Untersuchungen

Danach werden weitere Untersuchungen durchgeführt, um den Verdacht zu bestätigen. Dazu zählen die Elektromyographie und die Elektroneurographie. Beide Untersuchungen überprüfen, ob elektrische Impulse zum Muskel geleitet und dort in eine Kontraktion übersetzt werden können.

Um andere Differentialdiagnosen ausschließen zu können, kann ein bildgebendes Verfahren und ein ausführliches Blutbild sinnvoll und notwendig sein. Zudem können Proben aus Muskulatur und Gehirnwasser (Liquor) entnommen und untersucht werden.

Zweite Meinung einholen

Da die amyotrophe Lateralsklerose weder ein typisches Symptombild aufweist noch ein sicheres Diagnosemittel zur Verfügung steht, ist es auf jeden Fall sinnvoll, wenn man sich eine zweite Meinung einholt, sobald die Diagnose ALS gestellt wurde. Da es sich um eine sehr schwerwiegende Erkrankung handelt, werden auch die Patienten selbst bemüht sein, mehrere Meinungen von Experten einzuholen.

Therapie

Die ALS kann nach dem heutigen Stand der Medizin nicht geheilt oder ursächlich behandelt werden. Es stehen lediglich Mittel zur Verfügung, um die Symptome abzuschwächen. Um dies zu erreichen, muss aber in einem interdisziplinären Team mit mehreren Ärzten gearbeitet werden. Nur so kann ein beschwerdearmes und möglichst eigenständiges Leben erreicht werden.

Medikamentöse Behandlung mit Riluzol

Die medikamentöse Therapie mit Riluzol ist derzeit die einzige zugelassene Behandlung. Jedoch kann auch dieses Medikament nur die Wahrscheinlichkeit erhöhen, das erste Jahr der Therapie zu überleben. Die Therapie ist nicht dazu gedacht, ALS vollständig auszuheilen. 

Riluzol hemmt einen bestimmten Botenstoff im Gehirn, das Glutamat, und schützt die Nervenzellen vor weiteren Schäden. Dabei können vor allem bei sehr frühem Start mit der Therapie gute Erfolge erzielt werden. Das heißt, dass der Krankheitsverlauf abgeschwächt und die Lebenserwartung erhöht werden kann.

Palliative Therapie

Da ALS weder geheilt noch weit hinausgezögert werden kann, beschränkt sich die Behandlung meist auf eine palliative Therapie. Diese versucht das Leben mit der Erkrankung so wertvoll und angenehm wie möglich zu gestalten.

Dazu wird nicht nur die Atmung durch unterschiedliche Geräte unterstützt, sondern vor allem auch mit Krankengymnastik gearbeitet. Zudem versucht man mit schleimlösenden Medikamenten und antibakteriellen Substanzen die Atmung zu erleichtern und eine Lungenentzündung zu verhindern. Um die Krämpfe etwas zu lindern, wird hochdosiertes Magnesium verabreicht.

Schluckprobleme können durch eine künstliche Ernährung vermindert werden. Schmerzen können über hochpotente Schmerzmittel wie Opioide verringert werden. Eine Psychotherapie kann helfen, um mit der Erkrankung und der oft einhergehenden Depression fertig zu werden.

Prognose

Da es keine Behandlung für die Erkrankung gibt, ist die Prognose nicht optimal. Hierbei spielen aber auch die Ausprägung der Erkrankung und der Behandlungsbeginn mit Riluzol eine große Rolle. So lebt ein Drittel der Patienten fünf Jahre und länger, auch wenn die mittlere Krankheitsdauer nur bei knapp über zwei Jahren liegt.

Durch die interdisziplinäre Behandlung kann aber zumindest eine hohe Lebensqualität erreicht werden. Dies führt auch dazu, dass in den meisten Fällen nur im Endstadium eine stationäre Behandlung notwendig ist. Die meisten Patienten können noch lange ein erfülltes und eigenständiges Leben zu Hause führen.

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