Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Internationale Klassifikation (ICD) G12.-
Symptome Unwillk√ľrliche Muskelzuckungen (Faszikulationen), Muskelschwund (Muskelatrophie), Muskelschw√§che (Paresen), Beeintr√§chtigung der Sprach-, Kau- und Schluckmuskulatur, Spastische L√§hmungen, M√ľdigkeit (Fatigue), Schlafst√∂rungen, geistige Beeintr√§chtigung
Mögliche Ursachen genetische Disposition, ohne erkennbare Ursache (idiopathisch)
Mögliche Risikofaktoren SOD-1-Gen, ALS-Gen-2
Mögliche Therapien Medikamente, Gymnastik, Ergotherapie, Therapie der respiratorischen Insuffizienz
Wirkstoffe Riluzol

Grundlagen

Die Amyotrophe Lateralsklerose, auch ALS oder auf Englisch ‚Äěamyotrophic lateral sclerosis‚Äú genannt, ist eine neurodegenerative Erkrankung des zentralen und des peripheren motorischen Nervensystems. Sie geht mit einer zunehmenden Zerst√∂rung von Nervenfasern einher. Die Erkrankung beeintr√§chtigt dabei die Motoneuronen, das R√ľckenmark, die Muskulatur und den Bewegungsapparat.¬†

Bei ALS erkranken sowohl das 1. zentrale Motoneuron (im Gehirn mit Pyramidenbahn bis ins R√ľckenmark) als auch das 2. periphere Motoneuron (im Hirnstamm und R√ľckenmark mit Nerven bis zu den Muskeln). Die Erkrankung der motorischen Nervenzellen im R√ľckenmark und ihren Forts√§tzen f√ľhrt dabei zu diversen Symptomen an den innervierten Muskeln (Muskelschwund, Muskelzuckungen, L√§hmungen etc.). Im Verlauf der Erkrankung mischt sich meist das Bild schlaffer atrophischer Paresen (2. Motoneuron gesch√§digt) und spastischer Paresen (1. Motoneuron gesch√§digt).

(iStock / Sheila Alonso)

Häufigkeit

Die j√§hrliche H√§ufigkeit der Erkrankung betr√§gt in Deutschland etwa 1 bis 3 Krankheitsf√§lle pro 100.000 Einwohner. Weltweit gibt es insgesamt zirka 150.000 dokumentierte F√§lle von ALS. 6000 bis 8000 Krankheitsf√§lle davon entfallen auf Deutschland. Das Alter der Betroffenen bei Erstmanifestation betr√§gt oftmals 50 bis 70 Jahre. Bei Frauen tritt die Erkrankung im Vergleich zu M√§nnern in einem Verh√§ltnis von 3:2 auf. Weltweit scheint die Erkrankungsh√§ufigkeit in den letzten Jahren leicht zuzunehmen. Das Tempo, mit dem die ALS fortschreitet, ist individuell sehr unterschiedlich, wobei die Erkrankung immer mit einer verk√ľrzten Lebenserwartung einhergeht.

Ursachen

Die Erkrankung tritt sporadisch auf und ist nicht ansteckend, wobei ihre genaue Ursache noch unbekannt ist. Etwa 5 % der ALS-Fälle beruhen auf einer seltenen hereditären Erkrankungsform, die autosomal-dominant oder autosomal-rezessiv vererbt wird. Hier tritt die ALS dann auch in Familien gehäuft auf. Zwei Gene (SOD-1 und ALS-Gen-2) sind bisher als Auslöser bekannt.

Man unterscheidet generell drei verschiedene Formen von ALS:

  • Sporadische ALS (etwa 95 % der F√§lle, Ursache unbekannt)

  • Famili√§r geh√§ufte ALS (5 bis 10 % der F√§lle)

  • Endemische ALS (‚ÄěWestern Pacific ALS‚ÄĚ auf Inseln im Westpazifik)

Differentialdiagnosen

Verwandte Erkrankungen und Differentialdiagnosen der ALS umfassen:

  • Multiple Sklerose

  • Syringomyelie

  • Botulismus

  • Pseudobulb√§rparalyse

  • Multifokale motorische Neuropathie (MMN)

Symptome

Die Erkrankung betrifft fast ausschlie√ülich das motorische Nervensystem. Oft √§u√üert sich die ALS dabei zu Beginn mit unwillk√ľrlichen Muskelzuckungen und Muskelkr√§mpfen. Sensorische Empfindungen f√ľr H√∂ren, Sehen, Ber√ľhrung, Temperatur, Schmerz etc. werden durch die ALS meist nicht beeintr√§chtigt. Bei einem kleinen Teil der Patienten l√§sst sich eine geringe Einschr√§nkung der geistigen Leistungsf√§higkeit nachweisen. Schwere geistige Beeintr√§chtigungen sind demgegen√ľber sehr selten. Etwa 15 - 20 % der Patienten entwickeln im Laufe der Erkrankung das Bild einer frontotemporalen Demenz mit Verhaltensauff√§lligkeiten und kognitiven Beeintr√§chtigungen.

Häufige Symptome der ALS sind:

  • Unwillk√ľrliche Muskelzuckungen (Faszikulationen)

  • Muskelschwund (Atrophie)

  • Muskelschw√§che (Paresen) an den Armen, Beinen und auch der Atemmuskeln

  • Beeintr√§chtigung der Sprach-, Kau- und Schluckmuskulatur

  • Spastische L√§hmungen

  • Fatigue

  • Schlafst√∂rungen

Neuron (iStock / Love Employee)

Oftmals tritt die Muskelschwäche beziehungsweise der Muskelschwund zunächst nur an der Hand- beziehungsweise an der Unterarmmuskulatur einer Körperseite auf. In weiterer Folge sind dann auch die Gegenseite und die Muskulatur der unteren Extremitäten betroffen. Bei der Progressiven Bulbärparalyse treten die ersten Symptome an der Sprech-, Kau- und Schluckmuskulatur auf. 

Zu Beginn sind die Symptome bei Betroffenen meist nur mild ausgeprägt, die Diagnose erfolgt deshalb oftmals verzögert und nach einigen Arztbesuchen.

Diagnose

Die Diagnose der ALS sollte durch einen Nervenfacharzt (Neurologen) gestellt werden. Wichtig ist hier eine ausf√ľhrliche klinische Untersuchung sowie ein einf√ľhlsames Anamnesegespr√§ch.¬†

Dinge die im Zuge der klinischen Untersuchung √ľberpr√ľft werden:

  • Muskelkraft

  • Muskelschwund (Atrophie)

  • Muskelzucken (Faszikulationen)

  • Muskeleigenreflexe

  • Funktion der Kau-, Sprach- und Atemmuskulatur

Eine Zusatzuntersuchung, welche die Funktion des peripheren Nervensystems (PNS) √ľberpr√ľfen kann, ist die Elektromyographie (EMG). Hier werden Nervenimpulse mithilfe einer Nadel untersucht. Die Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) ist eine weitere M√∂glichkeit, die motorische Leitf√§higkeit der peripheren Nerven zu testen. Untersuchungen des Blutes, Urins und des Nervenwassers (Liquor) k√∂nnen zum Ausschluss entz√ľndlicher Erkrankungen dienen, die ALS-√§hnliche Symptome verursachen k√∂nnen.¬†

Die erweiterte ALS-Diagnostik umfasst eine Gendiagnostik und Muskelbiopsien.

Therapie

Die ALS kann nach dem derzeitigen Stand der Medizin weder geheilt noch urs√§chlich behandelt werden. Die Betreuung von ALS-Betroffenen sollte daher, wenn m√∂glich multidisziplin√§r erfolgen (Neurologen, Pneumologen, Gastroenterologen etc.) mit einer spezifisch pharmakologischen Therapie, einer angepassten Hilfsmittelversorgung und einer palliativ-medizinischen Behandlung. Ein spezialisierter Neurologe sollte jedoch der Hauptansprechpartner f√ľr Betroffene bleiben und die Therapie koordinieren. Je nach Dynamik der Erkrankung sollte zumindest alle 3 bis 6 Monate eine neurologische Kontrolle erfolgen.

Das Benzothiazol Riluzol bewirkt eine Verl√§ngerung der Lebenserwartung durch eine Senkung der Glutamat-Spiegel. Der dadurch ausgel√∂ste Anstieg der Lebertransaminasen kann bis zu einem 5-fachen des Normalwertes toleriert werden. Zusammengefasste Daten aus ALS-Registern zeigen eine bis zu 19 Monate verl√§ngerte Lebensdauer mit einer Riluzoltherapie. Die √ľbliche Dosierung betr√§gt 2 x 50 mg pro Tag per os.

H√§ufige unerw√ľnschte Nebenwirkungen von Riluzol sind:

  • √úbelkeit

  • Lebertoxizit√§t

  • Schw√§che

  • M√ľdigkeit

  • selten Neutropenie

Symptomatische und palliative Therapie

Die symptomatische Therapie bei ALS dient dazu, Krankheitssymptome zu lindern und die Lebensqualität von Betroffenen zu verbessern. Viele Aspekte gleichen dabei den Prinzipien der palliativen Therapie.

Ziele der palliativen ALS-Therapie umfassen:

  • Erhalt der Patientenautonomie

  • Erhalt der Lebensqualit√§t

  • Fr√ľhzeitige Aufkl√§rung nach Diagnosesicherung

  • Beratung zur Beatmungs- und Ern√§hrungstherapie

  • Beratung zu M√∂glichkeiten und Grenzen der Pharmakotherapie

  • Erarbeitung einer Patientenverf√ľgung

Weitere Therapiemodalitäten bei ALS umfassen die Krankengymnastik und Ergotherapie sowie die Therapie der chronischen respiratorischen Insuffizienz.

Prognose

Schlechte prognostische Faktoren sind:

  • Bulb√§rer Symptombeginn (Schluck-, Kau- und Sprechmuskulatur)

  • Niedriger BMI

Positive prognostische Faktoren umfassen:

  • Junges Alter

  • Beginn als prim√§re Lateralsklerose

(iStock / herraez)

Im Regelfall schreitet die Erkrankung gleichm√§√üig √ľber Jahre voran, dehnt sich auf verschiedene K√∂rperregionen aus und f√ľhrt zu einer zunehmenden Atemschw√§che. Die Lebenserwartung ist meist auf 3 bis 4 Jahre verk√ľrzt. Seltene ALS-F√§lle (etwa 10 %) mit einer Erkrankungsdauer von 10 oder mehr Jahren sind jedoch auch bekannt.

Durch die interdisziplin√§re Behandlung kann zumeist eine hohe Lebensqualit√§t aufrechterhalten werden. Dies f√ľhrt dazu, dass in den meisten F√§llen nur im Endstadium eine station√§re Behandlung notwendig ist. Die meisten Betroffenen k√∂nnen noch mit ALS ein erf√ľlltes und eigenst√§ndiges Leben zuhause f√ľhren.

Weltweit wird intensiv nach neuen Behandlungsm√∂glichkeiten und Therapien f√ľr die ALS geforscht. So konnte beispielsweise f√ľr die Stammzelltherapie bereits Sicherheit und Machbarkeit, jedoch noch keine Wirksamkeit belegt werden. Jedenfalls ist die Hoffnung, dass es in absehbarer Zeit neue Therapiemethoden oder sogar die Heilung der Erkrankung geben k√∂nnte, berechtigt.

Redaktionelle Grundsätze

Alle f√ľr den Inhalt herangezogenen Informationen stammen von gepr√ľften Quellen (anerkannte Institutionen, Fachleute, Studien renommierter Universit√§ten). Dabei legen wir gro√üen Wert auf die Qualifikation der Autoren und den wissenschaftlichen Hintergrund der Informationen. Somit stellen wir sicher, dass unsere Recherchen auf wissenschaftlichen Erkenntnissen basieren.
Dr. med. univ. Moritz Wieser

Dr. med. univ. Moritz Wieser
Autor

Moritz Wieser hat das Studium der Humanmedizin in Wien absolviert und studiert derzeit Zahnmedizin. Er verfasst vorrangig Artikel zu den h√§ufigsten Krankheiten. Besonders interessiert er sich f√ľr die Themenbereiche Augenheilkunde, Innere Medizin und Zahnmedizin.

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