Leucémie lymphatique aiguë (LLA)

Le sang peut être considéré comme l'un des organes les plus importants de notre corps. Si le système ne fonctionne plus, aucune substance ne peut être transportée, aucun oxygène ne peut atteindre les tissus, aucun germe ou agent pathogène ne peut être combattu, l'organisme entier s'effondre.

Les différents composants du sang

Toutefois, ce n'est pas seulement le sang en tant que tel, mais chaque composant sanguin individuel qui revêt une grande importance. Par exemple, nous avons surtout besoin des érythrocytes (globules rouges) pour transporter l'oxygène et le dioxyde de carbone, tandis que les thrombocytes (plaquettes sanguines) assurent la coagulation du sang.

Les leucocytes (globules blancs) sont particulièrement importants pour la défense. Ces derniers sont toutefois subdivisés en différents groupes, parmi lesquels figurent également les lymphocytes, eux-mêmes divisés en lymphocytes T et en lymphocytes B. Dans la leucémie lymphatique aiguë, l'un de ces groupes est dégénéré d'une manière ou d'une autre. En conséquence, les précurseurs encore immatures et non fonctionnels des cellules (également appelés blastes) sont évacués dans le sang.

Les enfants sont particulièrement touchés

La leucémie lymphatique aiguë touche principalement les enfants âgés de un à cinq ans. 80 % des enfants atteints souffrent du sous-type B-ALL, dans lequel les lymphocytes B sont affectés.

Une cause exacte de la leucémie lymphatique aiguë ne peut être donnée que dans très peu de cas. La plupart du temps, la recherche du déclencheur se fait dans l'obscurité, d'autant que la majeure partie de l'énergie est naturellement consacrée à la lutte contre la maladie. Cependant, certains facteurs contribuent au moins au développement de la leucémie.

Facteurs génétiques

Il est frappant de constater que la leucémie lymphatique aiguë est plus fréquente chez les enfants qui présentent déjà une maladie génétique telle que la trisomie 21 ou le syndrome de Fanconi. Mais même chez les enfants en parfaite santé, une prédisposition familiale, c'est-à-dire une tendance héréditaire à la leucémie, peut entraîner le développement de la maladie.

En outre, il existe également de nombreuses mutations spontanées, c'est-à-dire de petites modifications du matériel génétique des cellules précurseurs des lymphocytes, qui déclenchent la leucémie lymphatique aiguë. Ces mutations se produisent des milliers de fois par jour dans chaque organisme, mais elles ne sont généralement pas importantes ou sont immédiatement réparées.

Rayonnement ionisant

Tout le monde sait que des radiations à trop forte dose ne sont pas bonnes. Les rayonnements ionisants, en particulier, peuvent endommager les cellules à tel point qu'elles dégénèrent. C'est pourquoi vous devez toujours veiller à éviter autant que possible ces rayonnements dangereux. Il s'agit, par exemple, d'éviter les radiographies ou les tomodensitométries inutiles.

Autres déclencheurs de la leucémie

Outre les facteurs déclenchants mentionnés ci-dessus, les virus, les substances chimiques, les médicaments cytostatiques et les maladies hématologiques préexistantes peuvent également être considérés comme des facteurs déclenchants.

La leucémie aiguë lymphoblastique est une maladie du sang, c'est pourquoi les symptômes peuvent être très variés et s'étendre à tout l'organisme.

Symptômes de l'anémie

La formation accrue de lymphocytes immatures peut entraîner le déplacement d'autres cellules sanguines. C'est pourquoi les signes d'anémie sont souvent visibles, comme une sensation générale de faiblesse, une pâleur ou un essoufflement.

Un manque de plaquettes peut également entraîner la formation accrue d'hématomes (bleus) ou même des saignements spontanés. On peut parfois observer de petites hémorragies punctiformes sur la peau (pétéchies).

Symptômes dus à la formation accrue de cellules

Si les cellules se forment plus rapidement et en plus grand nombre, cela nécessite naturellement plus d'espace. En outre, tous les lymphocytes doivent encore s'imprimer dans d'autres organes, qui peuvent être surchargés si trop de lymphocytes immatures sont formés et évacués.

La production accrue de lymphocytes peut donc entraîner des douleurs osseuses, des douleurs abdominales, une hypertrophie de la rate ou du foie et une perturbation du remplissage du cœur en raison d'un thymus trop important. Les ganglions lymphatiques sont également souvent enflés.

B-symptomatiques comme indication générale

Comme pour de nombreuses autres maladies graves, la symptomatologie dite B se développe généralement. Il s'agit non seulement de la perte de poids et de la faiblesse, mais aussi des sueurs nocturnes qui sont un symptôme typique.

Autres symptômes

En raison de la perte de la capacité des lymphocytes à fonctionner, les germes sous forme de virus ou de bactéries ne peuvent bien sûr plus être combattus par l'organisme. Il en résulte une susceptibilité accrue aux infections de toutes sortes.

En outre, on observe souvent des déficits neurologiques, qui doivent être diagnostiqués avec précision.

En plus d'un historique médical détaillé, un examen physique est bien sûr important. Par exemple, on peut remarquer un gonflement du foie ou de la rate et une augmentation des ganglions lymphatiques.

Les tests de laboratoire confirment le diagnostic

Pour confirmer le diagnostic, certains tests sanguins doivent être effectués. Par exemple, la présence de blastes, c'est-à-dire de précurseurs de globules blancs, dans le sang périphérique est considérée comme une preuve de la présence d'une leucémie. Cependant, d'autres méthodes d'examen doivent définir plus précisément quelles cellules sont dégénérées afin de pouvoir entamer la bonne thérapie.

Ponction de moelle osseuse pour confirmer le diagnostic

Le diagnostic exact des cellules dégénérées ne peut être établi que par un examen de la moelle osseuse. À cette fin, l'os de la hanche, parfois aussi l'omoplate, est généralement percé à l'aide d'une aiguille épaisse et du matériel est prélevé dans l'os. Elle est ensuite examinée dans des laboratoires spécialisés.

Examens complémentaires

La leucémie aiguë lymphoblastique étant une maladie grave, un certain nombre d'autres examens doivent être effectués. Il s'agit non seulement de la radiographie du thorax et de l'échographie de l'abdomen, mais aussi d'autres procédures d'imagerie telles que la tomographie par ordinateur, l'imagerie par résonance magnétique ou les scintigraphies du squelette.

Le traitement de la leucémie lymphatique aiguë doit être effectué dans un centre spécialisé pour être réellement efficace. Il est également important de prendre des mesures supplémentaires pour protéger le corps et le soutenir dans sa guérison.

Mesures de soutien

Les mesures de soutien consistent, par exemple, à s'assurer que l'environnement est pauvre en germes. Pour les enfants, cela signifie qu'ils doivent être retirés du jardin d'enfants et de l'école et souvent admis à l'hôpital. Des mesures d'hygiène particulières doivent être prises tant à la maison qu'à l'hôpital.

Si, malgré cela, une infection par une maladie quelconque survient, il est crucial de soutenir le système immunitaire avec des antibiotiques à large spectre.

Améliorer la qualité de la vie

Pour améliorer la qualité de vie, il est possible de donner ce que l'on appelle des concentrés de composants sanguins. Par exemple, des globules rouges (érythrocytes) sont administrés en cas de signes d'anémie, et des plaquettes (thrombocytes) en cas de tendance aux saignements.

La chimiothérapie comme traitement principal

Une réelle amélioration de la maladie ne peut être obtenue que par la chimiothérapie. Cela se fait en plusieurs phases, entrecoupées de phases de récupération pour permettre au corps de se remettre des drogues agressives.

Souvent, la chimiothérapie est préparée dans une phase préliminaire afin que la thérapie proprement dite soit plus efficace par la suite. Dans le cadre d'un traitement d'induction qui dure généralement huit semaines, on tente ensuite d'obtenir une rémission, ce qui signifie que les cellules leucémiques sont réduites de 95 %. À cette fin, on administre des médicaments qui détruisent les cellules qui se divisent rapidement. Bien entendu, cela a de nombreux effets secondaires désagréables, car les cellules saines du corps sont également attaquées.

Vient ensuite la thérapie dite de consolidation, au cours de laquelle des médicaments puissants sont administrés pendant huit semaines supplémentaires. Elle est suivie de six semaines de thérapie de réinduction, qui est fondamentalement la même que la thérapie d'induction.

Une fois ces semaines difficiles surmontées, on entame un traitement d'entretien, qui consiste à administrer des médicaments par voie orale pendant deux ans, ce qui devrait permettre de rester en rémission, de faire en sorte que les cellules tumorales ne se propagent plus.

Thérapies alternatives ou prolongées

Si la chimiothérapie n'a pas l'effet escompté, si les rechutes sont fréquentes ou s'il s'agit de formes particulièrement sévères de LAL, la radiothérapie peut également être envisagée.

Il est également possible de procéder à une greffe de cellules souches ou de moelle osseuse. Même s'il est souvent possible de maintenir l'organisme en rémission, il est important de comprendre qu'il ne s'agit pas d'une guérison. Cela signifie seulement que la maladie est maintenue sous contrôle. On ne parle de guérison que lorsque toutes les cellules dégénérées ont été réellement détruites.

Le pronostic pour les enfants atteints de LAL s'est considérablement amélioré ces dernières années. Grâce à de meilleurs diagnostics et à de nouveaux médicaments, plus de 80 % des enfants peuvent désormais être traités au point de pouvoir survivre sans rechute. Cela signifie que la leucémie ne reviendra jamais.

Plusieurs facteurs pour un traitement réussi

Mais même si de nombreux enfants peuvent être guéris, les chances de vivre sans rechute dépendent de plusieurs facteurs. Il s'agit, par exemple, de l'âge de l'enfant, de l'efficacité de la chimiothérapie, de la présence d'un donneur dans la famille et de toute modification du matériel génétique.

Mais même si la leucémie lymphatique aiguë peut être très bien traitée aujourd'hui, il ne s'agit en aucun cas d'une maladie à prendre à la légère. Une chose doit être clairement énoncée : en l'absence de traitement, la leucémie entraîne la mort en quelques semaines ou mois. Mais heureusement, cela peut généralement être évité aujourd'hui !