Leucémie lymphoïde chonique (LLC)

Leucémie lymphoïde chonique (LLC)
Classification internationale (CIM) C91.-

Principes de base

Description

Dans la LLC, les lymphocytes (une sous-espèce de globules blancs) sont hors de contrôle. Leur fonction chez les personnes en bonne santé est la défense immunitaire. La leucémie lymphatique aiguë (LLA) a également pour origine les lymphocytes, mais la dégénérescence se produit à un stade plus précoce du développement des cellules.

La leucémie lymphatique chronique est la forme la plus courante de toutes les leucémies. Chaque année, 3 personnes sur 100 000 le contractent. L'âge moyen des personnes concernées est de 65 ans.

Aujourd'hui, la LLC est souvent classée parmi les lymphomes (lymphome non hodgkinien, modification maligne du système lymphatique) car les ganglions lymphatiques sont également attaqués.

Causes

Le système immunitaire élimine chaque jour du corps d'innombrables cellules dégénérées. Dans le cas de la LLC, un seul lymphocyte altéré, non reconnu comme dégénéré, suffit à déclencher la leucémie. La raison pour laquelle il n'est pas reconnu et détruit par le système immunitaire n'est pas encore claire.

Certains facteurs de risque sont :

  • Produits chimiques (par exemple, le benzène)
  • Rayonnement ionisant (par exemple, radioactivité)
  • Infections

En outre, la leucémie lymphoïde chronique se manifeste avec une fréquence différente selon les groupes.

Fréquence dans certains groupes de personnes :

  • Les personnes âgées, en particulier les hommes
  • Parents au premier degré (enfants, frères et sœurs) de patients atteints de LLC.
  • Les Asiatiques contractent la maladie beaucoup moins souvent

Symptômes

Le diagnostic est souvent une coïncidence, car les plaintes ne se développent et ne sont remarquées que lorsque la maladie progresse.

Plaintes courantes au début :

  • hypertrophie indolore des ganglions lymphatiques
  • Fatigue
  • Perte de performance
  • Fatigue

Plaintes liées à une maladie avancée :

  • Fièvre
  • Sueurs nocturnes
  • Perte de poids
  • Hypertrophie du foie et de la rate
  • Anémie (anémie), entraînant une pâleur, des vertiges, des palpitations, un essoufflement.
  • Susceptibilité aux infections en raison d'un manque de globules blancs
  • Tendance à saigner en raison d'un manque de plaquettes.
  • Changements cutanés
  • Infections à l'herpès

Diagnostic

Le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique est souvent posé par hasard, par exemple lors d'un examen de routine chez le médecin de famille. L'augmentation des valeurs des globules blancs dans l'hémogramme est manifeste.

Les résultats de laboratoire sont généralement suivis d'un examen physique. Les ganglions lymphatiques malades sont visibles à l'échographie, à la radiographie ou au scanner (tomographie par ordinateur).

Toutefois, le diagnostic n'est confirmé que lorsqu'une biopsie de ganglions lymphatiques suspects ou une ponction de moelle osseuse a permis de détecter des cellules malignes.

Dans des cas exceptionnels, il devient nécessaire de retirer des ganglions lymphatiques entiers et d'examiner les tissus en détail afin de pouvoir distinguer la LLC d'autres maladies tumorales.

Thérapie

La forme que prend le traitement dépend du stade de la maladie. L'évolution de la maladie peut être bénigne jusqu'à 20 ans. Cela signifie qu'à part la fatigue, la perte d'appétit et l'augmentation du volume des ganglions lymphatiques, il n'y a pas de symptômes.

Le traitement proprement dit commence lorsque les lymphocytes augmentent ou que les plaquettes et les globules rouges diminuent. D'autres complications peuvent également être décisives. Le taux de réussite n'est pas influencé par le début (précoce) du traitement.

En cas de LLC à évolution rapide ou de certains facteurs de risque qui influenceraient négativement l'évolution, un traitement peut être nécessaire très rapidement.

Chimiothérapie

Il s'agit du traitement le plus important de la LLC et il peut être administré sous forme de comprimés et/ou de perfusions. Le succès du traitement est généralement très bon au début ; les symptômes peuvent être maintenus à distance pendant des années. Dans de rares cas, une radiothérapie supplémentaire est nécessaire.

Les anticorps monoclonaux (par exemple, l'alemtuzumab, le rituximab) constituent une approche thérapeutique plus moderne. Ils se lient à des protéines qui se trouvent souvent à la surface des leucocytes et les détruisent.

Le traitement symptomatique sert de complément à la chimiothérapie. Les transfusions aident à lutter contre l'anémie, les antibiotiques contre les infections. Les déficiences immunitaires sont compensées par des anticorps, les autres troubles du système immunitaire par de la cortisone. Si certains ganglions lymphatiques sont gênants en raison de leur gonflement, une irradiation locale peut les soulager.

Greffe de moelle osseuse et de cellules souches

Les jeunes patients (<60 ans) peuvent recevoir une greffe de cellules souches (GCS) ou une greffe de moelle osseuse (GMO). Les cellules souches sont une sorte de modèle de cellules sanguines qui sont stockées dans la moelle osseuse jusqu'à leur développement ultérieur.

La GCS autologue a montré un taux de réussite élevé jusqu'à présent. Dans ce cas, des cellules souches spéciales qui ont déjà été récoltées et purifiées sont transférées au patient directement après une chimiothérapie à forte dose.

Prévision

L'apparition de symptômes graves peut être retardée jusqu'à 20 ans. Au fur et à mesure que la maladie progresse, le nombre de symptômes augmente également car le système organique est modifié.

Le pronostic individuel dépend du stade (nombre de lymphocytes dans le sang et la moelle osseuse, taille de la rate et du foie, existence d'une anémie).

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