Plasmocytome (myélome multiple)

Description

Le plasmocytome est un type spécifique de cancer du sang dans lequel les plasmocytes du sang se développent de manière maligne et hors de contrôle. Il appartient au groupe des lymphomes, plus précisément aux lymphomes non hodgkiniens à cellules B. Les synonymes sont le myélome multiple ou la maladie de Kahler.

Les plasmocytes sont une sous-espèce de globules blancs responsables de la défense immunitaire et sont formés dans la moelle osseuse.

Ils se développent à partir de plasmocytes altérés et produisent des quantités excessives de protéines (anticorps) qui ne sont pas fonctionnelles (paraprotéines). Cette activité affaiblit le système immunitaire et rend les malades plus sensibles aux infections.

En général, seules 7 personnes sur 100 000 contractent cette maladie chaque année, et elle touche plus souvent les hommes que les femmes.

Une cellule plasmique hors de contrôle

Les plasmocytes sains sont des dérivés des globules blancs. Ils sont formés dans la moelle osseuse et produisent des anticorps qui sont nécessaires au système immunitaire et aux réponses immunitaires.

Dans un plasmocytome, un plasmocyte se reproduit de façon incontrôlée. Progressivement, les cellules saines et productrices de sang de la moelle osseuse sont déplacées par les cellules malignes du plasmocytome.

La cause exacte de ce développement malin des plasmocytes n'est pas encore totalement comprise. Des modifications des chromosomes (composants de l'ADN), principalement des chromosomes 13 et 14, sont souvent constatées dans les cellules cancéreuses.

On soupçonne également que des influences extérieures telles que les radiations (ionisantes) et les pesticides favorisent le développement d'un playmocytome.

Les patients atteints de plasmocytome ne développent souvent des symptômes qu'après que la maladie ait été présente depuis longtemps. Le symptôme le plus courant est le mal de dos, car la substance osseuse est brisée et les corps vertébraux deviennent fragiles.

Comme ce symptôme majeur peut avoir de nombreuses causes différentes, il faut souvent beaucoup de temps avant de trouver un diagnostic clair.

Changements visibles dans la formule sanguine:

• Anémie : trop peu de globules rouges - apathie, essoufflement en cas de stress, maux de tête, irritabilité ;
• Leucopénie : manque de globules blancs - susceptibilité accrue aux infections graves et prolongées ;
• Thrombocytopénie : trop peu de plaquettes - tendance accrue aux saignements, tendance aux hématomes (contusions) ;
• Taux de calcium sanguin élevé : en raison de la dégradation de la substance osseuse - nausées, vomissements, confusion, rarement fractures vertébrales et paralysie ;

En outre, la fonction rénale est réduite car les (para-) protéines bloquent les tubules rénaux. Souvent, une quantité moindre de liquide peut être excrétée, le poids corporel augmente et des œdèmes se développent. Une insuffisance rénale ne peut être exclue.

Le plasmocytome est divisé en stades 1 à 3. La règle suivante s'applique ici : plus la maladie est avancée, plus le stade est élevé. Une série d'examens est nécessaire pour l'affectation au bon stade :

Numération sanguine

Un test sanguin fournit les premiers indices. L'accent est mis sur la teneur en protéines, le calcium et les valeurs rénales. Des paraprotéines (gammapathie monoclonale) peuvent également être détectées dans le myélome multiple.

Le degré de déviation par rapport aux valeurs normales est lié à l'étendue de la maladie. Cela signifie que l'on peut tirer des conclusions directes des résultats de l'examen (valeurs croissantes ou décroissantes) sur l'évolution de la maladie.

Aspiration de la moelle osseuse

Le contenu en plasmocytes de la moelle osseuse augmente dans le cas d'un plasmocytome, passant d'un taux normal de 5 % à un taux pouvant atteindre > 10 %. Un examen plus précis des cellules dégénérées est essentiel pour le choix de la thérapie et un pronostic aussi réaliste que possible.

Rayon X

La perte osseuse en particulier (foyers ostéolytiques ou ostéoporose) est visible sur une radiographie.

Bien que le plasmocytome puisse être traité, il ne peut être complètement guéri. L'objectif de la thérapie est de contenir la propagation des plasmocytes dégénérés.

Au stade 1, il n'y a souvent pas encore de symptômes. Les patients sont seulement observés, car il n'y a pas de bénéfice prouvé d'un traitement précoce. Si le plasmocytome progresse, la chimiothérapie est une option.

Pour les stades 2 et 3, le traitement standard actuel est une chimiothérapie à haute dose suivie d'une greffe de moelle osseuse. Il s'agit d'une greffe autologue, qui utilise des cellules souches saines provenant du propre corps du patient.

Si une greffe de cellules souches est impossible, la chimiothérapie est associée à l'administration de cortisone. Les deux peuvent se faire par la prise de comprimés.

Les modifications osseuses extrêmement douloureuses nécessitent un traitement de soutien. Les rayons X et les médicaments (bisphosphonates) soulagent la douleur. Les mesures préventives contre les infections sont également importantes. Les vaccinations contre la grippe, les pneumocoques ou l'haemophilus influenzae, par exemple, sont utiles.

Lesrechutes (récidives ) sont très fréquentes dans le myélome multiple, même si le patient a très bien répondu au traitement. Des thérapies de suivi deviennent nécessaires :

• Chimiothérapie : Une chimiothérapie renouvelée n'est utile que pour les patients qui ont été totalement exempts de plasmocytome pendant au moins 6 mois après un traitement réussi (rémission complète).
• Bortezomib : C'est un inhibiteur du protéasome. Il interfère avec le métabolisme des cellules cancéreuses et est autorisé pour le traitement des rechutes.
• Lénalidomide, thalidomide : médicaments immunomodulateurs qui empêchent la formation de vaisseaux sanguins dans la moelle osseuse et influencent également le métabolisme des cellules du plasmocytome.

Le type de myélome multiple, l'âge, l'état de santé général du patient et même le taux de division des cellules cancéreuses ont une influence considérable sur le pronostic. L'espérance de vie varie fortement, de quelques mois à plusieurs années.

La maladie devient généralement chronique après une période de 2 à 5 ans. La mort survient souvent en raison d'un manque de cellules sanguines. Les patients âgés de plus de 60 ans meurent souvent d'autres causes, telles que des crises cardiaques ou des accidents vasculaires cérébraux.