Esclerose Múltipla (EM)

Esclerose Múltipla (EM)

Noções básicas

A esclerose múltipla (EM) pertence ao grupo de doenças crônicas que afetam o cérebro, a medula espinhal e o nervo óptico. A palavra "esclerose múltipla" é composta pela palavra "skleros" (= duro) e "multiplex" (=múltiplo). O quadro clínico é caracterizado por inflamações de certas estruturas nervosas, que por sua vez podem causar várias queixas, tais como distúrbios visuais, distúrbios sensoriais, dor ou paralisia. Tal surto da doença é chamado de "recaída".

A EM é uma doença auto-imune na qual as próprias células de defesa do organismo (células imunes), que normalmente são responsáveis pela expulsão de vírus, bactérias ou outros germes, atacam as estruturas do organismo. Como resultado, o sistema imunológico ataca a bainha das fibras nervosas (bainha de mielina), causando inflamação em algumas áreas do cérebro, nervo óptico ou medula espinhal (sistema nervoso central, SNC). Há uma destruição contínua da bainha de mielina. Neste caso, fala-se de desmielinização.

Além disso, as fibras nervosas e as células nervosas também são afetadas pelos danos. A transmissão de sinais nervosos já não está intacta, como é o caso de pessoas saudáveis. Às vezes também há falhas nervosas. Estas falhas nervosas podem variar dependendo da área do SNC em que ocorre a inflamação (focos inflamatórios). Por esta razão, a EM é frequentemente chamada de "encefalomielite disseminada", pois "disseminata" significa "dispersa". "Encefalomielite" significa processos básicos no cérebro em EM: "enkephalos" significa "cérebro" e o final "-itis" pode ser traduzido como a palavra "inflamação".

O curso da esclerose múltipla se mostra de diferentes formas. Na maioria dos casos, há uma regressão completa dos sintomas antes que ocorra uma nova recidiva.

90 -95 % das doenças têm um curso de recidiva. No entanto, 30-40% das pessoas com a doença também têm uma deterioração contínua sem recaídas. Algumas pessoas podem ter a doença desde o início sem recaídas e depois piorar progressivamente.

A EM aparece pela primeira vez na idade adulta jovem entre os 20 e 40 anos de idade. As mulheres são mais frequentemente afectadas pela doença do que os homens. Até agora, não há nenhuma cura completa conhecida para a EM. No entanto, o curso pode ser bem influenciado pela medicação.

Descoberta da EM:

A doença foi descrita clinicamente pela primeira vez pelo oftalmologista escocês William MacKenzie por volta do final do século XVIII. Ele descobriu a doença num homem de 23 anos que de repente sofreu de distúrbios visuais e paralisia. Mais tarde, ele não conseguia mais falar ou segurar a urina. Dois meses depois, porém, a pessoa afetada não apresentava mais nenhum sintoma.

Em 1868, o neurologista francês Jean-Martin Charcot fez uma descrição clínica e patológica mais detalhada das queixas. Ele também conseguiu registrar a destruição das bainhas nervosas com base em uma autópsia. Ele deu à doença o nome de "esclerose em placas", que ainda hoje é o nome comum na França.

Causas

Inflamação e destruição:

Apesar da pesquisa intensiva realizada por especialistas, ainda não está claro o motivo exato pelo qual as pessoas têm EM. No entanto, suspeita-se que uma reacção defeituosa do sistema imunitário (doença auto-imune) desempenhe um papel importante. Como resultado, ocorre uma inflamação na área do sistema nervoso, na qual as bainhas nervosas e as fibras nervosas são cada vez mais destruídas, tornando a transmissão dos impulsos nervosos mais difícil. O processo de destruição é chamado de desmielinização. No curso avançado, as fibras nervosas também perecem.

Sistema imunitário louco:

Os auto-anticorpos têm o efeito de causar os glóbulos brancos (leucócitos) a atacar o tecido nervoso, o que pode levar à inflamação. Os focos de inflamação podem ocorrer em qualquer lugar. Se sararem, as cicatrizes permanecem no cérebro ou na medula espinal (placas). Devido à inflamação, os impulsos nervosos são agora transmitidos de forma menos eficaz ou não são de todo transmitidos. Dependendo da localização do foco de inflamação, podem ocorrer várias queixas. Estes podem ser paralisia ou distúrbios sensoriais e visuais. O quadro clínico, portanto, varia de paciente para paciente.

Genes:

A esclerose múltipla provavelmente também tem uma disposição hereditária, até certo ponto. Estudos demonstraram que gêmeos idênticos de pais que sofrem de EM têm um risco 25-30% maior de desenvolver a doença do que o resto da população. Para gémeos fraternais, o risco é de cerca de 5%. Os pais e filhos de um paciente de EM ainda têm um risco duplo ou triplo aumentado. À medida que o grau de relacionamento diminui, o risco de contrair EM também diminui.

Ainda não está claro se um gene específico é o gatilho para o desenvolvimento da EM. No entanto, suspeita-se que alterações no antígeno HLA-DRB1, a apolipoproteína E ou o gene gama interferon desempenham um papel não insignificante. Resultados de pesquisas mostram que a EM toma um rumo mais severo nas pessoas afetadas com certos genes. Outros pesquisadores suspeitam que os genes JAG1 ou POU2AF1 são o gatilho para esclerose múltipla.

Infecções:

Os especialistas vêem frequentemente a ligação entre o aparecimento da EM e uma infecção, tal como uma infecção viral com herpesvírus-6 humano (HHV-6), retrovírus endógeno humano (HERV) ou vírus Epstein-Barr (EBV). Até agora, não há nenhuma prova definitiva de que estas hipóteses sejam verdadeiras.

Adolescentes e principalmente adultos infectados com EBV (mononuclease infecciosa) têm provavelmente um risco duas a três vezes maior de desenvolver EM do que as pessoas sem infecção por EBV. Suspeita-se também do envolvimento de outros germes no desenvolvimento da EM. Estes incluem a bactéria Chlamydia pneumoniae, que tem sido encontrada no líquido cefalorraquidiano (LCR) de doentes com EM com mais frequência do que em pessoas saudáveis. Outros estudos, no entanto, não forneceram evidências firmes para esta hipótese.

Estilo de vida e ambiente:

Fatores ambientais e um certo estilo de vida também podem contribuir para o desenvolvimento da EM. Um exemplo é o tabagismo, que não só aumenta o risco de EM, como também se pensa que acelera a progressão da doença. No entanto, a EM não pode ser desencadeada apenas por um estilo de vida pouco saudável.

A quantidade de vitamina D no corpo também pode eventualmente desempenhar um papel. As pessoas que foram expostas a mais luz solar na infância e podem, portanto, produzir mais vitamina D têm menos probabilidade de sofrer de EM do que as pessoas com baixos níveis de vitamina D.

Um exemplo disso seriam os povos indígenas da Groenlândia, que tradicionalmente comem uma dieta rica em vitamina D e são menos propensos a desenvolver EM. No entanto, ainda não foi demonstrado que a toma de suplementos de vitamina D protege contra a EM.

Sexo:

De acordo com as estatísticas, as mulheres são mais propensas a desenvolver EM do que os homens. A causa deste fenómeno pode residir em factores ambientais ainda desconhecidos.

Vários factores em conjunto:

É muito provável que não haja um factor em particular que leve ao aparecimento da EM, mas sim uma interacção de muitos factores que é considerada como sendo o gatilho. Estes factores incluem estilos de vida com hábitos alimentares, genes, infecções virais e outros factores ambientais.

Sintomas

A extensão dos sintomas depende do local de origem do foco inflamatório e pode, portanto, variar muito.

Os primeiros sinais geralmente aparecem de repente e com completo bem-estar. Em casos raros, os sintomas também podem desenvolver-se gradualmente. Cada terceira pessoa afectada primeiro sofre de distúrbios sensoriais caracterizados por uma sensação de dormência ou formigueiro nas pernas e braços. Um em cada cinco pacientes sofre inicialmente de fadiga não natural, problemas com os movimentos intestinais ou a incapacidade de andar e ficar de pé adequadamente. Outras queixas são bastante raras como sintomas iniciais.

O início da EM é geralmente completamente inesperado. Normalmente, a pessoa afectada sente-se bem. Os primeiros sintomas aparecem dentro de horas ou dias. É bastante atípico para a EM que a doença se torne aparente lentamente e o grau de sintomas seja às vezes mais forte e às vezes mais fraco, de modo que os pacientes quase não notam nada.

A maioria das pessoas afectadas tem entre 20 e 40 anos de idade quando os sintomas se tornam visíveis pela primeira vez. Um terço dos pacientes sofre de distúrbios sensoriais no início, que se manifestam como dormência e formigamento nas pernas e nos braços.

Cerca de 16% reclamam de distúrbios visuais no início. Outros sofrem de falta de força nos braços (mais raramente também nas pernas), bem como de esvaziamento da bexiga ou de dor. No entanto, também pode acontecer que vários sintomas ocorram ao mesmo tempo.

Se houver focos de inflamação com sintomas pronunciados, isso é chamado de recidiva. Depois de um surto, os sintomas geralmente diminuem, até que um surto ocorra novamente em um momento posterior. Em alguns casos, novos sintomas são acrescentados aos existentes, que também podem desaparecer após um certo tempo.

O curso da doença varia muito de paciente para paciente. Em alguns pacientes, os sintomas desaparecem completamente após uma recaída, enquanto em outros permanecem parcialmente presentes. Às vezes os sintomas pioram cada vez mais, de modo que as recaídas não podem mais ser reconhecidas.

Mais de 50% dos doentes sofrem de problemas de marcha e equilíbrio ou de espasticidade (cãibras musculares) no decurso da doença, são afectados por fadiga severa, têm uma sensação de fraqueza nos membros ou já não conseguem esvaziar a bexiga correctamente. Além disso, os homens podem sofrer de disfunção eréctil. Três em cada quatro pacientes têm a visão prejudicada em um olho, enquanto outros vêem o dobro.

Cerca de um em cada dois pacientes experimenta insegurança em apontar e apontar, distúrbios mentais (como depressão), distúrbios da fala, distúrbios cognitivos (como distúrbios de concentração) ou distúrbios de esvaziamento intestinal.

Raramente, mas ocasionalmente, existem outros sintomas, tais como dores de cabeça, dor ou paralisia no rosto, dor no corpo, dormência ou falta de força nos braços, ou formigamento no pescoço quando a cabeça está dobrada.

Em geral, o diagnóstico é muito complicado, pois a EM pode se manifestar com muitos sintomas e algumas pessoas têm apenas alguns poucos sintomas, enquanto outras têm vários ao mesmo tempo.


Diagnóstico

O diagnóstico é geralmente muito difícil porque, ao contrário de outras doenças, não existem sintomas típicos que sejam exclusivos da esclerose múltipla. A maioria dos sintomas também pode ser sintomas de outra doença, como distúrbios circulatórios no cérebro ou um disco escorregadio. Para se poder fazer um diagnóstico, são utilizadas as seguintes etapas de exame:

  • História médica (anamnese)
  • Exame físico (achados clínicos)
  • Exames técnicos e laboratoriais (por exemplo, ressonância magnética (RM), potenciais evocados, exame do líquido nervoso, análises ao sangue).

Ao fazer o histórico médico, o médico pergunta sobre a duração das queixas e como elas se desenvolveram. Algumas pessoas não sabem que os sintomas de que sofrem há meses ou por vezes até anos podem ser os primeiros sinais de EM. Às vezes os pacientes descrevem que uma vez tiveram uma sensação estranha num braço ou perna há alguns dias ou semanas atrás, o que pode indicar uma inflamação na medula espinhal. As queixas são frequentemente ignoradas e não recebem mais atenção porque não são particularmente pronunciadas ou desaparecem de imediato (por exemplo, no caso de inflamação do nervo óptico). Em muitos casos, o médico não encontra uma causa.

Também é importante saber se a pessoa ou um membro da família tem uma doença auto-imune.

Sinais como dificuldades com os movimentos intestinais, problemas com a micção ou relações sexuais, ou fadiga rápida e dificuldade de concentração, bem como estados de humor depressivos, devem ser questionados.

Após a anamnese, é realizado um exame físico, durante o qual são feitos um exame clínico e um exame neurológico normais.

Além disso, há uma verificação da capacidade visual. Para determinar o grau de destruição causado por focos inflamatórios, são utilizadas certas escalas, como a Escala de Estado de Deficiência Expandida (EDSS) ou a Escala de Composição Funcional de Esclerose Múltipla (MSFC).

O teste de adição auditiva em série (PASAT) é usado para medir distúrbios de atenção ou concentração. Neste teste, 60 números de um dígito são reproduzidos em uma fita. A pessoa que realiza o teste é então solicitada a adicionar o segundo número ao primeiro e a declarar a soma. Este padrão continua até o fim.

Para além do exame puramente neurológico, existe também um exame neuropsicológico. Estes exames consistem em testar a capacidade de aprendizagem, processamento da língua ou memória. Alguns testes também são utilizados para este fim.

Se ocorrerem problemas com a micção, este comportamento pode ser controlado por meio de um protocolo de micturição. Neste protocolo, o paciente anota com que frequência urina. A quantidade de urina que permanece na bexiga após a micção é anotada (determinação da urina residual). Em alguns casos, isto é seguido por um exame urodinâmico. Este é um procedimento de medição que utiliza sondas de pressão e eléctrodos para examinar como funciona a bexiga.

Os potenciais evocados (VEP, SSEP, MEP, AEP) são medidos para determinar a extensão da doença. Os potenciais são tensões elétricas que ocorrem nas células nervosas e musculares. Com a ajuda de eletrodos, esses potenciais são derivados e registrados após a amplificação eletrônica.

Além disso, é realizada uma ressonância magnética (RM) do crânio e da medula espinhal. Focos de inflamação e placas no cérebro que excedem um tamanho de dois milímetros já são visíveis no início da doença. Uma vantagem da RM sobre outros procedimentos de diagnóstico é que as mudanças já são visíveis quando o paciente ainda está completamente livre de sintomas.

Como exame posterior, é tomado líquido cefalorraquidiano (diagnóstico do LCR). Para o obter, o médico tem de picar entre as vértebras com uma agulha fina na zona da coluna lombar média. Uma inflamação do cérebro e da medula espinhal pode ser detectada por tal punção do LCR. Se uma pessoa sofre de EM, o número de certas células de defesa (leucócitos, plasmócitos) no líquido cefalorraquidiano é aumentado. Neste caso, anticorpos como a imunoglobulina G (IgG) também podem ser detectados. Além disso, o médico pode ver se a inflamação é realmente causada pela EM ou por germes (por exemplo, doença de Lyme).

Os seguintes parâmetros são registrados no exame de sangue:

  • CBC
  • Valores hepáticos
  • Valores renais
  • Função tireoidiana
  • Açúcar no sangue
  • Vitamina B12
  • Fatores reumatóides
  • Anticorpos antinucleares (ANA)
  • Anticorpos anti-fosfolípidos
  • Anticoagulante lúpico
  • Marcadores inflamatórios (proteína C reativa= CRP)
  • Enzimas de conversão de angiotensina (ACE)
  • doença de Lyme

A urina da pessoa afetada também é examinada.

A maioria das vezes, os valores laboratoriais dos pacientes com EM estão dentro da faixa normal. No entanto, são tomadas para descartar outras doenças que possam apresentar sintomas semelhantes. Portanto, em alguns casos, são necessários mais exames de sangue, como por exemplo:

  • ANCA
  • ENA
  • sorologia do HIV
  • Serologia HTLV-1
  • TPHA
  • Determinação dos ácidos gordos de cadeia longa
  • Serologia de micoplasma
  • Excreção de metilmanil na urina

Certos valores laboratoriais podem mostrar uma mudança sob tratamento com certos medicamentos. É o caso, por exemplo, da terapia com cortisona: o número de glóbulos brancos (leucócitos) diminui, enquanto que aumenta com o tratamento com imunossupressores. O açúcar no sangue também aumenta quando a pessoa afetada toma cortisona.

Como o diagnóstico de EM não é fácil, às vezes pode levar semanas, meses ou mesmo anos até ficar claro de que doença o paciente está sofrendo.

Terapia

Até agora, não há uma terapia clara que prometa uma cura para a EM. Contudo, o mesmo se aplica a muitas outras doenças crónicas, tais como diabetes ou hipertensão arterial (hipertensão). Só se pode tentar influenciar favoravelmente o curso da doença, para aliviar os sintomas e retardar a progressão da doença por meio de medicamentos e outras terapias.

A terapia da EM tem os seguintes objectivos:

  • Os sintomas causados por um ataque devem, se possível, desaparecer completamente.
  • Outras recaídas devem ser evitadas.
  • As deficiências permanentes devem ser evitadas.
  • Se ocorrerem deficiências existentes, elas não devem, pelo menos, piorar.

Para alcançar estes objectivos, pode-se escolher entre as seguintes opções terapêuticas:

  • Medicamentos
  • Fisioterapia
  • Ativação e terapia ocupacional (terapia ocupacional ou psicoterapia)

No entanto, as terapias individuais mostram diferentes graus de eficácia. O efeito de algumas terapias ainda é controverso. Estes incluem acupunctura, terapia floral de Bach, técnicas de meditação, terapia craniosacral, hipnose e exercícios de relaxamento.

Na terapia de esclerose múltipla com medicamentos, pode ser feita uma distinção entre três abordagens terapêuticas:

  • Terapia do ataque agudo: cortisona através da veia. Se for um ataque agudo, é utilizada lavagem de sangue (plasmaférese) ou mitoxantrona (antibiótico citotóxico, inibe a divisão celular e o crescimento).
  • Terapia sintomática: Tratamento de sintomas não específicos, tais como espasticidade, dor, depressão, distúrbios do esvaziamento da bexiga ou do intestino. Estão disponíveis diferentes preparações, dependendo do tipo de sintomas.
  • Terapia a longo prazo: Utilização de preparados imunomoduladores ou imunossupressores. Eles levam a uma mudança ou supressão do sistema imunológico (por exemplo, interferões beta 1-a e beta 1-b, acetato de glatiramer, azatioprina, mitoxantrona, imunoglobulinas intravenosas). O tratamento é dado em etapas. Esta terapia é utilizada principalmente no caso de uma recaída da doença.

Previsão

Estudos recentes mostram que o prognóstico dos pacientes com EM melhorou. Em média, leva cerca de 20 a 29 anos até que um paciente não consiga mais andar cem metros sem um auxiliar de marcha. No passado, esta incapacidade apareceu após cerca de 15 anos. O melhor prognóstico é principalmente devido às melhores opções terapêuticas.

Em geral, é muito difícil prever o curso da doença. Contudo, pode-se dizer que os primeiros dois a três anos após o diagnóstico desempenham um papel importante. Pessoas que tiveram muitos episódios com sintomas graves nos estágios iniciais geralmente têm um curso mais severo da doença durante um período de tempo mais longo do que os pacientes que têm vários anos entre episódios antes que um novo episódio ocorra.

Em alguns casos, também pode acontecer que os sintomas permanentes desapareçam novamente. A isto chama-se remissão. Na EM recorrente-remitente, a remissão ocorre frequentemente nos primeiros anos (EM progressiva secundária). Entretanto, os seguintes factores podem ser utilizados para concluir se o curso da doença é favorável ou desfavorável:

Indicações para um curso de EM favorável:

  • Sexo feminino ao nascer
  • Idade de início inferior a 40 anos
  • Inúmeros sintomas
  • Em caso de neurite óptica ou com sintomas sensoriais (por exemplo, distúrbios sensoriais)
  • Recuperação completa após o primeiro episódio
  • Curso puramente de recaída
  • Inicialmente uma ressonância magnética sem precedentes
  • Longo intervalo entre a primeira e a segunda recidiva
  • Poucas recaídas no curso da doença
  • Pouca deficiência alguns anos após o início da EM

Indicações para um curso de EM desfavorável:

  • Sexo masculino
  • Idade de início mais de 40 anos
  • Inicio com múltiplos sintomas
  • A doença manifesta-se primeiro com distúrbios do equilíbrio, ou outras doenças que afectam o cerebelo ou o tronco cerebral, bem como com uma redução permanente da força ou com distúrbios de esvaziamento da bexiga.
  • Nenhuma recuperação completa após o primeiro episódio
  • Curso crônico progressivo desde o início
  • Amplas desde o início numerosas e características mudanças na ressonância magnética
  • Pequeno intervalo entre a primeira e a segunda recidiva
  • Muitas recaídas dentro do curso da doença
  • Deficiências perceptíveis já alguns anos após o início da EM

Alguns fatores são conhecidos por terem uma influência negativa no curso da doença. Estes factores incluem infecções, vacinações, um acidente e uma grande cirurgia. Uma estadia num clima quente, um forte stress físico ou psicológico, bem como uma febre, podem também ter um efeito desfavorável sobre a doença. As mulheres que acabam de dar à luz sofrem frequentemente de recaídas nos primeiros meses após o parto. Um banho quente ou uma respiração rápida e profunda (hiperventilação) pode causar um chamado pseudo-flagelo. Isto é caracterizado por um agravamento drástico dos sintomas, que, no entanto, desaparecem rápida e completamente.

Outros estímulos que podem levar a uma recidiva, pseudo-recidiva ou agravamento dos sintomas são:

  • Infecções, especialmente infecções virais (como uma infecção semelhante a uma gripe).
  • Grande cirurgia
  • Alterações hormonais (como o puerpério)
  • Algumas vacinações, principalmente com vacinas vivas
  • Graves tensões físicas e psicológicas
  • Medidas de dessensibilização devido a uma alergia (=hyposensitisation)
  • Drogas imunoestimulantes (isto também pode se aplicar a preparações herbais)

Cada segundo paciente de EM morre de complicações da doença nos estágios avançados. Estas complicações incluem, por exemplo, inflamação renal e pulmonar (nefrite ou pneumonia), insuficiência renal ou pulmonar grave (insuficiência renal ou pneumonia) ou envenenamento do sangue (septicemia). Alguns pacientes também sofrem de depressão grave e cometem suicídio por este motivo. Outros morrem devido a acidentes causados por deficiências. Cerca de 50% dos pacientes morrem de causas comuns de morte que também podem afetar a população saudável, como um ataque cardíaco, câncer ou acidente vascular cerebral.

A esclerose múltipla afecta principalmente pessoas entre os 20 e 40 anos de idade. Muitas pessoas com a doença ainda são capazes de continuar trabalhando por anos sem problemas. Mais tarde, porém, a doença pode prejudicar o desempenho físico de tal forma que as pessoas afetadas só são capazes de realizar o seu trabalho parcialmente ou de forma alguma.

Se os doentes com EM têm uma esperança de vida mais curta do que as pessoas saudáveis depende da forma particular da doença e da idade em que esta ocorre. As pessoas que desenvolvem EM em idade jovem têm uma expectativa de vida cerca de seis a sete anos mais curta do que as pessoas saudáveis da mesma idade.

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