Leucemia mielóide crônica (LMC)

Descrição

A leucemia mielóide crônica, também chamada de mielose crônica, é uma doença maligna. A base para a LMC é o desenvolvimento de células cancerosas a partir de células estaminais do sangue monoclonais, onde os leucócitos (glóbulos brancos) estão anormalmente aumentados.

Está dividido em 3 fases: A "fase crônica" se desenvolve lentamente e, se não for tratada, passa para a "fase de aceleração", que avança mais rapidamente e é mais perigosa. Finalmente, ocorre a "crise da explosão", que se assemelha a uma leucemia aguda.

A CML é comparativamente rara e representa cerca de 15-20% de todas as leucemias adultas. Afeta apenas 1 pessoa em cada 100.000 a cada ano. A maioria das pessoas afetadas são de meia-idade (50 - 60 anos).

O tempo de vida das células sanguíneas é limitado, por isso devem ser constantemente reabastecidas na medula óssea. Algumas células estaminais ou progenitoras dividem-se e amadurecem até formarem incontáveis células sanguíneas. Quando totalmente formados, são depois libertados na corrente sanguínea.

A degeneração das células estaminais monoclonais leva a uma mielose crónica.

Os fatores de risco incluem:

• Produtos químicos (por exemplo, benzeno)
• Radiações ionizantes (por exemplo, radioactividade)

Aproximadamente 90% de todos os pacientes têm alterações no cromossoma 22 (cromossoma "Philadelphia"). Informações genéticas do cromossoma 9 são erroneamente adicionadas, resultando na formação de uma tirosina quinase alterada (proteína especial). Isto leva à degeneração das células sanguíneas.

A mielose crónica é frequentemente descoberta tardiamente, uma vez que os sintomas estão inicialmente ausentes. Não é raro passar anos entre o surgimento da doença e o diagnóstico. Os peritos dividem-no em 3 fases:

Fase crônico-estável

O número de glóbulos brancos aumenta e ocorre a esplenomegalia (aumento do baço). O baço aumentado pode causar pressão na parte superior esquerda do abdómen. Há também uma diminuição no desempenho e fadiga.

Fase de aceleração

O hemograma mostra leucocitose (aumento dos glóbulos brancos) e diminuição dos glóbulos vermelhos e plaquetas.

As características desta fase são sangramento das gengivas e do nariz, palidez, palpitações e falta de ar. Menos frequentemente, há suores nocturnos e febre. Para além do baço, o fígado também se alarga.

Crise de explosão / jorro

Finalmente, os precursores de células sanguíneas imaturas (mieloblastos, promielócitos) entram no sangue da medula óssea. O curso agora se assemelha à leucemia aguda e geralmente resulta rapidamente em morte.

O diagnóstico de leucemia mielóide crónica é muitas vezes apenas uma coincidência. Fadiga ou pressão no abdómen superior pode ser o motivo de uma visita ao médico. O hemograma mostra um aumento do número de glóbulos brancos (leucocitose). Uma punção da medula óssea pode confirmar o diagnóstico, enquanto a detecção do cromossoma de Filadélfia (por meio da análise cromossômica) fornece mais evidências da doença.

Assim que o diagnóstico é feito, o tratamento é iniciado. Normalmente, o tratamento é iniciado com o inibidor da tirosina quinase imatinib. Se a terapia continuar sem sucesso, o interferão-alfa e a quimioterapia também estão disponíveis. As últimas opções são o transplante de células estaminais (TCS) ou o transplante de medula óssea (TMO).

Imatinib

Isto é um inibidor da tirosina cinase. As células sanguíneas degeneradas são impedidas de se multiplicar e morrem mais rapidamente.

Se o tratamento for iniciado mais cedo, a taxa de sucesso é de cerca de 95%. Se houver uma intolerância ao imatinibe, preparações semelhantes como o dasatinibe podem ser usadas.

Interferon-alpha

Na fase crônica, o tratamento com interferon-alfa tem uma boa taxa de sucesso de 70-80%.

Na maioria dos pacientes, os achados sanguíneos normalizam depois. Os fortes efeitos secundários são uma desvantagem, razão pela qual muitos pacientes interrompem a terapia prematuramente.

Quimioterapia

A mielose crônica não pode ser curada pela quimioterapia, mas os sintomas da doença desaparecem. Por vezes é combinado com a terapia com interferão, mas também pode ter efeitos secundários graves.

Transplantes de medula óssea e células estaminais

Até agora, a única hipótese de cura tem sido a KMT e a SZT. No entanto, eles implicam riscos elevados, razão pela qual os pacientes devem ter menos de 55 anos de idade e a decisão deve ser cuidadosamente considerada.

As boas taxas de sucesso da terapia com inibidores de tirosina quinase dão razão para ter esperança. A maioria das pessoas afectadas responde bem ao tratamento e a doença pode ser contida quase para além do reconhecimento. Estudos de longo prazo ainda estão pendentes, no entanto.

Interferon-alpha e quimioterapia também oferecem boas perspectivas.

Uma cura real só pode ser alcançada até agora com a ajuda de um transplante de células estaminais ou medula óssea.