Plasmocitoma (mieloma múltiplo)

Descrição

Plasmocitoma é um tipo específico de cancro do sangue em que os plasmócitos do sangue malignamente crescem fora de controlo. Pertence ao grupo dos linfomas, mais precisamente aos linfomas não-Hodgkin de células B. Os sinónimos são mieloma múltiplo ou doença de Kahler.

As células plasmáticas são uma subespécie de glóbulos brancos que são responsáveis pela defesa imunológica e que se formam na medula óssea.

Desenvolvem-se a partir de plasmócitos alterados e produzem quantidades excessivas de proteínas (anticorpos) que não são funcionais (paraproteínas). Esta actividade enfraquece o sistema imunitário e torna os doentes mais susceptíveis a infecções.

Geralmente, apenas 7 em cada 100.000 pessoas contraem esta doença todos os anos, e ela afecta mais frequentemente os homens do que as mulheres.

Célula de plasma fora de controle

Os plasmócitos saudáveis são derivados dos glóbulos brancos. Formam-se na medula óssea e produzem anticorpos que são necessários para o sistema imunitário e as respostas imunitárias.

Num plasmocitoma, uma célula plasmática reproduz-se fora de controlo. Gradualmente, células saudáveis e formadoras de sangue na medula óssea são deslocadas pelas células malignas do plasmocitoma.

A causa exacta deste desenvolvimento maligno dos plasmócitos ainda não foi totalmente compreendida. As alterações nos cromossomas (componentes do DNA), predominantemente nos cromossomas 13 e 14, são frequentemente encontradas nas células cancerígenas.

Suspeita-se também que influências externas como a radiação (ionizante) e pesticidas favorecem o desenvolvimento de um playmocitoma.

Os doentes com plasmocitoma muitas vezes só desenvolvem sintomas depois de a doença estar presente há muito tempo. O sintoma mais comum é a dor nas costas, pois a substância óssea é quebrada e os corpos vertebrais tornam-se frágeis.

Como este sintoma principal pode ter muitas causas diferentes, muitas vezes leva muito tempo até que um diagnóstico claro seja encontrado.

Alterações visíveis no hemograma:

• Anemia: Demasiados poucos glóbulos vermelhos - apatia, falta de ar sob stress, dores de cabeça, irritabilidade;
• Leucopenia: falta de leucócitos - aumento da susceptibilidade a infecções graves e prolongadas;
• Trombocitopenia: muito poucas plaquetas - tendência crescente para sangramento, tendência para hematoma (hematoma);
• Alto nível de cálcio no sangue: devido à degradação da substância óssea - náuseas, vómitos, confusão, raramente fracturas vertebrais e paralisia;

Além disso, a função renal é reduzida porque as proteínas (para-) bloqueiam os túbulos renais. Muitas vezes, menos fluido pode ser excretado, o peso corporal aumenta e o edema se desenvolve. Falha renal não pode ser excluída.

O plasmocitoma é dividido em fases 1-3. O seguinte aplica-se aqui: quanto mais avançada for a doença, maior será a fase. Uma série de exames é necessária para a atribuição à fase correcta:

Hemograma

Uma análise ao sangue fornece as primeiras pistas. O foco está no conteúdo de proteínas, cálcio e valores renais. As paraproteínas (gamopatia monoclonal) também podem ser detectadas no mieloma múltiplo.

O grau de desvio em relação aos valores normais está relacionado com a extensão da doença. Isto significa que se podem tirar conclusões directas dos resultados dos exames (valores ascendentes ou descendentes) sobre o desenvolvimento da doença.

Aspiração da medula óssea

O conteúdo plasmocitário da medula óssea é aumentado no plasmocitoma de um normal 5% para >10%. Um exame mais preciso das células degeneradas é essencial para a escolha da terapia e um prognóstico tão realista quanto possível.

Raio-x

A perda óssea em particular (focos osteolíticos ou osteoporose) é visível em um raio-X.

Embora o plasmocitoma possa ser tratado, não pode ser completamente curado. O objectivo da terapia é conter a propagação dos plasmócitos degenerados.

Na fase 1, muitas vezes ainda não há sintomas. Os pacientes são apenas observados, uma vez que não há benefício comprovado de tratamento precoce. Se o plasmocitoma progredir, a quimioterapia é uma opção.

Para os estágios 2 e 3, o tratamento padrão atual é a quimioterapia de alta dose seguida pelo transplante de medula óssea. Este é um transplante autólogo, utilizando células estaminais saudáveis do próprio corpo do paciente.

Se um transplante de células estaminais for impossível, a quimioterapia é combinada com a administração de cortisona. Ambos podem ser feitos tomando comprimidos.

As mudanças ósseas extremamente dolorosas requerem terapia de suporte. A radiação de raios X e os medicamentos (bisfosfonatos) aliviam a dor. As medidas preventivas contra as infecções também são importantes. As vacinas contra influenza, pneumococos ou haemophilus influenzae, por exemplo, são úteis.

Asrecidivas são muito comuns no mieloma múltiplo, mesmo que o doente tenha reagido muito bem à terapia. As terapias de acompanhamento tornam-se necessárias:

• Quimioterapia: A quimioterapia renovada só é útil para pacientes que tenham estado completamente livres de plasmocitoma durante pelo menos 6 meses após a terapia bem sucedida (remissão completa).
• Bortezomib: Este é um inibidor chamado proteasome. Ela interfere com o metabolismo das células cancerígenas e é aprovada para o tratamento de recidivas.
• Lenalidomida, talidomida: Drogas imunomoduladoras que impedem a formação de vasos sanguíneos na medula óssea e também influenciam o metabolismo das células do plasmacitoma.

O tipo de mieloma múltiplo, a idade, a saúde geral do doente e até a taxa de divisão das células cancerígenas têm uma influência significativa no prognóstico. A esperança de vida varia muito de alguns meses a vários anos.

A doença geralmente se torna crônica após um período de 2-5 anos. A morte ocorre frequentemente devido à falta de células sanguíneas. Os pacientes com mais de 60 anos de idade morrem frequentemente de outras causas, como ataques cardíacos ou acidentes vasculares cerebrais.