Um episódio agudo de púrpura trombocitopénica trombótica é uma situação de risco de vida que requer acção imediata. A terapia de maior sucesso é a plasmaferese, na qual o paciente recebe plasma sanguíneo de um doador. Isto adiciona a protease ADAMTS13 que falta ao sangue do paciente. Em até 90 por cento dos casos, esta terapia faz com que o ataque agudo diminua.
O plasma será trocado várias vezes, e também poderá ser administrada medicação adicional. As drogas tomadas na altura, mas que são suspeitas de desencadear o TTP, são descontinuadas. Este processo pode levar uma média de duas a três horas e normalmente tem muito poucos efeitos colaterais indesejáveis. Se existir uma doença subjacente, tal como uma infecção, esta também é tratada.
A partir deste tratamento, o número de plaquetas é analisado regularmente no laboratório durante 6 meses. Se houver suspeita de uma recaída, a terapia pode ser retomada rapidamente. Em casos crónicos, o especialista pode recomendar a remoção cirúrgica do baço. Consequentemente, as vacinas pneumocócica, meningocócica e Haemophilus influenzae B são tomadas para compensar as consequências imunológicas da falta do baço.
Nota
Antes de se submeter a cirurgia, punção (ou seja, inserção com uma agulha oca) e procedimentos dentários, deve informar o pessoal médico sobre qualquer distúrbio de coágulo sanguíneo prevalecente. Isto permitirá ao pessoal médico tomar certas medidas para reduzir o risco de hemorragia ou trombose. Também é aconselhável consultar o especialista se for necessário tomar medicação adicional.
Os glicocorticóides podem ser usados para suprimir o sistema imunitário do corpo, o que pode melhorar os sintomas em doentes com auto-anticorpos para a protease ADAMTS13. Além disso, a administração do rituximab monoclonal de anticorpos, que atua sobre as células B produtoras de anticorpos, pode reduzir a produção de anticorpos contra a protease ADAMTS13.