Akustikusneurinom (Kleinhirnbrückenwinkeltumor)

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Internationale Klassifikation (ICD) D43.1
Symptome Reduktion des Hörvermögens, Tinnitus, Schwindel und Gleichgewichtsstörungen, Nystagmus, Schmerzen und Tastsinn-Ausfall im Gesicht, Kopfschmerzen im Hinterkopf
Mögliche Ursachen Mutation in den Schwann’schen Zellen

Grundlagen

Das Akustikusneurinom ist eine Geschwulst eines Hirnnervens, der für das Gehör und das Gleichgewicht zuständig ist. Das Gewächs ist zwar gutartig, trotzdem kommt es zu einer Beeinträchtigung der Gehirnleistungen, da es sich in sehr beengten Stellen im Gehirn befindet, im inneren Gehörgang oder am sogenannten Kleinhirnbrückenwinkel. Je nach Lage kann der Tumor wenige Millimeter oder sogar mehrere Zentimeter groß werden.

Ungute Lage im Kleinhirnbrückenwinkel

Der Kleinhirnbrückenwinkel (lat. Angulus pontocerebellaris) ist eine kleine Nische im Gehirn, die sich ganz nahe am Felsenbein befindet. Dort treffen die Brücke, der Teil des Gehirnes, der die beiden Hälften des Großhirnes (d.h. Endhirn) miteinander verbindet, und das verlängerte Rückenmark aufeinander. Zudem liegt auch das Kleinhirn (lat. Cerebellum) ganz in der Nähe.

Sowohl die Brücke als auch das verlängerte Rückenmark sind für unser alltägliches Leben unbedingt notwendige Strukturen. Viele lebenswichtige Prozesse werden hier gesteuert. Ohne das Kleinhirn wären wir nicht dazu in der Lage flüssige und feinmotorisch koordinierte Bewegungen auszuführen.

Da das Akustikusneurinom meistens zwischen Kleinhirn und Brücke wuchert, wird es auch Kleinhirnbrückenwinkeltumor genannt. Neben diesen wichtigen Gehirnstrukturen befinden sich im Kleinhirnbrückenwinkel zehn der zwölf sogenannten Hirnnerven, die für einen Großteil der Funktionen im Kopf und Halsbereich zuständig sind.

Geschwulst am Nervus vestibulocochlearis

Den Ausgang nimmt der Tumor von einem dieser Hirnnerven, dem Nervus vestibulocochlearis. Deswegen ist das Akustikusneurinom in Fachkreisen auch unter dem Namen Vestibularisschwannom bekannt. 

Dieser Nerv ist für die Verbindung der Schnecke im Ohr und des Gleichgewichtsorganes mit dem zentralen Nervensystem (kurz: ZNS) verantwortlich. Ohne ihn könnten die Informationen über die Lage des Körpers, die im Gleichgewichtsorgan gesammelt werden, nicht weitergeleitet und bewertet werden.

Der gutartige Tumor grenzt sich in den meisten Fällen mit Bindegewebe von den benachbarten Gewebsstrukturen ab und bildet keine Metastasen. Das Akustikusneurinom tritt vor allem zwischen dem 30. und dem 60. Lebensjahr auf. Es macht ungefähr acht Prozent aller Gehirntumor aus – besitzt jedoch im allgemeinen gute Prognose. 

Ursachen

Obwohl diese Krankheit weder erblich noch ansteckend ist, lässt sich zurzeit noch nicht genau klären, weshalb sie entsteht. Dieser gutartige Tumor bildet in den meisten Fällen aus den sogenannten Schwann’schen Zellen, die um den N. vestibularis liegen. Diese sind notwendig, um den Nerv zu isolieren. Dadurch kann die Leitungsgeschwindigkeit in den Nervenbahnen erheblich erhöht werden.

Kleine Veränderung im Erbgut – große Wirkung

Durch eine Mutation, also eine Veränderung des Erbgutes, in den Schwann’schen Zellen beginnen diese überproportional stark zu wachsen. Zudem wird deren Lebensdauer verlängert, da das schützende Programm zur Selbstzerstörung alter oder beschädigter Zellen nicht mehr funktioniert.

Das Akustikusneurinom kann in seltenen Fällen auch im Zusammenhang mit der Erbkrankheit Neurofibromatose Typ-2 auftreten. Dabei können sich durch einen Defekt im Genom des menschlichen Körpers in diesem Geschwülste ausbreiten. Trotz Korrelation tritt nicht in jedem Fall ein Akustikusneurinom auf.  In etwa 5% solcher Fälle tritt das Akustikusneurinom jedoch auch auf beiden Seiten zur selben Zeit auf. Dann kann die Diagnose komplexer ausfallen, da überwiegend nur ein einseitiges Symptombild für diesen Tumor vorkommt. 

Symptome

Wenn man an einem Akustikusneurinom leidet, dann wird man dies in den ersten Jahren möglicherweise nicht bemerken, denn der Tumor wächst nur sehr langsam.

Nicht der Tumor sondern die Umgebung macht Symptome

Für die Symptomatik ist nicht der Tumor selbst, sondern die Umgebung des Tumors von Bedeutung. Beschwerden entstehen erst, wenn der Tumor andere Strukturen verdrängt, wodurch diese nicht mehr richtig funktionieren können. Trotz dieser Abhängigkeit von der Lage des Tumors können einige typische Symptome beschrieben werden, die bei einem großen Teil der Patienten auftreten.

Reduktion des Hörvermögens

Der Tumor entwickelt sich wie beschrieben von den Schwann’schen Zellen, die um den Nervus vestibulocochlearis liegen. Wenn dadurch der Nerv gereizt oder abgedrückt wird, führt es zu einer zunehmenden Schwerhörigkeit auf der betroffenen Seite. Üblicherweise bemerkt man zuerst meist nur eine Hörminderung bei hohen Frequenzen (z.B. bei Vogelgezwitscher). Oft bemerken Betroffene solch eine Hörminderung nur durch Zufall - z.B. bei einem Telefongespräch. Diese wird dann mit dem Wachstum des Tumors immer stärker und kann nicht nur das Gehör-, sondern auch das Gleichgewichtsorgan beeinträchtigen. 

Richtungsweisend ist vor allem, dass es sich in den meisten Fällen um einen einseitigen Schaden handelt. Dass sich zwei Akustikusneurinome gleichzeitig an der gleichen Stelle bilden und weiterwachsen ist nämlich sehr unwahrscheinlich und kommt nur bei bestimmten Erbkrankheiten gehäuft vor.

Tinnitus

Neben der Verminderung des Hörvermögens kann es auch zu einem Tinnitus kommen. Dies ist ein störender und unangenehmer Ton, der ständig gehört wird, obwohl er eigentlich nicht da ist. Für die meisten Patienten ist der Tinnitus bei Weitem störender und auffälliger als der schwache Hörverlust, der sich anfangs einstellt. Trotzdem ist der Hörverlust das am meisten beschriebene erste Symptom beim Akustikusneurinom.

Einschränkung des Gleichgewichtsorgans

Mit dem Wachstum des Tumors werden die Einschränkungen immer stärker. Es treten häufig Schwindel und Gleichgewichtsstörungen auf. Dabei kann sowohl Dreh- als auch Schwankschwindel auftreten, welche anfangs zwar sehr diskret sind, aber dann deutlich zunehmend und so auch den Alltag stark beeinträchtigen.

Neben den Schwindel-Symptomen kann auch ein sogenannter Nystagmus auftreten. Dies bedeutet, dass ein Auge immer wieder zu zittern beginnt, wenn man versucht, einen Gegenstand zu verfolgen.

Schmerzen und Tastsinn-Ausfall im Gesicht

Wie schon erwähnt, liegen sehr viel Hirnnerven im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels. So auch die Nerven, die das Gesicht versorgen. Dadurch können sich starke Gesichtsschmerzen, Bewegungsstörungen oder auch Sensibilitätsausfälle einstellen. Jedoch werden diese Symptome heute nur mehr sehr selten beobachtet, da der Tumor relativ groß sein müsste, um die entsprechenden Nerven schädigen zu können. Dank neuer Untersuchungsmethoden wird das Akustikusneurinom heute aber wesentlich früher diagnostiziert und behandelt.

Weitere Nachbarschaftssymptome

Es kann noch zu einer ganzen Reihe weiterer so genannter Nachbarschaftssymptome kommen. Zu den häufigeren Symptomen gehört noch das Sehen von Doppelbildern.

Im späten Stadium des Tumors kann auch das Kleinhirn beeinträchtigt sein. Dadurch kommt es zu Gangstörungen, da das Kleinhirn vor allem für die Koordination von Bewegung zuständig ist.

Hirndruck bei großen Tumoren

Bleibt der Tumor lange unentdeckt, kommt es zu so genannten Hirndruck-Symptomen. Diese entstehen, wenn das gesamte Gehirn durch das Tumorwachstum unter Druck steht, da sich der Schädel ja nicht ausdehnen kann. Dies schon bei wenigen Zentimetern Durchmesser der Fall sein.

Es zeigen sich Kopfschmerzen, die vor allem im Bereich des Hinterkopfes vernommen werden, Sehstörungen bis zur Verlust der Sehkraft, Erbrechen und zunehmende Persönlichkeitsveränderungen.

Langsames Wachstum

Die Beschwerden bleiben im Großteil der Fälle anfänglich unbemerkt oder nur sehr diskret wahrnehmbar. Dies ist auf die geringe Wachstumsgeschwindigkeit zurückzuführen. Das Gehirn ist nämlich sehr anpassungsfähig und versucht, die Symptome durch die zunehmende Beengung über lange Zeit hinweg auszugleichen.

Erst wenn die Verdrängung durch den Tumor so groß ist, dass Nervenbahnen beeinträchtigt und Nervenzellen geschädigt werden, tritt die Symptomatik langsam ein. Dazu braucht der Tumor in vielen Fällen einige Jahre, wenn nicht sogar Jahrzehnte.

Schnelle Symptome durch Einblutungen

Trotzdem darf man nie davon ausgehen, dass es sich um keinen Tumor handeln kann, wenn Symptome plötzlich und unerwartet eintreten oder sich drastisch verschlimmern. So kann zum Beispiel eine akute Einblutung in den Tumor innerhalb weniger Sekunden oder Minuten zu massiven Symptomen führen. Diese können mit Schwerhörigkeit, Tinnitus, Schwindel und Gangstörungen einhergehen. Manchmal werden die Symptome mit denen eines Hörsturzes verwechselt, da diese sich sehr ähneln. Bei einem Hörsturz bildet sich ein plötzlicher und nahezu ganzer Hörverlust im vom Tumor befallenen Ohr.

Diagnose

Der erste Schritt in der Diagnose ist immer die Anamnese, also die ausführliche Befragung des Patienten. Diese kann schon einige eindeutige Hinweise auf den Tumor liefern, der dann noch mit weiteren Untersuchungen bestätigt werden kann. Dabei besucht der Patient meistens einen HNO-Arzt (d.h. Hals Nasen Ohr Arzt) oder einen Neurologen (d.h. Nervenarzt). 

Überprüfung des Hörvermögens

Als eine der ersten Untersuchungen ist ein Hörtest sinnvoll, weil sich das Akustikusneurinom zuallererst in einem verminderten Hörvermögen zeigt. Dabei hören PatientInnen über einen Kopfhörer unterschiedlich hohe Frequenzen bzw. Töne (d.h. Tonaudiometrie) oder vorgesprochene Wörter (d.h. Sprachaudiometrie). Da der Betroffene dabei selbst angeben kann, was er hört, handelt es sich hierbei um einen subjektiven Test. 

Durch eine sogenannte Audiometrie kann nicht nur festgestellt werden, welches Ohr hörgeschädigt ist, sondern vor allem auch das Ausmaß der Tumorbildung.

Überprüfung des Gleichgewichtes

Durch einen kleinen Temperaturtest kann zudem herausgefunden werden, ob das Gleichgewichtsorgan geschädigt ist. Die sogenannte Kalorimetrie wird durch abwechselnde Ohrspülungen mit kaltem und warmem Wasser gemacht. Folglich ändert dies das Membranpotential der Sinneszellen und führt zum Zucken des Betroffenen Auges. Kommt es im Seitenvergleich zu unterschiedlichen Empfindungen, weist dies auf ein Akustikusneurinom hin.

Erste Hinweise auf die Schädigung des Gleichgewichtes können auch durch einfache Gleichgewichts-Tests gesammelt werden. Dabei müssen mit geschlossenen Augen bestimmte Geh- und Stehversuche ausgeführt werden. Vor allem der Romberg- und der Unterberger-Test liefern gute Hinweise auf eine Schädigung des Gleichgewichtorgans. Ein Nystagmus (d.h. Augenzucken) auf die gesunde Seite ist ein weiterer Hinweis auf eine Einschränkung des Gleichgewichtssinns.

Hirnstammaudiometrie

Des Weiteren kann eine Hirnstammaudiometrie (Englisch: Brainstem evoked response audiometry, kurz: BERA) durchgeführt werden. Dabei wird der Hörnerv mithilfe eines Lautsprechers getestet. Dem Patienten werden verschiedene Klick-Töne vorgespielt, welche ohne seine aktive Beteiligung über eine Elektrode hinter dem Ohr gemessen werden. Die Information des Geräusches werden über den Hörnerv direkt in das Gehirn weitergeleitet und von den Messsensoren gemessen.  

Diese würde auffällig ausfallen, wenn der Nervus vestibulocochlearis durch den Tumor geschädigt wäre. Der Test dauert zwischen zwanzig und sechzig Minuten.

Radiologische Untersuchungen

Die endgültige Diagnose wird dann meistens mittels einer radiologischen Untersuchung gemacht. Hierbei spielen die Computertomographie (CT) und die Magnetresonanztherapie (MRT) eine wesentliche Rolle. Bei der Früherkennung hat vor allem das MRT einen großen Stellenwert. Das MRT verursacht dabei keine Strahlenbelastung. Durch dieses Verfahren können durch spezielle Kontrastmittel schon Neurinome erkannt werden, die erst wenige Millimeter groß sind.

Therapie

Bei der Therapie des Akustikusneurinoms kann man je nach Lage des Falles drei verschiedene Strategien verfolgen. Zum einen kann man abwarten, zum anderen kann man das Neurinom chirurgisch entfernen oder bestrahlen lassen.

Abwarten

Vor allem kleine Akustikusneurinome mit wenigen Millimetern Durchmesser können vorerst kontrolliert beobachtet werden. Zumindest so lange keine typischen Symptome auftreten, kann es unter bestimmten Umständen das Effizienteste sein, die Weiterentwicklung mit regelmäßigen Kontrollen zu überprüfen. Dabei benutzen MedizinerInnen in regelmäßigen Abständen MRT-Verfahren, um das Tumorwachstum zu analysieren.

Da sich die Akustikusneurinome nur sehr langsam im Verlauf von Jahren entwickeln, kann man bei fehlenden Symptomen große Operationen oder Strahlenbehandlungen zumindest vorerst umgehen. Bei älteren Patienten verändert sich die Tumorgröße meistens gering – in manchen Fällen verringert sich diese sogar. 

Chirurgische Entfernung

Wenn eine Größe von etwa drei Zentimetern überschritten worden ist oder Symptome auftreten, muss der Tumor chirurgisch entfernt werden. Dabei wird mit äußerster Vorsicht vorgegangen, um einerseits den gesamten Tumor zu erwischen und andererseits umliegende Strukturen (gesundes Gewebe, Blutgefäße und Nerven) nicht zu verletzen.

Je nach Größe des Tumors ist die Gefahr, dass das Hörvermögen oder der Gleichgewichtssinn beeinträchtigt wird jedoch sehr groß. Bei einer gescheiterten Operation können Blutungen oder Nervenschädigungen entstehen, welche sogar langfristige Störung des Hör- und Gleichgewichtssinnes verursachen können. 

Strahlentherapie

Alternativ zur Operation kann auch eine Bestrahlung mit Hilfe eines Strahlentherapiegerätes wie einem Gamma- oder Cyber-Knifes erfolgen. Der große Vorteil ist, dass die Komplikationen geringer sind als bei einer richtigen Operation. Dabei werden die Zellen des Tumors durch Strahlen zerstört. Größere Tumore werden in den meisten Fällen nicht ganz entfernt – folglich wird in weiterer Folge kontrolliert gewartet, ob der Körper selbst die Zellreste abbaut. Jedoch lässt sich dabei nicht absolut umgehen, gesundes Gewebe zu schädigen, weswegen diese Form der Therapie nur bei PatientInnen zur Verwendung kommt, welche aus medizinischen Gründen keine operativen Eingriffe bekommen können. 

Prognose

Akustikusneurinome zeichnen sich dadurch aus, dass sie sehr langsam wachsen und keine Metastasen bilden. Vor allem bei Patienten, die bereits über 60 Jahre alt sind, ist das Tumorwachstum sehr gering. Der Verlauf der Krankheit wird von der Gehirnregion, in der das Neurinom wächst, und dessen Größe bestimmt. Dabei können symptomfreie, kleine Tumore mit regelmäßiger ärztlicher Kontrolle ohne Therapie beobachtet werden. 

Gute Prognose bei frühzeitiger Diagnose

Wie bei allen anderen Tumoren ist die Prognose um einiges besser, wenn die Diagnose frühzeitig gestellt werden konnte. Größere Tumore können in diesem Fall mit Hilfe operativer Eingriffe entfernt werden, wobei diese im Regelfall nicht wieder auftreten.

Regelmäßige Kontrolle nach Entfernung

Nach der Entfernung kann es in seltenen Fällen es zu einem Rezidiv, also zu einem nochmaligen Tumorwachstum kommen. Deswegen ist es empfehlenswert, regelmäßige Kontrollen mit einem MRT machen lässt. So können schon sehr kleine Rezidive erkannt werden, die dann auch schnell und einfach wieder entfernt werden können.

Vor allem kleine und mittelgroße Tumore können meistens restlos entfernt werden, ohne dass großer Schaden angerichtet wird.

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