Akustikusneurinom (KleinhirnbrĂŒckenwinkeltumor)

Akustikusneurinom (KleinhirnbrĂŒckenwinkeltumor)
Internationale Klassifikation (ICD) D43.-
Symptome Reduktion des Hörvermögens, Tinnitus, Schwindel und Gleichgewichtsstörungen, Nystagmus, Schmerzen und Tastsinn-Ausfall im Gesicht, Kopfschmerzen im Hinterkopf
Mögliche Ursachen Mutation in den Schwann’schen Zellen

Grundlagen

Als Akustikusneurinom bezeichnet man eine Geschwulst eines Hirnnervs, welcher fĂŒr das Gehör und das Gleichgewicht zustĂ€ndig ist. Das GewĂ€chs ist zwar gutartig, trotzdem kommt es zu einer BeeintrĂ€chtigung der Gehirnleistungen, da es sich in sehr beengten Stellen im Gehirn befindet, im inneren Gehörgang oder am sogenannten KleinhirnbrĂŒckenwinkel. Je nach Lage kann der Tumor wenige Millimeter oder sogar mehrere Zentimeter groß werden.

Ungute Lage im KleinhirnbrĂŒckenwinkel

Der KleinhirnbrĂŒckenwinkel (lat. Angulus pontocerebellaris) ist eine kleine Nische im Gehirn, die sich ganz nahe am Felsenbein befindet. Dort treffen die BrĂŒcke, der Teil des Gehirnes, der die beiden HĂ€lften des Großhirnes (d.h. Endhirn) miteinander verbindet, und das verlĂ€ngerte RĂŒckenmark aufeinander. Zudem liegt auch das Kleinhirn (lat. Cerebellum) ganz in der NĂ€he.

Sowohl die BrĂŒcke als auch das verlĂ€ngerte RĂŒckenmark sind fĂŒr unser alltĂ€gliches Leben unbedingt notwendige Strukturen. Viele lebenswichtige Prozesse werden hier gesteuert. Ohne das Kleinhirn wĂ€ren wir nicht dazu in der Lage flĂŒssige und feinmotorisch koordinierte Bewegungen auszufĂŒhren.

Da das Akustikusneurinom meistens zwischen Kleinhirn und BrĂŒcke wuchert, wird es auch KleinhirnbrĂŒckenwinkeltumor genannt. Neben diesen wichtigen Gehirnstrukturen befinden sich im KleinhirnbrĂŒckenwinkel zehn der zwölf sogenannten Hirnnerven, die fĂŒr einen Großteil der Funktionen im Kopf und Halsbereich zustĂ€ndig sind.

Geschwulst am Nervus vestibulocochlearis

Den Ausgang nimmt der Tumor von einem dieser Hirnnerven, dem Nervus vestibulocochlearis. Deswegen ist das Akustikusneurinom in Fachkreisen auch unter dem Namen Vestibularisschwannom bekannt. 

Dieser Nerv ist fĂŒr die Verbindung der Schnecke im Ohr und des Gleichgewichtsorganes mit dem zentralen Nervensystem (kurz: ZNS) verantwortlich. Ohne ihn könnten die Informationen ĂŒber die Lage des Körpers, die im Gleichgewichtsorgan gesammelt werden, nicht weitergeleitet und bewertet werden.

Der gutartige Tumor grenzt sich in den meisten FĂ€llen mit Bindegewebe von den benachbarten Gewebsstrukturen ab und bildet keine Metastasen. Das Akustikusneurinom tritt vor allem zwischen dem 30. und dem 60. Lebensjahr auf. Es macht ungefĂ€hr acht Prozent aller Gehirntumor aus – besitzt jedoch im allgemeinen gute Prognose. 

Ursachen

Obwohl diese Krankheit weder erblich noch ansteckend ist, lĂ€sst sich zurzeit noch nicht genau klĂ€ren, weshalb sie entsteht. Dieser gutartige Tumor bildet in den meisten FĂ€llen aus den sogenannten Schwann’schen Zellen, die um den N. vestibularis liegen. Diese sind notwendig, um den Nerv zu isolieren. Dadurch kann die Leitungsgeschwindigkeit in den Nervenbahnen erheblich erhöht werden.

Kleine VerĂ€nderung im Erbgut – große Wirkung

Durch eine Mutation, also eine VerĂ€nderung des Erbgutes, in den Schwann’schen Zellen beginnen diese ĂŒberproportional stark zu wachsen. Zudem wird deren Lebensdauer verlĂ€ngert, da das schĂŒtzende Programm zur Selbstzerstörung alter oder beschĂ€digter Zellen nicht mehr funktioniert.

Das Akustikusneurinom kann in seltenen FĂ€llen auch im Zusammenhang mit der Erbkrankheit Neurofibromatose Typ-2 auftreten. Dabei können sich durch einen Defekt im Genom des menschlichen Körpers in diesem GeschwĂŒlste ausbreiten. Trotz Korrelation tritt nicht in jedem Fall ein Akustikusneurinom auf.  In etwa 5% solcher FĂ€lle tritt das Akustikusneurinom jedoch auch auf beiden Seiten zur selben Zeit auf. Dann kann die Diagnose komplexer ausfallen, da ĂŒberwiegend nur ein einseitiges Symptombild fĂŒr diesen Tumor vorkommt. 

Symptome

Wenn man an einem Akustikusneurinom leidet, dann wird man dies in den ersten Jahren möglicherweise nicht bemerken, denn der Tumor wÀchst nur sehr langsam.

Nicht der Tumor sondern die Umgebung macht Symptome

FĂŒr die Symptomatik ist nicht der Tumor selbst, sondern die Umgebung des Tumors von Bedeutung. Beschwerden entstehen erst, wenn der Tumor andere Strukturen verdrĂ€ngt, wodurch diese nicht mehr richtig funktionieren können. Trotz dieser AbhĂ€ngigkeit von der Lage des Tumors können einige typische Symptome beschrieben werden, die bei einem großen Teil der Patienten auftreten.

Reduktion des Hörvermögens

Der Tumor entwickelt sich wie beschrieben von den Schwann’schen Zellen, die um den Nervus vestibulocochlearis liegen. Wenn dadurch der Nerv gereizt oder abgedrĂŒckt wird, fĂŒhrt es zu einer zunehmenden Schwerhörigkeit auf der betroffenen Seite. Üblicherweise bemerkt man zuerst meist nur eine Hörminderung bei hohen Frequenzen (z.B. bei Vogelgezwitscher). Oft bemerken Betroffene solch eine Hörminderung nur durch Zufall - z.B. bei einem TelefongesprĂ€ch. Diese wird dann mit dem Wachstum des Tumors immer stĂ€rker und kann nicht nur das Gehör-, sondern auch das Gleichgewichtsorgan beeintrĂ€chtigen. 

Richtungsweisend ist vor allem, dass es sich in den meisten FÀllen um einen einseitigen Schaden handelt. Dass sich zwei Akustikusneurinome gleichzeitig an der gleichen Stelle bilden und weiterwachsen ist nÀmlich sehr unwahrscheinlich und kommt nur bei bestimmten Erbkrankheiten gehÀuft vor.

Tinnitus

Neben der Verminderung des Hörvermögens kann es auch zu einem Tinnitus kommen. Dies ist ein störender und unangenehmer Ton, der stĂ€ndig gehört wird, obwohl er eigentlich nicht da ist. FĂŒr die meisten Patienten ist der Tinnitus bei Weitem störender und auffĂ€lliger als der schwache Hörverlust, der sich anfangs einstellt. Trotzdem ist der Hörverlust das am meisten beschriebene erste Symptom beim Akustikusneurinom.

EinschrÀnkung des Gleichgewichtsorgans

Mit dem Wachstum des Tumors werden die EinschrÀnkungen immer stÀrker. Es treten hÀufig Schwindel und Gleichgewichtsstörungen auf. Dabei kann sowohl Dreh- als auch Schwankschwindel auftreten, welche anfangs zwar sehr diskret sind, aber dann deutlich zunehmend und so auch den Alltag stark beeintrÀchtigen.

Neben den Schwindel-Symptomen kann auch ein sogenannter Nystagmus auftreten. Dies bedeutet, dass ein Auge immer wieder zu zittern beginnt, wenn man versucht, einen Gegenstand zu verfolgen.

Schmerzen und Tastsinn-Ausfall im Gesicht

Wie schon erwĂ€hnt, liegen sehr viel Hirnnerven im Bereich des KleinhirnbrĂŒckenwinkels. So auch die Nerven, die das Gesicht versorgen. Dadurch können sich starke Gesichtsschmerzen, Bewegungsstörungen oder auch SensibilitĂ€tsausfĂ€lle einstellen. Jedoch werden diese Symptome heute nur mehr sehr selten beobachtet, da der Tumor relativ groß sein mĂŒsste, um die entsprechenden Nerven schĂ€digen zu können. Dank neuer Untersuchungsmethoden wird das Akustikusneurinom heute aber wesentlich frĂŒher diagnostiziert und behandelt.

Weitere Nachbarschaftssymptome

Es kann noch zu einer ganzen Reihe weiterer so genannter Nachbarschaftssymptome kommen. Zu den hÀufigeren Symptomen gehört noch das Sehen von Doppelbildern.

Im spĂ€ten Stadium des Tumors kann auch das Kleinhirn beeintrĂ€chtigt sein. Dadurch kommt es zu Gangstörungen, da das Kleinhirn vor allem fĂŒr die Koordination von Bewegung zustĂ€ndig ist.

Hirndruck bei großen Tumoren

Bleibt der Tumor lange unentdeckt, kommt es zu so genannten Hirndruck-Symptomen. Diese entstehen, wenn das gesamte Gehirn durch das Tumorwachstum unter Druck steht, da sich der SchÀdel ja nicht ausdehnen kann. Dies schon bei wenigen Zentimetern Durchmesser der Fall sein.

Es zeigen sich Kopfschmerzen, die vor allem im Bereich des Hinterkopfes vernommen werden, Sehstörungen bis zur Verlust der Sehkraft, Erbrechen und zunehmende PersönlichkeitsverÀnderungen.

Langsames Wachstum

Die Beschwerden bleiben im Großteil der FĂ€lle anfĂ€nglich unbemerkt oder nur sehr diskret wahrnehmbar. Dies ist auf die geringe Wachstumsgeschwindigkeit zurĂŒckzufĂŒhren. Das Gehirn ist nĂ€mlich sehr anpassungsfĂ€hig und versucht, die Symptome durch die zunehmende Beengung ĂŒber lange Zeit hinweg auszugleichen.

Erst wenn die VerdrĂ€ngung durch den Tumor so groß ist, dass Nervenbahnen beeintrĂ€chtigt und Nervenzellen geschĂ€digt werden, tritt die Symptomatik langsam ein. Dazu braucht der Tumor in vielen FĂ€llen einige Jahre, wenn nicht sogar Jahrzehnte.

Schnelle Symptome durch Einblutungen

Trotzdem darf man nie davon ausgehen, dass es sich um keinen Tumor handeln kann, wenn Symptome plötzlich und unerwartet eintreten oder sich drastisch verschlimmern. So kann zum Beispiel eine akute Einblutung in den Tumor innerhalb weniger Sekunden oder Minuten zu massiven Symptomen fĂŒhren. Diese können mit Schwerhörigkeit, Tinnitus, Schwindel und Gangstörungen einhergehen. Manchmal werden die Symptome mit denen eines Hörsturzes verwechselt, da diese sich sehr Ă€hneln. Bei einem Hörsturz bildet sich ein plötzlicher und nahezu ganzer Hörverlust im vom Tumor befallenen Ohr.

Diagnose

Der erste Schritt in der Diagnose ist immer die Anamnese, also die ausfĂŒhrliche Befragung des Patienten. Diese kann schon einige eindeutige Hinweise auf den Tumor liefern, der dann noch mit weiteren Untersuchungen bestĂ€tigt werden kann. Dabei besucht der Patient meistens einen HNO-Arzt (d.h. Hals Nasen Ohr Arzt) oder einen Neurologen (d.h. Nervenarzt). 

ÜberprĂŒfung des Hörvermögens

Als eine der ersten Untersuchungen ist ein Hörtest sinnvoll, weil sich das Akustikusneurinom zuallererst in einem verminderten Hörvermögen zeigt. Dabei hören PatientInnen ĂŒber einen Kopfhörer unterschiedlich hohe Frequenzen bzw. Töne (d.h. Tonaudiometrie) oder vorgesprochene Wörter (d.h. Sprachaudiometrie). Da der Betroffene dabei selbst angeben kann, was er hört, handelt es sich hierbei um einen subjektiven Test. 

Durch eine sogenannte Audiometrie kann nicht nur festgestellt werden, welches Ohr hörgeschĂ€digt ist, sondern vor allem auch das Ausmaß der Tumorbildung.

ÜberprĂŒfung des Gleichgewichtes

Durch einen kleinen Temperaturtest kann zudem herausgefunden werden, ob das Gleichgewichtsorgan geschĂ€digt ist. Die sogenannte Kalorimetrie wird durch abwechselnde OhrspĂŒlungen mit kaltem und warmem Wasser gemacht. Folglich Ă€ndert dies das Membranpotential der Sinneszellen und fĂŒhrt zum Zucken des Betroffenen Auges. Kommt es im Seitenvergleich zu unterschiedlichen Empfindungen, weist dies auf ein Akustikusneurinom hin.

Erste Hinweise auf die SchĂ€digung des Gleichgewichtes können auch durch einfache Gleichgewichts-Tests gesammelt werden. Dabei mĂŒssen mit geschlossenen Augen bestimmte Geh- und Stehversuche ausgefĂŒhrt werden. Vor allem der Romberg- und der Unterberger-Test liefern gute Hinweise auf eine SchĂ€digung des Gleichgewichtorgans. Ein Nystagmus (d.h. Augenzucken) auf die gesunde Seite ist ein weiterer Hinweis auf eine EinschrĂ€nkung des Gleichgewichtssinns.

Hirnstammaudiometrie

Des Weiteren kann eine Hirnstammaudiometrie (Englisch: Brainstem evoked response audiometry, kurz: BERA) durchgefĂŒhrt werden. Dabei wird der Hörnerv mithilfe eines Lautsprechers getestet. Dem Patienten werden verschiedene Klick-Töne vorgespielt, welche ohne seine aktive Beteiligung ĂŒber eine Elektrode hinter dem Ohr gemessen werden. Die Information des GerĂ€usches werden ĂŒber den Hörnerv direkt in das Gehirn weitergeleitet und von den Messsensoren gemessen.  

Diese wĂŒrde auffĂ€llig ausfallen, wenn der Nervus vestibulocochlearis durch den Tumor geschĂ€digt wĂ€re. Der Test dauert zwischen zwanzig und sechzig Minuten.

Radiologische Untersuchungen

Die endgĂŒltige Diagnose wird dann meistens mittels einer radiologischen Untersuchung gemacht. Hierbei spielen die Computertomographie (CT) und die Magnetresonanztherapie (MRT) eine wesentliche Rolle. Bei der FrĂŒherkennung hat vor allem das MRT einen großen Stellenwert. Das MRT verursacht dabei keine Strahlenbelastung. Durch dieses Verfahren können durch spezielle Kontrastmittel schon Neurinome erkannt werden, die erst wenige Millimeter groß sind.

Therapie

Bei der Therapie des Akustikusneurinoms kann man je nach Lage des Falles drei verschiedene Strategien verfolgen. Zum einen kann man abwarten, zum anderen kann man das Neurinom chirurgisch entfernen oder bestrahlen lassen.

Abwarten

Vor allem kleine Akustikusneurinome mit wenigen Millimetern Durchmesser können vorerst kontrolliert beobachtet werden. Zumindest so lange keine typischen Symptome auftreten, kann es unter bestimmten UmstĂ€nden das Effizienteste sein, die Weiterentwicklung mit regelmĂ€ĂŸigen Kontrollen zu ĂŒberprĂŒfen. Dabei benutzen MedizinerInnen in regelmĂ€ĂŸigen AbstĂ€nden MRT-Verfahren, um das Tumorwachstum zu analysieren.

Da sich die Akustikusneurinome nur sehr langsam im Verlauf von Jahren entwickeln, kann man bei fehlenden Symptomen große Operationen oder Strahlenbehandlungen zumindest vorerst umgehen. Bei Ă€lteren Patienten verĂ€ndert sich die TumorgrĂ¶ĂŸe meistens gering – in manchen FĂ€llen verringert sich diese sogar. 

Chirurgische Entfernung

Wenn eine GrĂ¶ĂŸe von etwa drei Zentimetern ĂŒberschritten worden ist oder Symptome auftreten, muss der Tumor chirurgisch entfernt werden. Dabei wird mit Ă€ußerster Vorsicht vorgegangen, um einerseits den gesamten Tumor zu erwischen und andererseits umliegende Strukturen (gesundes Gewebe, BlutgefĂ€ĂŸe und Nerven) nicht zu verletzen.

Je nach GrĂ¶ĂŸe des Tumors ist die Gefahr, dass das Hörvermögen oder der Gleichgewichtssinn beeintrĂ€chtigt wird jedoch sehr groß. Bei einer gescheiterten Operation können Blutungen oder NervenschĂ€digungen entstehen, welche sogar langfristige Störung des Hör- und Gleichgewichtssinnes verursachen können. 

Strahlentherapie

Alternativ zur Operation kann auch eine Bestrahlung mit Hilfe eines StrahlentherapiegerĂ€tes wie einem Gamma- oder Cyber-Knifes erfolgen. Der große Vorteil ist, dass die Komplikationen geringer sind als bei einer richtigen Operation. Dabei werden die Zellen des Tumors durch Strahlen zerstört. GrĂ¶ĂŸere Tumore werden in den meisten FĂ€llen nicht ganz entfernt – folglich wird in weiterer Folge kontrolliert gewartet, ob der Körper selbst die Zellreste abbaut. Jedoch lĂ€sst sich dabei nicht absolut umgehen, gesundes Gewebe zu schĂ€digen, weswegen diese Form der Therapie nur bei PatientInnen zur Verwendung kommt, welche aus medizinischen GrĂŒnden keine operativen Eingriffe bekommen können. 

Prognose

Akustikusneurinome zeichnen sich dadurch aus, dass sie sehr langsam wachsen und keine Metastasen bilden. Vor allem bei Patienten, die bereits ĂŒber 60 Jahre alt sind, ist das Tumorwachstum sehr gering. Der Verlauf der Krankheit wird von der Gehirnregion, in der das Neurinom wĂ€chst, und dessen GrĂ¶ĂŸe bestimmt. Dabei können symptomfreie, kleine Tumore mit regelmĂ€ĂŸiger Ă€rztlicher Kontrolle ohne Therapie beobachtet werden. 

Gute Prognose bei frĂŒhzeitiger Diagnose

Wie bei allen anderen Tumoren ist die Prognose um einiges besser, wenn die Diagnose frĂŒhzeitig gestellt werden konnte. GrĂ¶ĂŸere Tumore können in diesem Fall mit Hilfe operativer Eingriffe entfernt werden, wobei diese im Regelfall nicht wieder auftreten.

RegelmĂ€ĂŸige Kontrolle nach Entfernung

Nach der Entfernung kann es in seltenen FĂ€llen es zu einem Rezidiv, also zu einem nochmaligen Tumorwachstum kommen. Deswegen ist es empfehlenswert, regelmĂ€ĂŸige Kontrollen mit einem MRT machen lĂ€sst. So können schon sehr kleine Rezidive erkannt werden, die dann auch schnell und einfach wieder entfernt werden können.

Vor allem kleine und mittelgroße Tumore können meistens restlos entfernt werden, ohne dass großer Schaden angerichtet wird.

Redaktionelle GrundsÀtze

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Danilo Glisic

Danilo Glisic
Autor

Als Biologie- und Mathematikstudent verfasst er leidenschaftlich Magazinartikel zu aktuellen medizinischen Themen. Aufgrund seiner AffinitÀt zu Zahlen, Daten und Fakten, liegt sein Fokus dabei auf der Beschreibung von relevanten klinischen Studienergebnissen.

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