Kolbam 50 mg Hartkapseln.

Kolbam enthält eine Substanz, die als Cholsäure bezeichnet wird.

Cholsäure wird im Körper auf natürliche Weise von der Leber produziert und bildet einen Bestandteil der Gallenflüssigkeit, die die Verdauung und die Resorption von Fetten und Vitaminen aus der Nahrung unterstützt. Cholsäure fördert darüber hinaus das normale Wachstum von Kindern. Patienten mit bestimmten Erkrankungen, sogenannten angeborenen Störungen der Gallensäuresynthese, können Cholsäure und Gallenflüssigkeit nicht auf normale Weise bilden. Dies führt zur Produktion und zur Ansammlung von anormalen Substanzen, die die Leber schädigen können.

Kolbam wird zur Behandlung dieser „angeborenen Störungen der Gallensäuresynthese“ angewendet. Das Arzneimittel ersetzt die fehlende Cholsäure, regt so die Produktion von normaler Gallenflüssigkeit an und trägt dazu bei, der Ansammlung anormaler Substanzen in der Leber vorzubeugen. Bei Kindern im Wachstum fördert die Behandlung mit Cholsäure eine normale Entwicklung des Leber- und Gallenblutkreislaufs.

Kolbam kann ab einem Alter von einem Monat angewendet werden. Patienten, die von diesen Erkrankungen betroffen sind, müssen ihr Leben lang behandelt werden.

Kolbam darf nicht eingenommen werden,

• wenn Sie allergisch gegen Cholsäure oder einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
• wenn Sie Phenobarbital einnehmen (ein Arzneimittel zur Behandlung von Epilepsie). Siehe unter „Einnahme von Kolbam zusammen mit anderen Arzneimitteln“.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Während Ihrer Behandlung wird Ihr Arzt zu verschiedenen Zeitpunkten eine Reihe von Blut- und Urintests durchführen, um festzustellen, wie Ihr Körper mit diesem Arzneimittel umgeht und um die Dosis zu ermitteln, die Sie benötigen. Häufigere Tests sind erforderlich, wenn Sie rasch wachsen oder krank oder schwanger sind.

Wenn Sie unter einer Erkrankung mit der Bezeichnung familiäre Hypertriglyzeridämie leiden, muss Ihr Arzt u. U. Ihre Cholsäuredosis erhöhen.

Ihr Arzt wird Sie über alle Gründe informieren, aus denen Sie eventuell die Behandlung mit Cholsäure abbrechen müssen.

Kinder

Die Sicherheit und Wirksamkeit von Cholsäure bei Kindern unter einem Monat ist nicht untersucht worden.

Ältere Patienten

Die Sicherheit und Wirksamkeit von Cholsäure bei Erwachsenen im Alter über 65 Jahre ist nicht untersucht worden.

Einnahme von Kolbam zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen.

Phenobarbital kann die Wirkung von Cholsäure unterbinden. Nehmen Sie, solange Sie mit Cholsäure behandelt werden, kein Phenobarbital ein. Siehe oben unter „Kolbam darf nicht eingenommen werden“.

Ciclosporin kann den Cholsäurespiegel beeinflussen. Wenn Ihr Arzt es für notwendig hält, dass Sie weiterhin Ciclosporin einnehmen, wird er den Gallensäurespiegel in Ihrem Blut und Urin engmaschig überwachen und die Cholsäuredosis entsprechend anpassen.

Manche Arzneimittel zur Senkung des Cholesterinspiegels im Blut, wie z. B. Cholestyramin, Colestipol und Colesevelam, sowie bestimmte Antazida, die Aluminium enthalten (z. B. zur Linderung von Verdauungsbeschwerden) können die Aufnahme von Cholsäure beeinflussen. Ihr Arzt wird Ihnen raten, Cholsäure mindestens 5 Stunden vor oder nach der Einnahme des anderen Arzneimittels einzunehmen.

Es gibt einige Arzneimittel, die Einfluss darauf haben können, wie Kolbam wirkt:

• Östrogen
• orale Kontrazeptiva
• lipidsenkende Arzneimittel wie Clofibrat

Diese erhöhen die Cholesterinproduktion in der Leber und beeinträchtigen daher die Wirkung der Cholsäure.

Schwangerschaft und Stillzeit

Wenn Sie schwanger sind oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.

Die Anwendung von Cholsäure während der Schwangerschaft kann erwogen werden, wenn Ihr Arzt der Ansicht ist, dass der Nutzen für Sie jegliche möglichen Risiken überwiegt. Fragen Sie Ihren Arzt um Rat.

Sie können während der Behandlung mit Cholsäure Ihr Baby weiterhin stillen, da der Cholsäurespiegel in der Muttermilch als zu niedrig eingeschätzt wird, um Ihrem Baby zu schaden.

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen

Es ist nicht zu erwarten, dass dieses Arzneimittel sich auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen auswirkt.

Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt ein. Bitte fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.

Die empfohlene Dosis hängt von Ihrem Körpergewicht ab (10-15 mg pro kg). Das Arzneimittel wird entweder als Einzeldosis einmal pro Tag oder aufgeteilt auf zwei Gaben, eine am Morgen und eine am Abend, eingenommen. Ihr Arzt teilt Ihnen mit, wie viele Kapseln Sie einnehmen müssen und wann Sie die Kapseln einnehmen müssen.

Es ist empfehlenswert, die Kapseln mit Nahrungsmitteln einzunehmen, da dies dazu beitragen kann, die Wirkung der Cholsäure zu steigern, und außerdem die Wahrscheinlichkeit für Durchfall senkt.

Anwendung bei Kindern

Für Säuglinge und Kinder, die keine Kapseln schlucken können, öffnen Sie die Kapseln, indem Sie sie vorsichtig aufdrehen, und geben Sie den Inhalt in Säuglingsnahrung, abgepumpte Muttermilch oder Fruchtpüree in einem geeigneten sauberen Behälter. Die Mischung sollte unmittelbar nach der Vorbereitung gegeben werden.

Das Mischen des Kapselinhalts mit Nahrungsmitteln sollte einen eventuell unangenehmen Geschmack des Arzneimittels übertönen. Der Kapselinhalt verbleibt als feine Körnchen in der Milch oder den Nahrungsmitteln.

Auch wenn keine ganzen Kapseln angewendet werden, ist es dennoch wichtig, dass Ihr Baby oder Kind den gesamten Kapselinhalt erhält. Versuchen Sie unbedingt, die ausgespuckte oder verweigerte Menge der Dosis noch einmal zu geben.

Anwendung bei Erwachsenen

Schlucken Sie die Kapseln ganz und mit Wasser, entweder bevor oder gleich nachdem Sie Nahrungsmittel zu sich nehmen bzw. zu sich genommen haben. Die Kapsel darf nicht gekaut werden. Nehmen Sie nicht mehr Kapseln ein, als Ihr Arzt Ihnen geraten hat.

Wenn Sie eine größere Menge von Kolbam eingenommen haben, als Sie sollten

Es ist unwahrscheinlich, dass Cholsäure ernste Nebenwirkungen auslöst, Sie sollten jedoch Ihren Arzt um Rat fragen, wenn Sie oder Ihr Kind mehr als die verschriebene Menge eingenommen haben.

Wenn Sie die Einnahme von Kolbam vergessen haben

Holen Sie die Einnahme nach, sobald Sie daran denken, sofern Sie bis zur nächsten geplanten Einnahme noch mehr als 12 Stunden Zeit haben. Nehmen Sie nicht die doppelte Menge ein, wenn Sie die vorige Einnahme vergessen haben.

Wenn Sie die Einnahme von Kolbam abbrechen

Dieses Arzneimittel ist für die langfristige Anwendung vorgesehen. Wenn Sie die Einnahme beenden, sammeln sich wieder anormale Substanzen in Ihrer Galle bis zu der Menge, die vor Behandlungsbeginn beobachtet wurde, und können eine Schädigung Ihrer Leber hervorrufen.

Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

Häufige Nebenwirkungen (können bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen)

• Sodbrennen (Magensäurereflux)
• Durchfall
• Unwohlsein
• Gelbsucht (Gelbfärbung der Haut)
• Hautläsionen
• leichte Übelkeit
• Kribbeln in Händen und Füßen (leichte periphere Neuropathie)

Nebenwirkungen unbekannter Häufigkeit (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar):

• Erhöhte Leberenzymwerte (Serumtransaminasen)
• Gallensteine
• leichter Juckreiz (Pruritus)

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.

Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Umkarton und dem Flaschenetikett nach „Verwendbar bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats.

Nicht über 30ºC lagern.

In der Originalverpackung aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen. Nach dem Öffnen innerhalb von 3 Monaten verbrauchen.

Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

Was Kolbam enthält

• Der Wirkstoff ist Cholsäure. Kolbam 50 mg: Jede Kapsel enthält 50 mg Cholsäure. Kolbam 250 mg: Jede Kapsel enthält 250 mg Cholsäure.
• Die sonstigen Bestandteile sind: Kapselinhalt:
  • Mikrokristalline Cellulose, Siliciumdioxid-beschichtet
  • Magnesiumstearat

Kapselhülle:

• Gelatine
• Titandioxid (E171)

Kolbam 50 mg enthält außerdem Eisen(III)-oxid (E172).

Druckfarbe

• Schellack (E904)
• Propylenglycol (E1520)
• Konzentrierte Ammoniak-Lösung (E527)
• Kaliumhydroxid (E525)
• Eisen(II,III)-oxid (E172)

Wie Kolbam aussieht und Inhalt der Packung

Kolbam ist als Hartkapseln erhältlich. Jede Kapsel enthält ein weißes Pulver. Die 50-mg-Kapseln sind orangefarben (schwarzer Aufdruck „ASK001“ und „50mg“). Die 250-mg-Kapseln sind weiß (schwarzer Aufdruck „ASK002“ und „250mg“).

Die Packungen enthalten 90 Kapseln.

Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller

Pharmazeutischer Unternehmer Retrophin Europe Limited Palmerston House

Fenian Street Dublin 2, Irland

Tel.: +353 86 803 8014 info@retrophin.com

Hersteller

Lucane Pharma SA

Immeuble Le Dorian

Bâtiment B1, 172 rue de Charonne 75011 Paris

Frankreich

Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet am TT. Monat JJJJ.

Dieses Arzneimittel wurde unter „Außergewöhnlichen Umständen“ zugelassen. Das bedeutet, dass es aufgrund der Seltenheit dieser Erkrankung nicht möglich war, vollständige Informationen zu diesem Arzneimittel zu erhalten.

Die Europäische Arzneimittel-Agentur wird alle neuen Informationen zu diesem Arzneimittel, die verfügbar werden, jährlich bewerten, und falls erforderlich, wird die Packungsbeilage aktualisiert werden.

Weitere Informationsquellen

Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu/ verfügbar. Sie finden dort auch Links zu anderen Internetseiten über seltene Erkrankungen und Behandlungen.

Anhang IV

Schlussfolgerungen der Europäischen Arzneimittel-Agentur zur Erteilung der Genehmigung für das Inverkehrbringen unter „außergewöhnlichen Umständen“

Schlussfolgerungen der Europäischen Arzneimittel-Agentur

• Genehmigung für das Inverkehrbringen unter „außergewöhnlichen Umständen“

Der CHMP ist nach Prüfung des Antrages der Ansicht, dass das Nutzen-Risiko-Verhältnis positiv ist, und empfiehlt die Erteilung der Genehmigung für das Inverkehrbringen unter „außergewöhnlichen Umständen“, wie im Europäischen Öffentlichen Beurteilungsbericht näher erläutert wird.