Respreeza 4.000 mg Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Infusionslösung

Dieses Arzneimittel wird bei Erwachsenen angewendet, die einen schweren Mangel an Alpha1- Proteinase-Inhibitor haben (eine erbliche Krankheit, die auch Alpha1-Antitrypsin-Mangel genannt wird) und eine Lungenerkrankung bekommen haben, die als Emphysem bezeichnet wird.

Ein Emphysem entsteht, wenn der Mangel an Alpha1-Proteinase-Inhibitor zu einem Zustand führt, in dem die Neutrophilen-Elastase nicht ausreichend kontrolliert wird und die winzigen Lungenbläschen geschädigt werden, durch die Sauerstoff in den Körper gelangt. Wegen dieser Schäden arbeitet die Lunge nicht mehr richtig.

Eine regelmäßige Anwendung dieses Arzneimittels erhöht den Gehalt des Alpha1-Proteinase- Inhibitors im Blut und in der Lunge und verlangsamt dadurch das Fortschreiten des Emphysems.

42

Respreeza darf NICHT angewendet werden,

• wenn Sie allergisch gegen humanen Alpha1-Proteinase-Inhibitor oder einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
• wenn bei Ihnen ein Mangel an bestimmten Blutproteinen, den sogenannten Immunoglobulinen Typ A (IgA) festgestellt wurde und Sie Antikörper dagegen gebildet haben.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder dem medizinischen Fachpersonal, bevor Sie Respreeza anwenden.

Respreeza wird nach der Rekonstitution als Infusion in eine Vene verabreicht. Die ersten Infusionen werden von medizinischem Fachpersonal mit Erfahrung in der Behandlung von Alpha1-Proteinase- Inhibitormangel überwacht.

Dosierung

Welche Menge Respreeza Sie erhalten, richtet sich nach Ihrem Körpergewicht. Die empfohlene Dosis beträgt 60 mg pro kg Körpergewicht und sollte einmal pro Woche verabreicht werden. Die Infusionslösung wird normalerweise über eine Dauer von etwa 15 Minuten verabreicht (etwa

0,08 ml Lösung pro kg Körpergewicht pro Minute). Ihr Arzt bestimmt die geeignete Infusionsrate für Sie, wobei er Ihr Gewicht und die Verträglichkeit der Infusion berücksichtigt.

Wenn Sie eine größere Menge von Respreeza angewendet haben, als Sie sollten Auswirkungen einer Überdosierung sind nicht bekannt.

Teilen Sie Ihrem Arzt oder dem medizinischen Fachpersonal mit, wenn Sie glauben, dass Sie mehr Respreeza angewendet haben, als Sie sollten. Er wird entsprechende Maßnahmen ergreifen.

Wenn Sie die Anwendung von Respreeza vergessen haben

• Verabreichen Sie sofort Ihre nächste Dosis und setzen Sie die Anwendung in regelmäßigen Abständen fort, so wie von Ihrem Arzt oder vom medizinischen Fachpersonal empfohlen.
• Verabreichen Sie nicht die doppelte Menge, wenn Sie die vorherige Anwendung vergessen haben.

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen. Solche Nebenwirkungen können auch auftreten, wenn Sie früher bereits humanen Alpha1-Proteinase-Inhibitor erhalten und gut vertragen haben.

Manche Nebenwirkungen können schwer sein:

Gelegentlich wurden allergische Reaktionen beobachtet (können bis zu einen von 100 Anwendern betreffen). Sie können sich in sehr seltenen Fällen (bei bis zu einem von 10.000 Anwendern) zu schweren allergischen Reaktionen entwickeln, auch wenn sich bei vorherigen Infusionen keine Anzeichen einer Allergie gezeigt haben.

Benachrichtigen Sie Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal sofort, wenn Sie während der Verabreichung von Respreeza Anzeichen von allergischen Reaktionen bemerken (beispielsweise Schüttelfrost, Hautrötung, beschleunigter Herzschlag, Blutdruckabfall, Schwindel, Hautausschlag, Quaddeln, Jucken, Atem- oder Schluckbeschwerden oder Schwellungen von Händen, Gesicht oder Mund). Je nach Art und Schweregrad der Reaktion kann Ihr Arzt oder das medizinische Fachpersonal entscheiden, die Verabreichung zu verlangsamen oder ganz zu beenden, und die Reaktion entsprechend behandeln. Im Fall einer

45Selbstverabreichung bzw. häuslichen Behandlung beenden Sie die Infusion sofort und setzen Sie sich mit Ihrem Arzt oder dem medizinischen Fachpersonal in Verbindung.

Weitere mögliche Nebenwirkungen:

Häufig (kann bis zu einen von 10 Anwendern betreffen)

Schwindelgefühl, Kopfschmerz, Kurzatmigkeit (Dyspnoe), Übelkeit.

Gelegentlich (kann bis zu einen von 100 Anwendern betreffen)

Veränderter Tastsinn wie Brennen, Kribbeln oder Taubheitsgefühl in Händen, Armen, Beinen oder Füßen (Parästhesie), Hautrötung, Quaddeln (Urtikaria), Hautabschuppungen und Hautausschlag am ganzen Körper, körperliche Schwäche (Asthenie), Reaktionen an der Infusionsstelle (wie Brennen, Stechen, Schmerzen, Schwellungen oder Rötungen an der Infusionsstelle [Hämatome]).

Sehr selten (kann bis zu einen von 10.000 Anwendern betreffen)

Verminderter Tastsinn wie Brennen, Kribbeln oder Taubheitsgefühl in Händen, Armen, Beinen oder Füßen (Hypoästhesie), übermäßiges Schwitzen (Hyperhidrose), Jucken, Brustschmerzen, Schüttelfrost, Fieber (Pyrexie).

Häufigkeit nicht bekannt (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar) Schmerzen an Lymphknoten (ovale kleine Organe, die im ganzen Körper verteilt sind und tastbar sein können, beispielsweise in der Achselhöhle, an der Lende oder am Hals), Gesichtsschwellung, Schwellungen von Augen und Lippen.

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen.

Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden können.

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.

Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Umkarton und dem Etikett der Durchstechflaschen bei „Verw. bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats.

Nicht über 25 °C lagern. Nicht einfrieren.

Nach der Rekonstitution (Auflösung) sollte die Lösung sofort verwendet werden. Wenn das nicht möglich ist, kann die Lösung bis zu 3 Stunden lang bei Raumtemperatur (bis 25 °C) aufbewahrt werden. Die rekonstituierte Lösung darf nicht eingefroren werden.

Was Respreeza enthält

Der Wirkstoff ist humaner Alpha1-Proteinase-Inhibitor. Eine Durchstechflasche enthält ca. 1.000 mg, 4.000 mg oder 5.000 mg humanen Alpha1-Proteinase-Inhibitor.

Die sonstigen Bestandteile sind: Natriumchlorid, Natriumdihydrogenphosphat-Monohydrat und Mannitol (siehe Abschnitt 2).

Lösungsmittel: Wasser für Injektionszwecke.

Wie Respreeza aussieht und Inhalt der Packung 46

Das Arzneimittel ist ein weißes bis gelbliches Pulver.

Nach der Rekonstitution mit Wasser für Injektionszwecke sollte die Lösung klar und farblos bis leicht gelblich sein und keine sichtbaren Teilchen enthalten.

Packungsgröße

Eine Packung enthält: