Ein akuter Schub der Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura stellt eine lebensbedrohliche Situation dar, die ein sofortiges Handeln erfordert. Die erfolgreichste Therapie ist die Plasmapherese, bei der dem Patienten Blutplasma eines Spenders verabreicht wird. Dadurch wird dem Patientenblut die fehlende ADAMTS13-Protease zugeführt. Diese Therapie bewirkt in bis zu 90 Prozent der Fälle ein Ausklingen des akuten Schubes.
Dabei wird das Plasma mehrere Male ausgetauscht werden, wobei es auch zu zusätzlicher Medikamentengabe kommen kann. Zum Zeitpunkt eingenommene Arzneimittel, bei welchen jedoch Verdacht besteht, TTP auslösen zu können, werden abgesetzt. Dieser Prozess kann dementsprechend durchschnittlich zwei bis drei Stunden dauern und verzeichnet im Normalfall sehr selten unerwünschte Nebenwirkungen. Falls eine Grunderkrankung, wie z.B. eine Infektion vorliegt, wird diese auch behandelt.
Ab dieser Behandlung wird die Anzahl der Thrombozyten 6 Monate lang regelmäßig im Labor analysiert. Falls Verdacht auf einen Relaps besteht, kann die Therapie schnell wieder aufgenommen werden. Bei chronischer Ausprägung kann es dazu kommen, dass der Facharzt eine operative Entfernung der Milz empfiehlt. Folglich werden Impfungen zu Pneumokokken, Meningokokken und Haemophilus influenzae B eingenommen, um die Immunfolgen der fehlenden Milz ausgleichen zu können.
Hinweis
Bevor Sie sich Operationen, Punktionen (d.h. Einstich mit Hohlnadel) und Zahneingriffen unterziehen, sollten Sie dem medizinischen Personal über vorherrschende Blutgerinnsel-Erkrankungen in Erkenntnis bringen. Dadurch kann das Fachpersonal das Risiko auf Blutungen bzw. Thrombosen durch bestimmte Maßnahmen verringern. Auch falls Sie zusätzliche Medikamente einnehmen sollen, ist eine Absprache mit dem Facharzt ratsam.
Mithilfe von Glukokortikoiden kann das Immunsystem des Körpers gedämpft werden, was bei Patienten mit Autoantikörpern gegen die ADAMTS13-Protease zu einer Besserung der Beschwerden führt. Zudem kann durch die Gabe des monoklonalen Antikörpers Rituximab, der auf die antikörperproduzierenden B-Zellen wirkt, eine Verringerung der Produktion von Antikörpern gegen die ADAMTS13-Protease erreicht werden.