Akustikusneurinom (KleinhirnbrĂŒckenwinkeltumor)

Akustikusneurinom (KleinhirnbrĂŒckenwinkeltumor)
Internationale Klassifikation (ICD) D33.-
Symptome Reduktion des Hörvermögens, Tinnitus, Schwindel und Gleichgewichtsstörungen, Nystagmus, Schmerzen und SensibilitÀtsstörung im Gesicht, Kopfschmerzen im Hinterkopf, Schluckbeschwerden, Hochtonschwerhörigkeit
Mögliche Ursachen Mutation in den Schwannschen Zellen
Mögliche Therapien operativer Eingriff, Strahlentherapie

Grundlagen

Als Akustikusneurinom bezeichnet man einen seltenen, gutartigen Tumor des Nervus vestibulocochlearis. Der Nervus vestibulocochlearis ist der 8. von insgesamt 12 Hirnnerven und ĂŒbermittelt Signale fĂŒr den Gehör- und Gleichgewichtssinn. Das Akustikusneurinom entsteht meist aus Schwann-Zellen des vestibulĂ€ren Anteils des Nervus vestibulocochlearis, weshalb die medizinische Bezeichnung fĂŒr den Tumor auch Vestibularisschwannom lautet.

Der 8. Hirnnerv: Nervus vestibulocochlearis

Das Vestibularisschwannom bildet sich aus unkontrolliert wachsenden Schwannschen Zellen der NervenhĂŒlle des Nervus vestibulocochlearis. Der Nerv ist ein sogenannter Zwillingsnerv, das heißt er hat zwei unterschiedliche Anteile. Ein Anteil (Hörnerv, Nervus cochlearis) ist fĂŒr den Hörsinn zustĂ€ndig, der andere Anteil (Gleichgewichtsnerv, Nervus vestibularis) ist hingegen fĂŒr den Gleichgewichtssinn wichtig. Beide Nerven treten nah aneinander liegend im Hirnstamm aus und verlaufen ĂŒber den KleinhirnbrĂŒckenwinkel zum Innenohr. Da sich das Akustikusneurinom zumeist aus den Schwannschen Zellen des Nervus vestibularis bildet, kann der Tumor entweder seitlich am Nervus vestibularis wachsen oder die beiden Nervenanteile des gemischten Nerven sozusagen auftrennen. Die Art des Tumorwachstums hat einen entscheidenden Einfluss auf die Art der Therapie und die Prognose.

Langsames Wachstum im KleinhirnbrĂŒckenwinkel

Der Tumor wĂ€chst im inneren Gehörgang und dehnt sich von da aus oft langsam in den KleinhirnbrĂŒckenwinkel aus. Dadurch ist der Tumor auch unter der Bezeichnung KleinhirnbrĂŒckenwinkeltumor bekannt. Liegt der Tumor noch im knöchernen Gehörgang, wird seine Lage auch als „intrameatal” bezeichnet. WĂ€chst der Tumor in den KleinhirnbrĂŒckenwinkel – einem Raum rechts und links vom Hirnstamm – wird seine Lage auch als „extrameatal” bezeichnet. Durch dieses ausdehnende Wachstum kommt es in den meisten FĂ€llen zu einem zunehmenden Druck auf den Nervus vestibularis und den Nervus cochlearis. Im Verlauf der Erkrankung können auch der Nervus trigeminus (5. Hirnnerv) und der Nervus facialis (7. Hirnnerv) mitbetroffen sein. Symptome, die im Zuge eines Akustikusneurinoms auftreten können sind, etwa eine einseitige Hörminderung, Schwindel, Tinnitus und eine LĂ€hmung des Nervus facialis. Zudem können auch weitere Hirnnerven und der Hirnstamm in seiner Funktion beeintrĂ€chtigt werden.

Schwerhörigkeit (iStock / eternalcreative)

HĂ€ufigkeit

Die Inzidenz des Akustikusneurinoms betrĂ€gt in Westeuropa etwa 1 zu 100.000, wobei am hĂ€ufigsten Menschen zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr betroffen sind. Das heißt, dass bei etwa 8 bis 10 von 1.000.000 Einwohnern ein Akustikusneurinom diagnostiziert wird. Akustikusneurinome machen etwa 7 % aller Hirntumore und ĂŒber 80 % aller Tumore im KleinhirnbrĂŒckenwinkel aus. Es wird jedoch angenommen, dass viele kleine Akustikusneurinome aufgrund einer fehlenden Symptomatik unentdeckt und somit unregistriert bleiben. Das hĂ€ufigste Symptom bei Betroffenen ist eine Hörminderung.

Ursachen

Die genauen Ursachen eines Akustikusneurinoms sind bis heute nicht bekannt. Der Tumor bildet sich in den meisten FĂ€llen aus den sogenannten Schwannschen Zellen, die um den N. vestibularis liegen und den Nerven elektrisch isolieren. Durch diese Isolation wird die Leitungsgeschwindigkeit im Nerv deutlich erhöht. Dies trĂ€gt zu einer schnelleren Übermittlung von Reizen des Gleichgewichts- beziehungsweise des Hörsinns bei.

Nicht vererbbarer Tumor

Ein Akustikusneurinom gilt derzeit als nicht vererbbarer Tumor. Das Akustikusneurinom kann in seltenen FĂ€llen jedoch auch im Zusammenhang mit der Erbkrankheit Neurofibromatose Typ-2 auftreten. Tritt ein Akustikusneurinom auf beiden Seiten zugleich auf (etwa 5 % der FĂ€lle), gilt dies als starker Hinweis fĂŒr eine Neurofibromatose Typ-2. Die Erkrankung sollte daraufhin mithilfe von genetischen Tests ausgeschlossen beziehungsweise bestĂ€tigt werden.

Symptome

Die Symptome eines Akustikusneurinoms können in FrĂŒh- und SpĂ€tsymptome unterteilt werden. FĂŒr die Symptomatik ist jedoch nicht der Tumor selbst, sondern die BeeintrĂ€chtigung der umgebenden Strukturen verantwortlich. Ein Akustikusneurinom kann somit lange Zeit beschwerdefrei und unbemerkt bleiben. Beschwerden entstehen oftmals erst, wenn der Tumor andere Strukturen verdrĂ€ngt, wodurch diese in ihrer Funktion gestört werden.

FrĂŒhsymptome

Da Akustikusneurinome meist langsam wachsen, verursachen sie generell eine schleichend einsetzende Symptomatik. Das erste Symptom ist bei ĂŒber 94 % der Betroffenen eine zunehmende, einseitige Schwerhörigkeit. Diese Hörstörung betrifft vor allem die höheren Töne (Hochtonschwerhörigkeit). In etwa 5 % der FĂ€lle tritt eine beidseitige Schwerhörigkeit auf. Dieser Befund ist hinweisend fĂŒr eine genetische Erkrankung (Neurofibromatose Typ 2). Etwa 80 % aller Betroffenen berichten zusĂ€tzlich zur Hochtonschwerhörigkeit ĂŒber einen Tinnitus. Weitere FrĂŒhsymptome eines Akustikusneurinoms sind Gangunsicherheit, Schwankschwindel, Spontannystagmus und ein Hörsturz.

SpÀtsymptome

Typische SpÀtsymptome eines Akustikusneurinoms sind:

  • Eine periphere FazialislĂ€hmung (7. Hirnnerv)

  • Eine SensibilitĂ€tsstörung (HypĂ€sthesie) im Bereich des 1. und 2. Trigeminusastes (5. Hirnnerv)

  • Schluckstörungen

  • Andere Symptome durch die Kompression von Hirnnerven und des Hirnstamms

Da der Tumor im KleinhirnbrĂŒckenwinkel liegt, kommt es manchmal im Zuge des Tumorwachstums zu einem KleinhirnbrĂŒckenwinkel-Syndrom. Das KleinhirnbrĂŒckenwinkel-Syndrom bezeichnet eine Kombination von Symptomen, die bei einer Raumforderung im Bereich des KleinhirnbrĂŒckenwinkels auftreten können.

Reduktion des Hörvermögens

Der Tumor entwickelt sich wie beschrieben meist aus den Schwannschen Zellen des Nervus vestibularis. Werden durch den Tumor Fasern des Nervus cochlearis (Hörnerv) gereizt beziehungsweise abgedrĂŒckt, fĂŒhrt dies oftmals zu einer zunehmenden Schwerhörigkeit auf der betroffenen Seite. Üblicherweise bemerken Betroffene zuerst eine Hörminderung in den hohen Frequenzen (z.B. bei Vogelgezwitscher). Diese Hörminderung kann auch als Zufallsbefund bei einer HNO-Untersuchung auffallen. Mit zunehmendem Tumorwachstum werden dann zumeist auch Nervenfasern des Nervus vestibularis (Gleichgewichtsnerv) in ihrer Funktion beintrĂ€chtigt, wodurch bei Betroffenen etwa Schwindel entsteht.

Tinnitus

Neben der Verminderung des Hörvermögens kann im Zuge der Erkrankung auch ein Tinnitus auftreten. Dies ist ein störender beziehungsweise unangenehmer Ton, der stĂ€ndig gehört wird und keinen Auslöser in der Umgebung hat. FĂŒr die meisten Betroffenen ist der Tinnitus störender und auffĂ€lliger als der schwache Hörverlust, der sich meist zu Beginn des Akustikusneurinoms einstellt.

EinschrÀnkung des Gleichgewichtsorgans

Mit zunehmendem Wachstum des Tumors werden die EinschrĂ€nkungen immer stĂ€rker – es treten hĂ€ufig Schwindel und Gleichgewichtsstörungen bei Betroffenen auf. Dabei können sowohl Dreh- als auch SchwankschwindelgefĂŒhle auftreten. Diese Symptome können den Alltag von Betroffenen stark beeintrĂ€chtigen. Neben Schwindel-Symptomen kann auch ein sogenannter Nystagmus im Zuge eines Akustikusneurinoms auftreten. Ein Nystagmus beschreibt eine unwillkĂŒrliche, rhythmisch-periodisch verlaufende Bewegung des Auges, etwa bei der Verfolgung oder bei der Fixierung von GegenstĂ€nden in der Umgebung.

Hirndruck bei großen Akustikusneurinomen

Bleibt ein Vestibularisschwannom lange unentdeckt, kann es auch zu einer sogenannten Hirndrucksymptomatik kommen. Diese entstehen, wenn der Druck im SchÀdel aufgrund des wachsenden Tumors zunimmt.

HÀufige Symptome sind Kopfschmerzen, die vor allem im Bereich des Hinterkopfes auftreten, Sehstörungen bis hin zum Verlust der Sehkraft, Erbrechen und VerÀnderungen der Persönlichkeit. Hirndrucksymptome sollten immer sofort durch einen Arzt abgeklÀrt und therapiert werden.

Diagnose

Zu Beginn der Diagnostik eines Akustikusneurinoms steht eine genaue Anamnese durch den behandelnden Arzt. Hier wird der Betroffene ausfĂŒhrlich zu den Symptomen und dem zeitlichen Auftreten befragt. Die Anamnese kann dabei schon wichtige Hinweise fĂŒr den behandelnden Arzt liefern. Der Verdacht auf ein Akustikusneurinom wird daraufhin meist durch weitere Untersuchungen bestĂ€tigt. An diesen Untersuchungen beteiligen sich oft HNO-Ärzte oder auch Neurologen.

Hörtest (iStock / DuxX)

ÜberprĂŒfung des Hörvermögens

Als eine der ersten Untersuchungen zur BestÀtigung eines Akustikusneurinom-Verdachsts eignet sich ein Hörtest, da sich die Erkrankung oftmals durch ein vermindertes Hörvermögen bemerkbar macht. Dabei wird in der Tonschwellenaudiometrie oft eine sogenannte Hochtonschwerhörigkeit festgestellt. Da Betroffene jedoch selbst im Test angeben können, was sie hören, handelt es sich immer um einen subjektiven Test. Durch eine sogenannte Audiometrie kann festgestellt werden, welches Ohr hörgeschÀdigt ist.

ÜberprĂŒfung des Gleichgewichtes

Erste Hinweise auf die SchĂ€digung des Gleichgewichtssinnes können auch durch einfache Tests gesammelt werden. Dabei mĂŒssen Betroffene beispielsweise mit geschlossenen Augen bestimmte Geh- und Stehversuche ausfĂŒhren. Vor allem der Romberg- und der Unterberger-Versuch liefern wichtige Hinweise auf eine SchĂ€digung des Gleichgewichtsorgans. Auch ein bestehender Nystagmus (Augenzucken) ist ein Hinweis auf eine EinschrĂ€nkung des Gleichgewichtssinns.

Hirnstammaudiometrie

Des Weiteren kann als Untersuchung eines Akustikusneurinoms auch eine Hirnstammaudiometrie (Brainstem evoked response audiometry, kurz: BERA) durchgefĂŒhrt werden. Dabei wird der Hörnerv mithilfe eines Lautsprechers getestet. Dem Patienten werden verschiedene Klick-Töne vorgespielt, welche ohne seine aktive Beteiligung ĂŒber eine Elektrode hinter dem Ohr gemessen werden. Die Information des GerĂ€usches werden ĂŒber den Hörnerv direkt in das Gehirn weitergeleitet und von Messsensoren erfasst.

MRT-Untersuchung (iStock / shironosov)

Radiologische Untersuchungen

Die Verdachtsdiagnose eines Akustikusneurinoms wird meist mithilfe einer bildgebenden Untersuchung bestÀtigt. Hierbei spielen die Computertomographie (CT) und die Magnetresonanztherapie (MRT) eine wesentliche Rolle. 

Bei der FrĂŒherkennung hat vor allem die MRT einen großen Stellenwert, da die MRT bei der DurchfĂŒhrung keine Strahlenbelastung fĂŒr die Untersuchten verursacht. Mithilfe dieses Verfahrens können durch eine Kontrastmittelgabe auch schon Neurinome erkannt werden, die erst wenige Millimeter groß sind.

Therapie

Bei der Therapie des Akustikusneurinoms kommen bei Betroffenen je nach Wachstum und Tumorausdehnung drei Strategien infrage.

Abwarten

Vor allem kleine Akustikusneurinome mit nur wenigen Millimetern Durchmesser, die keine Symptome verursachen, können oftmals beobachtet werden. Da das Wachstum der meisten Akustikusneurinome nur sehr langsam verlÀuft, können so Operationen oder Strahlenbehandlungen zumindest hinausgezögert werden. Bei Àlteren Betroffenen wÀchst der Tumor sogar oft mit einer noch geringeren Geschwindigkeit.

Chirurgische Entfernung

Überschreitet der Tumor eine GrĂ¶ĂŸe von etwa 3 Zentimetern im Durchmesser, sollte der Tumor chirurgisch entfernt werden, da bei einer Bestrahlung zwangslĂ€ufig gesundes Gewebe mitbestrahlt wird. Die chirurgische Entfernung erfolgt unter Schonung der umgebenden Strukturen (gesundes Gewebe, BlutgefĂ€ĂŸe und Hirnnerven), die in den meisten FĂ€llen gut erhalten werden können.

Strahlentherapie

Alternativ zur Operation kann bei kleineren Tumoren eine Bestrahlung mithilfe eines Gamma- oder Cyber-Knifes erfolgen. Der Vorteil der Strahlentherapie ist, dass Betroffene die möglichen Risiken einer Operation umgehen können. Bei der Behandlung werden die Zellen des Tumors durch Strahlen zerstört beziehungsweise verĂ€ndert. Das Cyber-Knife bezeichnet einen robotergestĂŒtzten Linearbeschleuniger zur Behandlung von Hirntumoren. 

Prognose

Akustikusneurinome zeichnen sich dadurch aus, dass sie generell sehr langsam wachsen und keine Metastasen bilden. Die Tumore entsprechen dem WHO-Grad 1 der Klassifizierung von Hirntumoren. Die Sterblichkeit bei Akustikusneurinomen liegt bei weit unter 1 % der Betroffenen. In etwa 95 % der FÀlle können die Hirnnerven bei einer Behandlung erhalten werden. Bei Tumoren unter einem mittleren Durchmesser von 3 cm können sogar in fast 100 % der BehandlungsfÀlle die Hirnnerven erhalten werden.

Gute Prognose bei frĂŒhzeitiger Diagnose

Wie bei allen anderen Tumoren ist die Prognose umso besser, je frĂŒher der Tumor diagnostiziert und behandelt wird. Das Hörvermögen bleibt bei etwa 50 - 70 % der Betroffenen, abhĂ€ngig von der GrĂ¶ĂŸe des Tumors, erhalten. GrĂ¶ĂŸere Tumore mĂŒssen meist mithilfe von operativen Eingriffen entfernt werden, wobei diese im Regelfall nicht wiederkommen. Ausnahmen bilden große, chirurgisch unvollstĂ€ndig entfernte Tumore und Tumore, die auf eine Radiotherapie nicht beziehungsweise nur schlecht angesprochen haben. Bei diesen Tumoren kann es zu einem RĂŒckfall (Rezidiv) kommen.

RegelmĂ€ĂŸige Kontrolle nach Entfernung

Da manche Akustikusneurinome zu einem Rezidiv neigen, ist es empfehlenswert, nach einer Tumorentfernung regelmĂ€ĂŸige MRT-Kontrollen zu machen. So können schon sehr kleine Rezidive erkannt werden, die dann wiederum chirurgisch oder mittels Strahlentherapie behandelt werden können. Vor allem kleine und mittelgroße Tumore können jedoch oft komplikationslos entfernt werden.

Redaktionelle GrundsÀtze

Alle fĂŒr den Inhalt herangezogenen Informationen stammen von geprĂŒften Quellen (anerkannte Institutionen, Fachleute, Studien renommierter UniversitĂ€ten). Dabei legen wir großen Wert auf die Qualifikation der Autoren und den wissenschaftlichen Hintergrund der Informationen. Somit stellen wir sicher, dass unsere Recherchen auf wissenschaftlichen Erkenntnissen basieren.
Dr. med. univ. Moritz Wieser

Dr. med. univ. Moritz Wieser
Autor

Moritz Wieser hat das Studium der Humanmedizin in Wien absolviert und studiert derzeit Zahnmedizin. Er verfasst vorrangig Artikel zu den hĂ€ufigsten Krankheiten. Besonders interessiert er sich fĂŒr die Themenbereiche Augenheilkunde, Innere Medizin und Zahnmedizin.

Thomas Hofko

Thomas Hofko
Lektor

Thomas Hofko befindet sich im letzten Drittel seines Bachelorstudiums der Pharmazie und ist Autor fĂŒr pharmazeutische Themen. Er interessiert sich besonders fĂŒr die Bereiche Klinische Pharmazie und Phytopharmazie.

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