Zavesca 100 mg Hartkapseln

Zavesca gehört zu einer Arzneimittelgruppe, die den Stoffwechsel beeinflusst. Es wird zur Behandlung von zwei Krankheiten eingesetzt:

• Zavesca wird zur Behandlung der leichten bis mittelschweren Gaucher-Krankheit des Typs 1 verwendet.

Bei der Gaucher-Krankheit des Typs 1 wird eine Substanz, Glukosylzeramid, nicht aus Ihrem Körper entfernt. Sie reichert sich in bestimmten Zellen Ihres Immunsystems an. Dies kann zur Vergrößerung der Leber und Milz, zu Blutveränderungen und zu Knochenerkrankungen führen.

Die übliche Behandlung der Gaucher-Krankheit des Typs 1 ist eine Enzymersatztherapie. Zavesca wird nur bei Patienten angewendet, für die eine Enzymersatztherapie nicht in Frage kommt.

• Zavesca wird auch bei der Niemann-Pick-Krankheit Typ C zur Behandlung fortschreitender neurologischer Symptome verwendet.

Wenn Sie an Niemann-Pick-Krankheit Typ C leiden, sammeln sich Fette, wie z. B. Glykosphingolipide, in den Zellen Ihres Gehirns an. Dies kann zu Störungen neuologischer Funktionen wie langsamen Augenbewegungen, des Gleichgewichts, des Schluckens und des Gedächtnisses sowie zu Krampfanfällen führen.

Das Wirkprinzip von Zavesca ist die Hemmung eines Enzyms, der ?Glukosylzeramidsynthase?. Es ist verantwortlich für den ersten Schritt in der Synthese der meisten Glykosphingolipide.

Zavesca darf nicht eingenommen werden,

• wenn Sie überempfindlich (allergisch) gegenüber Miglustat oder einem der sonstigen Bestandteile von Zavesca sind. Wenn dies auf Sie zutrifft, informieren Sie bitte Ihren Arzt.Nehmen Sie Zavesca nicht ein.

Besondere Vorsicht bei der Einnahme von Zavesca ist erforderlich,

• wenn Sie an einer Nierenerkrankung leiden,
• wenn Sie an einer Lebererkrankung leiden.

Wenn einer dieser Punkte auf Sie zutrifft, informieren Sie vor der Einnahme von Zavesca Ihren Arzt.

Ihr Arzt wird vor und während der Behandlung mit Zavesca die folgenden Tests durchführen:

• eine Untersuchung zur Kontrolle der Nerven in Ihren Armen und Beinen,
• Messung des Vitamin-B12-Spiegels,
• Überwachung des Wachstums, wenn Sie ein Kind oder Jugendlicher sind und an Niemann- Pick-Krankheit Typ C leiden,
• Kontrolle der Thrombozytenzahl

Der Grund für diese Tests ist, dass bei einigen Patienten ein Kribbeln oder Taubheitsgefühl in den Händen und Füßen oder eine Gewichtsabnahme während der Einnahme von Zavesca aufgetreten sind. Aufgrund der Tests kann Ihr Arzt entscheiden, ob diese Effekte auf Ihre Erkrankung oder eine Begleiterkrankung zurückzuführen sind oder ob es sich um Nebenwirkungen von Zavesca handelt (siehe Abschnitt 4 für weitere Informationen).

Falls Sie Durchfall haben, kann Ihr Arzt Sie gegebenenfalls auffordern, den Gehalt an Laktose und Kohlehydraten wie Saccharose (Haushaltszucker) in Ihrer Ernährung zu vemindern oder Sie auffordern, Zavesca nicht zusammen mit den Mahlzeiten einzunehmen oder vorübergehend die Dosis von Zavesca zu verringern. In einigen Fällen kann vom Arzt auch ein Mittel gegen Durchfall wie Loperamid verordnet werden. Falls Ihr Durchfall sich durch diese Maßnahmen nicht bessert oder Sie an anderen Bauchbeschwerden leiden, suchen Sie bitte Ihren Arzt auf. In diesem Fall wird Ihr Arzt entscheiden, ob zusätzliche Untersuchungen erforderlich sind.

Männliche Patienten sollten während der Behandlung mit Zavesca sowie während der 3 auf die Behandlung mit diesem Arzneimittel folgenden Monate eine zuverlässige Methode der Empfängnisverhütung anwenden.

Bei Einnahme von Zavesca mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie Cerezyme oder andere Arzneimittel, die Imiglucerase enthalten, einnehmen, die gelegentlich zusammen mit Zavesca angewendet werden. Diese Medikamente können die Menge von Zavesca in Ihrem Körper verringern.

Bitte informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen bzw. vor kurzem eingenommen haben, auch wenn es sich um nicht verschreibungspflichtige Arzneimittel handelt.

Bei Einnahme von Zavesca zusammen mit Nahrungsmitteln und Getränken

Zavesca kann mit den Mahlzeiten oder unabhängig von ihnen eingenommen werden. Die Kapseln sollten unzerkaut mit einem Glas Wasser geschluckt werden.

Schwangerschaft und Stillzeit

Sie sollten Zavesca nicht anwenden, wenn Sie schwanger sind oder eine Schwangerschaft in Betracht ziehen. Fragen Sie Ihren Arzt um Rat. Während der Behandlung mit Zavesca müssen Sie eine zuverlässige Methode der Empfängnisverhütung anwenden. Während der Einnahme von Zavesca dürfen Sie nicht stillen.

Männliche Patienten sollten während der Behandlung mit Zavesca und weitere 3 Monate nach Beendigung der Therapie zuverlässige Methoden zur Empfängnisverhütung anwenden.

Fragen Sie vor der Einnahme aller Arzneimittel Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.

Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen

Die Einnahme von Zavesca kann Schwindelgefühl verursachen. Fahren Sie bei Schwindelgefühl nicht Auto und bedienen Sie keine Werkzeuge oder Maschinen.

Nehmen Sie Zavesca immer genau nach Anweisung des Arztes ein. Bitte fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind.

• Bei Gaucher-Krankheit des Typs 1:Bei Erwachsenen ist die übliche Dosis eine Kapsel (100 mg) dreimal täglich (morgens, nachmittags und abends). Dies bedeutet maximal drei Kapseln pro Tag (300 mg).
• Bei der Niemann-Pick-Krankheit Typ C:Bei Erwachsenen und Jugendlichen ist die übliche Dosis zwei Kapseln (200 mg) dreimal täglich (morgens, nachmittags und abends). Dies bedeutet maximal sechs Kapseln pro Tag (600 mg).

Wenn Sie jünger als 12 Jahre altsind, wird Ihr Arzt die Dosis bei Niemann-Pick-Krankheit Typ C anpassen.

Wenn Sie ein Problem mit Ihren Nieren haben, erhalten Sie gegebenenfalls eine niedrigere Anfangsdosis. Wenn Sie während der Einnahme von Zavesca an Durchfall leiden (siehe Abschnitt 4), kann Ihr Arzt die Dosis herabsetzen, z. B. auf eine Kapsel (100 mg) einmal oder zweimal täglich. Ihr Arzt wird Ihnen sagen, wie lange Ihre Behandlung dauern wird.

Herausnehmen der Kapsel:

1. An den Perforationen abtrennen
2. Papier an den Pfeilen ablösen
3. Kapsel durch Folie drücken

Zavesca sollte unzerkaut mit Wasser geschluckt werden.

Wenn Sie eine größere Menge von Zavesca eingenommen haben als Sie sollten

Wenn Sie mehr Kapseln eingenommen haben als Sie sollten, benachrichtigen Sie unverzüglich Ihren Arzt. Zavesca wurde in klinischen Studien mit der zehnfachen der empfohlenen Dosis angewendet: dies führte zu einer Abnahme der weißen Blutkörperchen und anderen Nebenwirkungen ähnlich jenen, die in Abschnitt 4 beschriebenen sind. .

Wenn Sie die Einnahme von Zavesca vergessen haben

Nehmen Sie die nächste Kapsel zur gewohnten Zeit ein. Nehmen Sie nicht die doppelte Dosis ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben..

Wenn Sie die Einnahme von Zavesca abbrechen

Brechen Sie die Behandlung mit Zavesca nicht ab, ohne mit Ihrem Arzt zu sprechen.

Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker.

Wie alle Arzneimittel kann Zavesca Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

Sehr häufige Nebenwirkungen? betreffen wahrscheinlich mehr als 1 von 10 Patienten: Die häufigsten Nebenwirkungen sind Durchfall, Blähungen, Bauch-/Magenschmerzen, Gewichtsverlust, verminderter Appetit, Zittern (Tremor).

Häufige Nebenwirkungen? betreffen wahrscheinlich weniger als 1 von 10 aber mehr als 1 von 100 behandelten Patienten:

Zu den häufigen Nebenwirkungen der Behandlung gehören Kopfschmerzen, Schwindel,periphere Neuropathie (Nervenleiden), Parästhesien (Kribbeln und Taubheitsgefühl), Koordinationsstörungen, Hypästhesien (verminderte Berührungsempfindung), Verdauungsstörungen (Sodbrennen), Übelkeit, Verstopfung und Erbrechen, Völlegefühl oder Bauch-/Magenbeschwerden und Thrombozytopenie (verminderte Blutplättchenzahl). Die neurologischen Symptome und die Thrombozytopenie sind möglicherweise auf die Grundkrankheiten zurückzuführen.

Weitere mögliche Nebenwirkungen sind Muskelkrämpfe oder Schwäche, Erschöpfung, Schüttelfrost und Unwohlsein, Depression, Schlafschwierigkeiten, Vergesslichkeit und verminderte Libido.

Bei den meisten Patienten treten in der Regel eine oder mehrere dieser Nebenwirkungen zu Beginn der Behandlung oder phasenweise während der Behandlung auf. In der Mehrheit sind diese Fälle leichter Natur und klingen schnell wieder ab. Wenn irgendwelche dieser Nebenwirkungen Ihnen Probleme bereiten, sprechen Sie mit Ihrem Arzt. Er wird möglicherweise die Dosis von Zavesca verringern oder Ihnen andere Arzneimittel zur Bekämpfung der Nebenwirkungen empfehlen.

Einige Patienten verspürten ein Kribbeln und Taubheitsgefühl in Händen und Füßen.Dies könnten Zeichen einer peripheren Neuropathie infolge von Nebenwirkungen von Zavesca, aber auch Folgen bestehender Erkrankungen sein. Ihr Arzt wird vor und während der Behandlung mit Zavesca einige Untersuchungen durchführen, um dies herauszufinden (siehe Abschnitt 2). Falls bei Ihnen irgendwelche dieser Wirkungen auftreten, teilen Sie dies bitte so schnell wie möglich Ihrem Arzt mit.

Machen Sie sich keine Sorgen, wenn Siezu Beginn der Behandlung mit Zavesca etwas Gewicht verlieren. Im Allgemeinen hört die Gewichtsabnahme im Verlauf der Behandlung von selbst wieder auf.

Wenn Sie einen leichten Tremor (Zittern) bekommen, üblicherweise zitternde Hände, informieren Sie so schnell wie möglich Ihren Arzt. Das Zittern verschwindet häufig, ohne dass die Behandlung beendet werden muss. Gelegentlich muss Ihr Arzt allerdings die Dosis von Zavesca verringern oder die Behandlung mit Zavesca abbrechen, um das Zittern zu beenden.

Informieren Sie bitte Ihren Arzt oder Apotheker, wenn eine der aufgeführten Nebenwirkungen Sie erheblich beeinträchtigtoder Sie Nebenwirkungen bemerken, die nicht in dieser Gebrauchsinformation angegeben sind.

Für Angaben zur Lagerung und andere Informationen, bitte unten weiter lesen.

Arzneimittel für Kinder unzugänglich aufbewahren.

Sie dürfen das Arzneimittel nach dem auf dem Umkarton angegebenen Verfalldatum nicht mehr anwenden.

Nicht über 30ºC lagern.

Das Arzneimittel darf nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall entsorgt werden. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr benötigen. Diese Maßnahme hilft die Umwelt zu schützen.

Was Zavesca enthält

Der Wirkstoffist: Miglustat 100 mg.

Weitere Bestandteile in der Kapsel sind:

Carboxymethylstärke-Natrium (Typ A),

Povidon K30,

Magnesiumstearat.

Weitere Bestandteile in der Kapselhülle sind:

Gelatine,

Wasser,

Titandioxid (E 171).

Weitere Bestandteile in der Drucktinte sind:

Eisen(II,III)-oxid (E 172),

Schellack.

Wie Zavesca aussieht und Inhalt der Packung

Zavesca ist eine weiße 100 mg Hartkapsel mit dem schwarzem Aufdruck ?OGT 918? auf dem Kapseloberteil und dem schwarzem Aufdruck ?100? auf dem Kapselunterteil.

Schachtel mit 4 Blisterstreifen, von denen jeder Streifen 21 Kapseln enthält, insgesamt 84 Kapseln.

Pharmazeutischer Unternehmer:

Actelion Registration Ltd

BSI Building 13th Floor

389 Chiswick High Road

London W4 4AL

Vereinigtes Königreich

Hersteller, der für die Chargenfreigabe verantwortlich ist:

Actelion Pharmaceuticals Deutschland GmbH Basler Strasse 63-65

79100 Freiburg Deutschland

Falls weitere Informationen über das Arzneimittel gewünscht werden, setzen Sie sich bitte mit dem örtlichen Vertreter des Pharmazeutischen Unternehmers in Verbindung.

België/Belgique/Belgien	Luxembourg/Luxemburg
Actelion Pharmaceuticals Belgium N.V.	Actelion Pharmaceuticals Belgium N.V.
Tél/Tel: +32-(0)15 284 777	Tél/Tel: +32-(0)15 284 777
????????	Magyarország
Actelion Pharmaceuticals Ltd	Actelion Pharmaceuticals Ltd
Te?.: +420-2 3413 8150	Tel: +48 (22) 262 31 00
Ceská republika	Malta
Actelion Pharmaceuticals CZ, s.r.o.	Actelion Pharmaceuticals Ltd
Tel: +420 221 968 006	Tel: +48 (22) 262 31 00
Danmark	Nederland
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Eesti	Österreich
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????da	Polska
Actelion Pharmaceuticals E???? ?.?.	Actelion Pharma Polska Sp. z o.o.
???: +30-210 675 25 00	Tel: +48 (22) 262 31 00
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Actelion Pharmaceuticals Sverige AB	Actelion Pharmaceuticals SK, s.r.o.
Simi: +46-(0)8 544 982 50	Tel: +420 221 968 006
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??p???	Sverige
Actelion Pharmaceuticals E???? ?.?.	Actelion Pharmaceuticals Sverige AB
???: +30-210 675 25 00	Tel: +46-(0)8 544 982 50
Latvija	United Kingdom
Nycomed Latvija	Actelion Pharmaceuticals UK Ltd
Tel: +371 784 0082	Tel: +44-(0)845 075 0555

Lietuva

Nycomed atstovybe

Tel: +370 5210 9070

Diese Gebrauchsinformation wurde zuletzt genehmigt:

Dieses Arzneimittel wurde unter ?Außergewöhnlichen Umständen? zugelassen. Das bedeutet, dass es aufgrund der Seltenheit dieser Erkrankung nicht möglich war, vollständige Informationen zu diesem Arzneimittel zu erhalten. Die Europäische Arzneimittel-Agentur wird jegliche neuen Informationen, die verfügbar werden, jährlich bewerten und falls erforderlich wird die Packungsbeilage aktualisiert.

Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf der Website der Europäischen Arzneimittel-Agentur: http://www.ema.europa.eu/verfügbar. Es gibt auch Links zu anderen Websites über seltene Erkrankungen und Behandlungen.