Enfermedad de Parkinson (parálisis por sacudidas, parálisis agitante)

La enfermedad de Parkinson (también llamada parálisis por sacudidas, síndrome de Parkinson idiopático o enfermedad de Parkinson) es una enfermedad cerebral lentamente progresiva. Está causada por una pérdida progresiva de células productoras de dopamina en la sustancia negra del cerebro medio. Como resultado, el cuerpo ya no puede producir cantidades suficientes del neurotransmisor dopamina, lo que conduce a trastornos de la función motora (habilidades de movimiento) en los afectados.

Los cuatro síntomas principales de la enfermedad de Parkinson son:

• Rigor: rigidez muscular
• Temblor: temblor muscular
• Bradicinesia: la persona sólo puede hacer movimientos lentos - la condición puede progresar a la acinesia (falta de movimiento)
• Inestabilidad postural: falta de estabilidad en la postura erguida.

La enfermedad fue descrita por primera vez en 1817 por el médico británico James Parkinson. El nombre coloquial de parálisis por sacudidas (parálisis agitante) se basa en los principales síntomas mencionados anteriormente.

En la mayoría de los casos, las personas no desarrollan el Parkinson hasta que son mayores. La enfermedad se manifiesta con mayor frecuencia entre los 50 y los 60 años. Sólo una de cada diez personas es diagnosticada antes de los 40 años. La prevalencia de la enfermedad aumenta con la edad. Los hombres sufren de Parkinson con más frecuencia que las mujeres.

En el conjunto de la población, entre 100 y 200 personas por cada 100.000 desarrollan la enfermedad de Parkinson. Se calcula que el uno por ciento de todas las personas mayores de 60 años están afectadas.

El síndrome de Parkinson secundario es relativamente raro. Está causada por el daño a las células productoras de dopamina en el cerebro a causa de toxinas como las drogas o el monóxido de carbono.

La causa del síndrome de Parkinson es una pérdida progresiva de las células productoras de dopamina en el cerebro, lo que provoca una deficiencia del neurotransmisor. La dopamina es un componente importante de la transmisión de señales en el cerebro y participa, entre otras cosas, en el control del movimiento corporal.

La dopamina se produce en una zona del cerebro medio denominada sustancia negra. En la enfermedad de Parkinson, esta zona está destruida. Sólo cuando más de la mitad de las células productoras de dopamina de la sustancia negra han sido destruidas, se manifiestan los síntomas característicos de la enfermedad.

El síndrome de Parkinson se divide en los siguientes cuatro grupos:

• Síndrome de Parkinson Idiopático (SPI): Se refiere a la enfermedad de Parkinson en la que no se pueden identificar causas externas o genéticas de la enfermedad. Este es el tipo más común de EP, que representa alrededor del 75% de los casos.
• Síndrome de Parkinson familiar: Representa la variante genética y hereditaria de la enfermedad de Parkinson. Hasta ahora, se conocen unos 10 genes que causan la enfermedad de Parkinson familiar.
• Síndrome de Parkinson secundario: En este caso, se conoce la causa del daño a las células productoras de dopamina. Algunos ejemplos son el veneno nervioso MPTP (sustituto de la heroína en EE.UU. en los años 80), el monóxido de carbono, el manganeso o ciertas enfermedades cerebrales (encefalopatía del SIDA, encefalitis letárgica). Los traumatismos craneoencefálicos ("Parkinson del boxeador") y las enfermedades de los vasos cerebrales también pueden ser la causa. Además, los fármacos (por ejemplo, neurolépticos, litio, antidepresivos, procinéticos) pueden causar el síndrome de Parkinson como efecto secundario, al menos temporalmente.
• Demencia por cuerpos de Lewy (DCL): Es una forma rara de demencia en la que partes del cerebro están dañadas por depósitos de los llamados cuerpos de Lewy (pequeños cuerpos proteicos). Esto lleva a que se produzcan episodios de trastornos de la memoria y de la función motora.

Los síntomas de la enfermedad de Parkinson se manifiestan lentamente. En muchos casos, el círculo más cercano a la persona afectada reconoce los síntomas antes que el propio paciente. A menudo, los síntomas aparecen primero en un solo lado del cuerpo, antes de que los síntomas se extiendan a la otra parte del cuerpo.

El síndrome de Parkinson se manifiesta con los siguientes cuatro síntomas principales:

• Bradicinesia (ralentización de los movimientos): las personas afectadas a menudo sólo pueden realizar movimientos muy lentos; esto se manifiesta, por ejemplo, en el hecho de que los enfermos de Parkinson caminan con notable lentitud y sólo pueden sentarse o levantarse con gran esfuerzo. Al caminar, la parte superior del cuerpo se inclina hacia delante y la marcha parece arrastrada. Además, la motricidad fina se deteriora a medida que avanza la enfermedad, lo que hace que la letra de los afectados sea cada vez más pequeña con el tiempo (lo que se denomina micrografía). Las expresiones faciales también se reducen y el rostro parece inexpresivo. En una fase tardía del síndrome de Parkinson, puede producirse acinesia (inmovilidad).
• Temblor (temblor en reposo): El temblor es más notable en reposo que durante el movimiento. Además, un lado del cuerpo suele estar más afectado. El nombre de la enfermedad "parálisis por sacudidas" se basa en el temblor.
• Rigor (rigidez muscular): Como el Parkinson no provoca la parálisis de los músculos, la fuerza muscular se mantiene. Sin embargo, con el tiempo, las articulaciones pierden cada vez más flexibilidad, lo que el médico puede detectar durante la exploración física estirando y doblando pasivamente el brazo de la persona afectada por encima de la articulación del codo. Si la rigidez está presente, esto se nota en el aumento de la resistencia.
• Inestabilidad postural (alteración de los reflejos deposición y retención): Los reflejos de posición son patrones de movimiento automáticos e involuntarios que garantizan que el cuerpo esté equilibrado en movimiento y no pierda el equilibrio. En la enfermedad de Parkinson, estos reflejos están alterados, lo que provoca inestabilidad en la marcha y un mayor riesgo de caídas.

Los primeros síntomas de la enfermedad de Parkinson suelen ser dolores musculares debidos a la rigidez muscular general, por lo que los pacientes suelen consultar primero a un ortopedista. Los siguientes síntomas son otros cambios característicos de la enfermedad de Parkinson:

• Cambios en la personalidad (retraimiento de la sociedad, comportamiento compulsivo o perfeccionismo).
• Habla monótona y suave
• Dificultad para tragar
• Aumento de la producción de saliva
• Depresión
• Trastornos de la escritura (letra más pequeña y difícil de leer que antes)

En el curso posterior de la enfermedad de Parkinson, pueden producirse las llamadas discinesias. Son movimientos involuntarios, incontrolables y excesivos. Muy a menudo, también hay fluctuaciones pronunciadas y rápidamente cambiantes en la movilidad. Algunas personas afectadas también sufren una pérdida de capacidad mental, que puede conducir a la demencia.

La forma más peligrosa del síndrome de Parkinson es la crisis acinética, que representa una situación de emergencia médica intensiva. En este caso, se produce una falta de movimiento completa y duradera, en la que la persona afectada tampoco puede hablar ni tragar. Las convulsiones también pueden producirse bruscamente durante las fases de buena movilidad. En la mayoría de los casos, las crisis acinéticas sólo se producen en el curso avanzado del síndrome de Parkinson cuando se producen tensiones adicionales, como la interrupción de la medicación o las enfermedades febriles.

Para poder hacer un diagnóstico del síndrome de Parkinson, primero se realiza una anamnesis (recopilación de la historia clínica) y un examen físico y neurológico detallado. Hay que descartar la posibilidad de que las molestias sean efectos secundarios de ciertos medicamentos. Una información adicional importante es el momento de inicio de la enfermedad, si la persona afectada tiene parientes consanguíneos con Parkinson y si existen problemas digestivos o excretores, así como alteraciones de la función sexual.

Para descartar otras causas de los síntomas, como un ictus o un tumor cerebral, pueden utilizarse procedimientos de imagen como latomografía computarizada o laresonancia magnética. La resonancia magnética se utiliza especialmente en presencia de la enfermedad de Parkinson atípica.

En las primeras fases de la enfermedad, cuando los síntomas aún no son claramente perceptibles, se puede utilizar una SPECT (tomografía computarizada por emisión de fotón único) para hacer una clasificación más precisa de la enfermedad. Se trata de evaluar la actividad metabólica de determinadas células nerviosas. La IBZM-SPECT y la FP-CIT-SPECT pueden utilizarse para detectar trastornos en el metabolismo de la dopamina en el cerebro; sin embargo, debido a los elevados costes, estos métodos de examen sólo se utilizan en raras ocasiones.

Especialmente en el caso de la enfermedad de Parkinson poco clara o atípica, el diagnóstico puede facilitarse mediante la administración de L-dopa (un fármaco eficaz en la terapia del Parkinson). Además, se puede evaluar la respuesta del paciente al tratamiento farmacológico. Dado que en esta prueba se utilizan altas concentraciones de L-dopa y, por tanto, pueden producirse efectos secundarios más fuertes que con el tratamiento habitual, la prueba debe realizarse en el hospital.

La terapia del síndrome de Parkinson se adapta individualmente a cada paciente en función de la evolución de la enfermedad y de los síntomas presentes. En función del grado de la enfermedad, se aplican y combinan tratamientos farmacológicos, fisioterapia, logopedia (entrenamiento del habla y la deglución) e intervenciones quirúrgicas.

Además, la elección de la terapia está muy influida por la edad del paciente. Asimismo, las circunstancias laborales y sociales influyen en la necesidad del paciente de Parkinson de combatir los síntomas en la medida de lo posible. Por lo tanto, es importante que los pacientes y sus familiares participen en el proceso de toma de decisiones sobre las terapias que deben llevarse a cabo.

Tratamiento farmacológico

Para evaluar adecuadamente la eficacia de un fármaco y evitar una sobredosis, el tratamiento del Parkinson implica cambiar la dosis sólo en pequeños incrementos. Existe un alto riesgo de sobredosis cuando se intenta suprimir todos los síntomas de la enfermedad con medicamentos.

Hasta el momento, no existe ninguna forma de terapia en la que se pueda evitar la muerte de las células productoras de dopamina en el cerebro. Por lo tanto, el enfoque actual del tratamiento consiste en compensar la falta de dopamina mediante una terapia farmacológica. Dado que la dopamina por sí misma -cuando se administra en forma de comprimido, por ejemplo- no puede penetrar en las zonas del cerebro afectadas por la enfermedad debido a la barrera hematoencefálica (barrera natural entre el torrente sanguíneo y el sistema nervioso central), se utilizan otras sustancias activas en la terapia:

• Levodopa: La levodopa (L-dopa) es una sustancia precursora de la dopamina que puede atravesar la barrera hematoencefálica para llegar a las zonas cerebrales afectadas. Allí, la L-dopa se convierte posteriormente en dopamina y, de este modo, compensa la falta de dopamina. Sin embargo, la L-dopa a veces se descompone en el torrente sanguíneo antes de llegar al cerebro, lo que hace que el fármaco pierda su eficacia.
  Para evitar esta degradación prematura, la L-dopa se combina con otras sustancias activas. La levodopa puede provocar trastornos del movimiento tras varios años de tratamiento, por lo que se utiliza principalmente en pacientes de más de 70 años.
• Agonistas de la dopamina: Estos fármacos se utilizan con mayor frecuencia en pacientes con Parkinson menores de 70 años. Se trata de sustancias químicamente diferentes a la dopamina pero que tienen un efecto similar. Pueden atravesar fácilmente la barrera hematoencefálica y unirse a los mismos receptores de las células nerviosas que la dopamina. A diferencia de la L-dopa, hay menos riesgo de desarrollar trastornos del movimiento con el tiempo. Sin embargo, los agonistas de la dopamina son menos eficaces.
• Inhibidores de la MAO-B: Estos fármacos aumentan la cantidad de dopamina en el cerebro al inhibir su descomposición. Normalmente, después de que la dopamina se une a su receptor, es descompuesta por la enzima MAO-B (monoamino oxidasa-B). Los inhibidores de la MAO-B -como la rasagilina o la selegilina- inhiben ahora esta enzima, aumentando la concentración de dopamina. Sin embargo, los inhibidores de la MAO-B son menos eficaces que la levodopa y que la mayoría de los agonistas de la dopamina.
• Antagonistas del NMDA: Los antagonistas del NMDA (antagonistas del N-metil-D-aspartato) son fármacos que bloquean la acción del neurotransmisor glutamato en el cerebro. Dado que el bloqueo del efecto del glutamato mejora la eficacia de la dopamina, la deficiencia de ésta puede compensarse en cierta medida de esta manera. Los antagonistas del NMDA pueden utilizarse en combinación con otros medicamentos para ayudar a tratar la enfermedad de Parkinson. El principal ingrediente activo se llama amantadina.
• Inhibidores de la COMT: la COMT (catecol-O-metiltransferasa) es el nombre de una enzima que se encarga de descomponer la L-dopa en el organismo. Por lo tanto, los inhibidores de la COMT pueden prolongar el efecto de la L-dopa al inhibir la descomposición de esta sustancia activa. Por ello, los inhibidores de la COMT se administran siempre junto con la L-dopa.
• Anticolinérgicos: Estos fármacos no influyen directamente en el equilibrio de la dopamina. Su efecto se basa en la inhibición del neurotransmisor acetilcolina hiperreactivo en la enfermedad de Parkinson. De este modo, se puede conseguir una ligera mejora de los síntomas, como la reducción de los temblores y el aumento de la producción de saliva. Las personas mayores no suelen tolerar los anticolinérgicos, por lo que estos fármacos se utilizan principalmente en pacientes jóvenes.

Estimulación cerebral profunda (ECT)

En la estimulación cerebral profunda, se implanta quirúrgicamente en el paciente de Parkinson un generador de impulsos (también llamado marcapasos cerebral) que estimula eléctricamente determinadas zonas del cerebro (núcleo subtalámico, globo pálido o tálamo anterior). La estimulación influye en la actividad del área cerebral, lo que puede conducir a una mejora de los síntomas del síndrome de Parkinson. La estimulación cerebral profunda es el procedimiento quirúrgico más común para la enfermedad de Parkinson.

Con el tHS se consiguen buenos resultados contra las desfasajes (fases de inmovilidad completa) y las discinesias (sobremovimientos). El temblor (en reposo) puede mejorar mediante la estimulación eléctrica del tálamo (un núcleo nervioso específico del cerebro).

La operación sólo se realiza en unos pocos centros altamente especializados.

Medidas personales

• Obtenga información de los médicos y de las asociaciones de Parkinson sobre la enfermedad.
• La actividad física regular puede ayudarle a mantenerse lo más saludable posible. La fisioterapia, la terapia ocupacional y los deportes de resistencia ligera son muy recomendables.
• En muchos casos, los pacientes con Parkinson comen y beben poco porque les resulta difícil comer debido a la incapacidad motora y tienden a evitar ir al baño. Por lo tanto, debe prestarse especial atención a una dieta equilibrada y a una ingesta suficiente de líquidos. Los preparados de dopamina no deben tomarse junto con una dieta rica en proteínas, ya que entonces el principio activo se absorbe menos fácilmente en los intestinos.
• En el caso de síntomas como el llamado congelamiento (el paciente apenas puede moverse durante esta fase), los estímulos visuales en el suelo, como las huellas pegadas en el suelo, ayudan. Los dispositivos de ritmo acústico también mejoran la situación.
• No se debe instar a los pacientes de Parkinson a que se apresuren, ya que esto prolonga, en lugar de acortar, la fase de congelación.

Aunque el síndrome de Parkinson es una enfermedad del mesencéfalo que progresa constantemente y sigue siendo incurable, es posible un tratamiento eficaz gracias a los modernos enfoques terapéuticos. Con la ayuda de sustancias activas como los agonistas de la dopamina o la levodopa, se puede conseguir un aumento significativo de la esperanza de vida, que es mínimamente inferior a la esperanza de vida media de las personas sanas de la misma edad.

Sin embargo, los pacientes de Parkinson tienen una probabilidad significativamente mayor de tener que ser atendidos en una residencia de ancianos debido a sus limitaciones físicas. Por ello, además del tratamiento farmacológico, se impulsa la fisioterapia, la logopedia (entrenamiento del lenguaje) y una dieta consciente para contrarrestar el deterioro de las capacidades físicas y mentales.