Leucemia mieloide crónica (LMC)

Leucemia mieloide crónica (LMC)
Clasificación Internacional (CIE) C92.-

Básico

Descripción

La leucemia mieloide crónica, también llamada mielosis crónica, es una enfermedad maligna. La base de la LMC es el desarrollo de células cancerosas a partir de células madre sanguíneas monoclonales, por lo que los leucocitos (glóbulos blancos) aumentan anormalmente.

Se divide en 3 etapas: La "fase crónica" se desarrolla lentamente y, si no se trata, pasa a la "fase de aceleración", que progresa más rápidamente y es más peligrosa. Finalmente, se produce la "crisis blástica", que se asemeja a la leucemia aguda.

La LMC es relativamente rara y representa alrededor del 15-20% de todas las leucemias en adultos. Sólo afecta a una persona de cada 100.000 cada año. La mayoría de los afectados son de mediana edad (50-60 años).

Causas

La vida útil de las células sanguíneas es limitada, por lo que deben reponerse constantemente en la médula ósea. Unas pocas células madre o progenitoras se dividen y maduran hasta que se forman innumerables células sanguíneas. Cuando están completamente formados, se liberan en el torrente sanguíneo.

La degeneración de las células madre monoclonales conduce a la mielosis crónica.

Los factores de riesgo son:

  • Productos químicos (por ejemplo, el benceno)
  • Radiación ionizante (por ejemplo, radiactividad)

Aproximadamente el 90 % de los pacientes presentan alteraciones en el cromosoma 22 (cromosoma "Filadelfia"). La información hereditaria del cromosoma 9 se añade por error, dando lugar a la formación de una tirosina quinasa alterada (proteína especial). Esto conduce a la degeneración de las células sanguíneas.

Síntomas

La mielosis crónica suele descubrirse tarde, ya que los síntomas están inicialmente ausentes. No es raro que pasen años entre el inicio de la enfermedad y el diagnóstico. Los expertos lo dividen en 3 etapas:

Fase crónica-estable

El número de glóbulos blancos aumenta y se produce una esplenomegalia (agrandamiento del bazo). El agrandamiento del bazo puede hacer que se sienta presión en la parte superior izquierda del abdomen. También hay una disminución del rendimiento y de la fatiga.

Fase de aceleración

El recuento sanguíneo muestra leucocitosis (aumento de los glóbulos blancos) y una disminución de los glóbulos rojos y las plaquetas.

Son característicos de esta fase el sangrado de las encías y la nariz, la palidez, las palpitaciones y la dificultad para respirar. Con menos frecuencia, hay sudores nocturnos y fiebre. Además del bazo, el hígado también aumenta de tamaño.

Crisis de explosión / chorro

Por último, los precursores de células sanguíneas inmaduras (mieloblastos, promielocitos) entran en la sangre desde la médula ósea. El curso se asemeja ahora a la leucemia aguda y suele provocar rápidamente la muerte.

Diagnóstico

El diagnóstico de leucemia mieloide crónica suele ser una mera coincidencia. La fatiga o la presión en la parte superior del abdomen pueden ser el motivo de una visita al médico. El recuento sanguíneo muestra un aumento del número de glóbulos blancos (leucocitosis). Una punción de médula ósea puede confirmar el diagnóstico, mientras que la detección del cromosoma Filadelfia (mediante un análisis cromosómico) proporciona una prueba más de la enfermedad.

Terapia

En cuanto se hace el diagnóstico, se inicia el tratamiento. Por lo general, el tratamiento se inicia con el inhibidor de la tirosina quinasa imatinib. Si la terapia sigue sin tener éxito, también están disponibles el interferón-alfa y la quimioterapia. Las últimas opciones son el trasplante de células madre (SCT) o el trasplante de médula ósea (BMT).

Imatinib

Se trata de un inhibidor de la tirosina quinasa. Las células sanguíneas degeneradas no pueden multiplicarse y mueren más rápidamente.

Si el tratamiento se inicia de forma temprana, la tasa de éxito es de aproximadamente el 95%. Si existe una intolerancia al imatinib, pueden utilizarse preparados similares como el dasatinib.

Interferón-alfa

En la fase crónica, el tratamiento con interferón-alfa tiene una buena tasa de éxito del 70-80%.

En la mayoría de los pacientes, los resultados sanguíneos se normalizan posteriormente. Los fuertes efectos secundarios son un inconveniente, por lo que muchos pacientes abandonan la terapia prematuramente.

Quimioterapia

La mielosis crónica no se puede curar con quimioterapia, pero los síntomas de la enfermedad desaparecen. A veces se combina con la terapia de interferón, pero también puede tener efectos secundarios graves.

Trasplantes de médula ósea y células madre

Hasta ahora, la única posibilidad de cura ha sido el KMT y el SZT. Sin embargo, conllevan altos riesgos, por lo que los pacientes deben ser menores de 55 años y la decisión debe ser cuidadosamente considerada.

Previsión

Las buenas tasas de éxito de la terapia con inhibidores de la tirosina quinasa son un motivo de esperanza. La mayoría de los afectados responden bien al tratamiento y la enfermedad puede ser contenida casi hasta su reconocimiento. Sin embargo, aún están pendientes los estudios a largo plazo.

El interferón-alfa y la quimioterapia también ofrecen buenas perspectivas.

Hasta el momento, una cura real sólo puede lograrse con la ayuda de un trasplante de células madre o de médula ósea.

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