Hypospadias

L'hypospadias est une malformation fréquente du pénis qui se traduit par un déplacement de l'urètre. Environ un nouveau-né masculin sur 200 à un sur 300 en est atteint.

Le principal symptôme de l'hypospadias est un déplacement de l'orifice de l'urètre (meatus urethrae externus) de la pointe du gland vers la face inférieure du gland, le long de la tige inférieure du pénis jusqu'au scrotum.

L'emplacement de l'orifice urétral est utilisé pour classer l'hypospadias et sa gravité. On distingue les formes antérieures (distales), dans lesquelles le méat se trouve encore au niveau du gland inférieur ou du bord du gland, des formes moyennes (péniennes), dans lesquelles celui-ci a déjà migré sur la tige du pénis. Dans les formes particulièrement graves (proximales), l'ouverture de l'urètre peut se déplacer jusqu'à la région des testicules (scrotal) ou du périnée (périnéal). Les hypospadias distaux sont les plus fréquents et représentent environ 75 % des cas de la maladie. Les formes moyennes représentent environ 20 % des cas et les hypospadias proximaux sont généralement très rares.

En plus du déplacement de l'orifice de l'urètre, l'hypospadias peut entraîner une courbure du pénis ou une modification du prépuce. Dans le cas de l'"hypospadias sans hypospadias" (hypospadia sine hypospadia), le méat se trouve dans une position normale, mais s'accompagne d'une courbure prononcée du pénis ainsi que de modifications importantes du prépuce. D'autres malformations, telles qu'un testicule surélevé (maldescensus testis) ou une hernie inguinale (hernia inguinalis), sont également fréquentes en cas d'hypospadias.

L'hypospadias existe dès la naissance et est dû à un développement incorrect de l'embryon au cours du troisième et du quatrième mois de grossesse. On suppose qu'il s'agit d'une interruption du développement de l'urètre, qui entraîne un déplacement du méat. Le moment de l'interruption du développement détermine la gravité de l'hypospadias. Plus elle est précoce, plus elle est sévère.

Différents facteurs causaux sont discutés. En raison d'une accumulation familiale, on suppose qu'il existe une composante génétique. Ainsi, le risque est nettement plus élevé pour les fils de pères concernés ainsi que pour leurs frères et sœurs. Le développement des organes génitaux et de l'urètre est principalement contrôlé par les hormones sexuelles telles que la testostérone, c'est pourquoi des facteurs perturbateurs dans ces systèmes - tels que des mutations dans les gènes concernés - sont également discutés comme cause. Néanmoins, une cause génétique n'est identifiée que dans 5 % des cas de maladie. L'hypospadias peut également survenir dans le cadre de syndromes génétiques rares, en combinaison avec d'autres malformations, qui ont généralement pour cause un défaut génétique.

L'hypospadias se remarque généralement dès les premiers mois suivant la naissance et un traitement chirurgical précoce est généralement recommandé. En raison des différents degrés de gravité, les symptômes peuvent varier. Ceux-ci comprennent :

• des problèmes pour uriner

• risque accru d'infections des voies urinaires

• restrictions lors des rapports sexuels

• esthétique insatisfaisante

• infertilité

• qualité de vie limitée

• sexualité insatisfaisante

• stress psychologique pouvant aller jusqu'à la dépression

Les principaux symptômes de l'hypospadias sont une fonction urinaire limitée, des difficultés et des douleurs lors des rapports sexuels ainsi qu'une esthétique souvent insatisfaisante pour la personne concernée. Il en résulte un stress psychologique, un comportement d'évitement sexuel et un isolement social ainsi qu'une dépression.

L'hypospadias est généralement diagnostiqué à l'œil nu, lors d'un examen urologique ou dans le cabinet du pédiatre. Outre la position de l'urètre, le prépuce et une éventuelle courbure du pénis doivent également être pris en compte.

Le traitement d'un hypospadias consiste généralement en une reconstruction chirurgicale. De nos jours, si le diagnostic est précoce, l'opération est envisagée jusqu'à l'âge de 18 mois. Si le diagnostic est retardé, une opération plus tardive est également possible. L'indication est posée sur la base de l'anatomie. Elle dépend de la position de l'orifice de l'urètre, d'une éventuelle courbure du pénis et de modifications des testicules. L'indication est généralement discutée avec les parents et, selon l'âge, avec le patient. Les objectifs de l'opération sont un déplacement de l'orifice de l'urètre vers le gland, un jet d'urine normal, la suppression de la courbure du pénis ainsi qu'une fonction sexuelle normale ultérieure. Le choix de la technique chirurgicale dépend en grande partie de l'anatomie, des malformations à traiter et de la situation peropératoire. Souvent, il est difficile de prévoir l'ampleur de l'intervention en préopératoire. Dans les cas très prononcés, plusieurs interventions sont souvent nécessaires.