Leucémie myéloïde chronique (LMC)

Description

La leucémie myéloïde chronique, également appelée myélose chronique, est une maladie maligne. La base de la LMC est le développement de cellules cancéreuses à partir de cellules souches sanguines monoclonales, ce qui entraîne une augmentation anormale des leucocytes (globules blancs).

Il est divisé en 3 étapes : La "phase chronique" se développe lentement et, si elle n'est pas traitée, passe à la "phase d'accélération", qui progresse plus rapidement et est plus dangereuse. Enfin, survient la "crise blastique", qui ressemble à une leucémie aiguë.

La LMC est relativement rare et représente environ 15 à 20 % de toutes les leucémies de l'adulte. Elle ne touche qu'une personne sur 100 000 chaque année. La plupart des personnes touchées sont d'âge moyen (50 - 60 ans).

La durée de vie des cellules sanguines étant limitée, elles doivent être constamment renouvelées dans la moelle osseuse. Quelques cellules souches ou progénitrices se divisent et mûrissent jusqu'à la formation d'innombrables cellules sanguines. Lorsqu'ils sont complètement formés, ils sont alors libérés dans la circulation sanguine.

La dégénérescence des cellules souches monoclonales entraîne une myélose chronique.

Les facteurs de risque sont les suivants :

• Produits chimiques (par exemple, le benzène)
• Rayonnement ionisant (par exemple, radioactivité)

Environ 90 % de tous les patients présentent des modifications du chromosome 22 (chromosome "Philadelphie"). Les informations génétiques du chromosome 9 sont ajoutées par erreur, ce qui entraîne la formation d'une tyrosine kinase (protéine spéciale) altérée. Cela conduit à la dégénérescence des cellules sanguines.

La myélose chronique est souvent découverte tardivement, car les symptômes sont initialement absents. Il n'est pas rare que des années s'écoulent entre l'apparition de la maladie et le diagnostic. Les experts la divisent en 3 étapes :

Phase chronique-stable

Le nombre de globules blancs augmente et une splénomégalie (augmentation du volume de la rate) se produit. L'augmentation du volume de la rate peut provoquer une pression dans la partie supérieure gauche de l'abdomen. On constate également une diminution des performances et de la fatigue.

Phase d'accélération

L'hémogramme montre une leucocytose (augmentation des globules blancs) et une diminution des globules rouges et des plaquettes.

Cette phase se caractérise par des saignements des gencives et du nez, une pâleur, des palpitations et un essoufflement. Plus rarement, on observe des sueurs nocturnes et de la fièvre. En plus de la rate, le foie s'agrandit également.

Crise d'explosion / jaillissement

Enfin, les précurseurs immatures des cellules sanguines (myéloblastes, promyélocytes) passent dans le sang à partir de la moelle osseuse. L'évolution ressemble alors à celle d'une leucémie aiguë et se solde généralement par un décès rapide.

Le diagnostic de leucémie myéloïde chronique est souvent le fruit du hasard. La fatigue ou une pression dans la partie supérieure de l'abdomen peut être la raison d'une visite chez le médecin. L'hémogramme montre une augmentation du nombre de globules blancs (leucocytose). Une ponction de moelle osseuse peut confirmer le diagnostic, tandis que la détection du chromosome Philadelphie (au moyen d'une analyse chromosomique) apporte une preuve supplémentaire de la maladie.

Dès que le diagnostic est posé, un traitement est mis en place. En général, on commence le traitement par un inhibiteur de la tyrosine kinase, l'imatinib. Si la thérapie reste sans succès, l'interféron-alpha et la chimiothérapie sont également disponibles. Les dernières options sont la greffe de cellules souches (GCS) ou la greffe de moelle osseuse (GMO).

Imatinib

C'est un inhibiteur de la tyrosine kinase. Les cellules sanguines dégénérées sont empêchées de se multiplier et meurent plus rapidement.

Si le traitement est commencé tôt, le taux de réussite est d'environ 95 %. En cas d'intolérance à l'imatinib, des préparations similaires telles que le dasatinib peuvent être utilisées.

Interféron-alpha

Dans la phase chronique, le traitement à l'interféron-alpha a un bon taux de réussite de 70 à 80 %.

Chez la majorité des patients, les résultats sanguins se normalisent ensuite. Les effets secondaires importants sont un inconvénient, c'est pourquoi de nombreux patients abandonnent le traitement prématurément.

Chimiothérapie

La myélose chronique ne peut être guérie par la chimiothérapie, mais les symptômes de la maladie disparaissent. Il est parfois associé à un traitement par interféron, mais il peut aussi avoir des effets secondaires graves.

Greffes de moelle osseuse et de cellules souches

Jusqu'à présent, la seule chance de guérison était le KMT et le SZT. Cependant, ils comportent des risques élevés, c'est pourquoi les patients doivent être âgés de moins de 55 ans et la décision doit être mûrement réfléchie.

Les bons taux de réussite du traitement par les inhibiteurs de la tyrosine kinase donnent des raisons d'espérer. La majorité des personnes touchées réagissent bien au traitement et la maladie peut être contenue au point d'être méconnaissable. Des études à long terme sont toutefois toujours en cours.

L'interféron-alpha et la chimiothérapie offrent également de bonnes perspectives.

Jusqu'à présent, une véritable guérison ne peut être obtenue qu'à l'aide d'une transplantation de cellules souches ou de moelle osseuse.