Un épisode aigu de purpura thrombocytopénique thrombotique est une situation qui met la vie en danger et nécessite une action immédiate. Le traitement le plus efficace est la plasmaphérèse, au cours de laquelle le patient reçoit du plasma sanguin d'un donneur. Cela ajoute la protéase ADAMTS13 manquante dans le sang du patient. Dans jusqu'à 90 % des cas, ce traitement permet de faire disparaître la crise aiguë.
Le plasma sera échangé plusieurs fois, et des médicaments supplémentaires pourront également être administrés. Les médicaments pris à ce moment-là, mais qui sont soupçonnés de déclencher le PTT, sont interrompus. Ce processus peut prendre en moyenne deux à trois heures et présente normalement très peu d'effets secondaires indésirables. S'il existe une maladie sous-jacente, telle qu'une infection, celle-ci est également traitée.
À partir de ce traitement, le nombre de plaquettes est régulièrement analysé en laboratoire pendant 6 mois. Si une rechute est suspectée, le traitement peut être repris rapidement. Dans les cas chroniques, le spécialiste peut recommander une ablation chirurgicale de la rate. Par conséquent, des vaccinations contre le pneumocoque, le méningocoque et l'Haemophilus influenzae B sont prises pour compenser les conséquences immunitaires de la rate manquante.
Note
Avant de subir une intervention chirurgicale, une ponction (c'est-à-dire une insertion à l'aide d'une aiguille creuse) et une intervention dentaire, vous devez informer le personnel médical de tout trouble de la coagulation sanguine prévalent. Cela permettra au personnel médical de prendre certaines mesures pour réduire le risque de saignement ou de thrombose. Il est également conseillé de consulter le spécialiste si vous devez prendre des médicaments supplémentaires.
Les glucocorticoïdes peuvent être utilisés pour supprimer le système immunitaire de l'organisme, ce qui peut améliorer les symptômes des patients présentant des auto-anticorps contre la protéase ADAMTS13. En outre, l'administration de l'anticorps monoclonal rituximab, qui agit sur les cellules B productrices d'anticorps, peut réduire la production d'anticorps contre la protéase ADAMTS13.