Sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
Classification internationale (CIM) G12.-
Symptômes Faiblesse musculaire, Crampes musculaires, Défaillance de diverses fonctions corporelles
Causes possibles pas clair

Principes de base

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurologique associée à la destruction progressive des fibres nerveuses. Les nerfs qui alimentent les muscles en impulsions électriques sont particulièrement touchés. Les médecins appellent également cette maladie le syndrome de Lou Gehrig ou la maladie de Charcot.

Destruction des motoneurones ou de la masse cérébrale

C'est principalement le système nerveux motrice qui est affecté. Les cellules nerveuses touchées sont appelées motoneurones. Pour faire bouger un muscle, il faut plusieurs motoneurones, qui sont connectés en série. La SLA détruit soit l'un des neurones moteurs, soit le cerveau lui-même. Cela signifie que soit l'impulsion du mouvement ne peut plus être formée, soit elle ne peut plus être transmise au muscle. Il en résulte une perte croissante du contrôle des muscles, ce qui peut entraîner une paralysie ainsi qu'une spasticité (durcissement) et des crampes.

Maladie rare à l'âge adulte

Sous nos latitudes, cette maladie touche environ deux à huit personnes pour 100 000 habitants. L'incidence augmente avec l'âge, et les adultes de 55 ans et plus sont généralement touchés. La répartition entre les sexes est relativement équilibrée, les hommes étant légèrement plus nombreux que les femmes à être touchés par la SLA (1,6:1).

Causes

Comme c'est le cas pour de nombreuses autres maladies rares, on ne sait pas encore exactement comment et pourquoi la SLA se développe. Cependant, on soupçonne que les cellules nerveuses sont détruites par les propres toxines du corps. Non seulement certaines substances messagères du système nerveux, mais surtout une surdose d'oxygène dans les cellules nerveuses sont des causes possibles. Car comme pour tout le reste, il est également vrai ici que c'est la quantité qui fait le poison.

Alors que dans 90 % des cas, on ne trouve aucune preuve d'une cause déclenchante, dans 5 à 10 % des cas, il est prouvé que la génétique joue un rôle. Selon que l'hérédité joue un rôle, on parle de sclérose latérale amyotrophique familiale ou spontanée.

Symptômes

Surtout au début de la maladie, les symptômes sont très modérés et faciles à négliger. En outre, ils sont initialement limités à de petites zones, puis s'étendent de plus en plus.

Faiblesse musculaire généralisée ou crampes musculaires

Dans la plupart des cas, les premiers symptômes apparaissent dans les doigts et les mains ou dans les pieds. Parfois, cependant, les muscles qui font bouger les yeux sont les premiers à être touchés. Les muscles affectés deviennent paralysés, spastiques (tendus) ou présentent des spasmes musculaires.

Avec le temps, les symptômes s'étendent à l'ensemble du corps, rendant impossible une vie indépendante et autodéterminée. Outre les muscles qui sont responsables des mouvements du corps, d'autres unités musculaires se dégradent également avec le temps. Ainsi, de nombreux patients éprouvent rapidement des difficultés à avaler et à parler.

Défaillance croissante de diverses fonctions corporelles

De nombreux patients souffrent également de mouvements musculaires involontaires. Par exemple, certains gestes sont faits involontairement, ou le patient se met soudainement et involontairement à rire ou à pleurer. Il s'agit d'un problème majeur, notamment sur le plan social, qui conduit souvent à l'isolement.

Si les troubles de la déglutition peuvent encore être compensés par une alimentation artificielle, la défaillance des muscles respiratoires limite tôt ou tard le pronostic vital. Bien sûr, la respiration artificielle peut également être envisagée, mais même celle-ci ne peut être pratiquée éternellement. C'est pourquoi l'insuffisance respiratoire est la cause la plus fréquente de décès dans la sclérose latérale amyotrophique.

Signes dans l'examen neurologique

Les résultats de l'examen neurologique peuvent être très variés et divers. Par exemple, les réflexes musculaires peuvent être modifiés de n'importe quelle manière. Cela signifie qu'ils peuvent être à la fois renforcés et affaiblis. La perte totale des réflexes ou l'apparition de réflexes pathologiques est également possible dans la SLA.

Une surdité soudaine survient dans 20 % des cas. Environ 5 % des patients développent une forme particulière de démence qui affecte non seulement les traits de personnalité mais aussi la mémoire. Cependant, la plupart des personnes concernées ne sont pas atteintes de troubles cognitifs.

Pleine conscience tout au long de la maladie

Dans la plupart des cas, la maladie est limitée au système moteur. Cela signifie que les capacités cognitives et sensorielles restent intactes. Ainsi, non seulement on peut ressentir la douleur, mais on est conscient de l'évolution de la maladie. Cela nécessite un soutien psychologique particulièrement efficace tout au long du processus de la maladie.

Diagnostic

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie grave qui doit être traitée de manière agressive afin de gagner en qualité de vie et en espérance de vie. On ne peut commencer une thérapie que si l'on est absolument sûr qu'il s'agit d'une SLA. Par conséquent, toutes les autres causes possibles des symptômes doivent être écartées au cours du processus de diagnostic.

Examen clinico-neurologique

Au début du processus de diagnostic, un examen clinico-neurologique détaillé doit être effectué par un spécialiste en neurologie. Cet examinateur recherche les moindres déviations des performances neurologiques qui pourraient indiquer une SLA.

Examens complémentaires

Ensuite, des examens complémentaires sont effectués pour confirmer les soupçons. Il s'agit notamment de l'électromyographie et de l'électroneurographie. Les deux examens vérifient si les impulsions électriques peuvent être conduites jusqu'au muscle et s'y traduire par une contraction.

Pour écarter les autres diagnostics différentiels, une procédure d'imagerie et une numération sanguine détaillée peuvent être utiles et nécessaires. En outre, des échantillons de muscles et de liquide céphalo-rachidien (LCR) peuvent être prélevés et examinés.

Demandez un deuxième avis

Étant donné que la sclérose latérale amyotrophique n'a pas de symptôme typique et qu'il n'existe pas d'outil de diagnostic fiable, il est bon d'obtenir un deuxième avis dès que le diagnostic de SLA est posé. Comme il s'agit d'une maladie très grave, les patients eux-mêmes seront également soucieux d'obtenir plusieurs avis d'experts.

Thérapie

Dans l'état actuel de la médecine, la SLA ne peut être ni guérie ni traitée de manière causale. Il n'y a que des moyens disponibles pour atténuer les symptômes. Pour y parvenir, il est toutefois nécessaire de travailler en équipe interdisciplinaire avec plusieurs médecins. C'est le seul moyen d'obtenir une vie avec le moins de symptômes possible et une vie aussi indépendante que possible.

Traitement médicamenteux par le riluzole

La thérapie médicamenteuse avec le riluzole est actuellement le seul traitement approuvé. Cependant, même ce médicament ne peut qu'augmenter la probabilité de survivre à la première année de traitement. Cette thérapie n'est pas destinée à guérir complètement la SLA.

Le riluzole inhibe une certaine substance messagère dans le cerveau, le glutamate, et protège les cellules nerveuses contre des dommages supplémentaires. Cette thérapie permet d'obtenir de bons résultats, surtout lorsque la maladie se déclare très tôt. Cela signifie que l'on peut atténuer l'évolution de la maladie et augmenter l'espérance de vie.

Thérapie palliative

Comme la SLA ne peut être ni guérie ni retardée, le traitement se limite généralement à une thérapie palliative. Il s'agit de rendre la vie avec la maladie aussi précieuse et agréable que possible.

À cette fin, non seulement la respiration est assistée par divers appareils, mais surtout la physiothérapie est utilisée. En outre, ils essaient de faciliter la respiration et de prévenir les pneumonies à l'aide de médicaments mucolytiques et de substances antibactériennes. De fortes doses de magnésium sont administrées pour soulager les crampes.

Les problèmes de déglutition peuvent être réduits par une alimentation artificielle. La douleur peut être réduite grâce à des analgésiques puissants tels que les opioïdes. Une psychothérapie peut aider à faire face à la maladie et à la dépression qui l'accompagne souvent.

Prévision

Comme il n'existe aucun traitement pour cette maladie, le pronostic n'est pas optimal. Cependant, la gravité de la maladie et le début du traitement par le riluzole jouent également un rôle important. Par exemple, un tiers des patients vivent cinq ans ou plus, alors que la durée moyenne de la maladie ne dépasse guère deux ans.

Toutefois, il est possible d'obtenir au moins une qualité de vie élevée grâce à un traitement interdisciplinaire. Cela signifie également que, dans la plupart des cas, le traitement en milieu hospitalier n'est nécessaire que dans la phase finale. La plupart des patients peuvent encore mener une vie épanouie et indépendante à domicile pendant longtemps.

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Danilo Glisic

Danilo Glisic
Auteur

Étudiant en biologie et en mathématiques, il se passionne pour la rédaction d'articles de magazine sur des sujets médicaux d'actualité. En raison de son affinité avec les chiffres, les données et les faits, il se concentre sur la description de résultats d'études cliniques pertinents.

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