Fabrazyme®

Sur prescription médicale.

Fabrazyme est fourni sous forme de poudre pour solution à diluer pour perfusion. La substance médicamenteuse active est l?agalsidase bêta.

La substance active l?agalsidase bêta est une forme de l?enzyme humaine ?-galactosidase produite grâce à la technologie recombinante du génie génétique. L?agalsidase bêta est utilisée en tant que traitement enzymatique substitutif dans la maladie de Fabry. Dans cette maladie, le niveau d?activité enzymatique de l??-galactosidase est nul ou inférieur à la normale. Chez les patients atteints de la maladie de Fabry, une substance grasse appelée globotriaosylcéramide (GL-3) n?est pas éliminée des cellules de l?organisme et s?accumule dans les parois des vaisseaux sanguins des organes.

Fabrazyme est indiqué en tant que traitement enzymatique substitutif (déficit d??-galactosidase-A) chez les patients présentant la maladie de Fabry.

L?efficacité et la tolérance ont été étudiées pour une période de traitement allant jusqu?à 18 mois. L?efficacité et la tolérance n?ont pas été démontrées pour les enfants et les adolescents de moins de 16 ans.

Fabrazyme ne doit pas être utilisé si vous avez déjà eu une réaction allergique anaphylactique à l?agalsidase bêta ou si vous êtes hypersensible à l?un des autres composants contenus dans Fabrazyme.

On doit s?attendre à ce que la majorité des patients développe des anticorps contre l?agasidase bêta au cours du traitement. Si vous développez des anticorps contre l?agalsidase bêta, vous courrez un risque plus grand de présenter des effets secondaires de type allergique (voir section «Quels effets secondaires Fabrazyme peut-il provoquer?»). Si vous constatez des effets secondaires allergiques après l?administration de Fabrazyme, prenez immédiatement contact avec votre médecin. Dans le cas où des réactions sévères de type allergique ou anaphylactique apparaissent, l?interruption immédiate de l?administration de Fabrazyme s?impose et un traitement approprié devra être initié par votre médecin.

L?effet bénéfique du traitement par Fabrazyme sur la fonction rénale peut être atténué chez les patients présentant une atteinte rénale importante.

Interactions médicamenteuses

Il n?existe aucune interaction connue avec d?autres médicaments.

En raison du risque théorique de réduire l?activité de l?agalsidase bêta, Fabrazyme ne doit pas être administré en association à la chloroquine, l?amiodarone, la bénoquine ou la gentamicine.

Administration de Fabrazyme simultanément avec des aliments et des boissons

Des interactions avec les aliments et les boissons ne sont pas connues.

Effet sur l?aptitude à la conduite de véhicules et à l?utilisation de machines

Les effets sur l?aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines n?ont pas été étudiés. Il faut toutefois tenir compte des effets secondaires.

Veuillez informer votre médecin, votre pharmacien si vous souffrez d?autres maladies, vous êtes allergique, vous prenez ou utilisez déjà d?autres médicaments en usage interne ou externe (même en automédication)!

Il n?existe pas de données quant à l?utilisation de Fabrazyme pendant la grossesse et l?allaitement. Il est déconseillé d?utiliser Fabrazyme durant la grossesse et l?allaitement.

Par mesure de précaution, vous devriez renoncer si possible à prendre des médicaments durant la grossesse et l?allaitement, ou demander l?avis du médecin ou du pharmacien.

Le traitement par Fabrazyme doit être administré uniquement par un médecin ayant l?expérience de la prise en charge des patients atteints de la maladie de Fabry. Le traitement doit obligatoirement être supervisé par un médecin.

Posologie chez l?adulte et l?adolescent de plus de 16 ans

La dose recommandée de Fabrazyme est de 1 mg/kg de poids corporel, administrée une fois toutes les 2 semaines par perfusion intraveineuse.

Pour diminuer le risque de voir se produire des réactions liées à la perfusion, la vitesse de perfusion initiale ne devrait pas dépasser 0,25 mg/min. (15 mg/heure).

L?utilisation de Fabrazyme peut provoquer les effets secondaires suivants.

Les effets secondaires suivants ont été rapportés en relation avec Fabrazyme chez un total de 58 patients, sur une période de traitement allant jusqu?à 12 mois:

Très fréquent (>10%): frissons, impression de température altérée, rhinite, fièvre, maux de tête, tressaillements/tremblements, nausées, inflammation de la muqueuse nasale, douleurs aux extrémités, enflure des extrémités, vomissements, pression sanguine élevée, douleurs musculaires, essoufflement.

Fréquent (1?10%): douleurs thoraciques, fatigue, somnolence, anémie, rougeurs du visage, sensation anormale au toucher (fourmillements), accélération du rythme cardiaque, respiration difficile, douleurs abdominales, douleurs, pâleur, douleurs dorsales, sensation de gorge serrée, démangeaisons, protéines dans les urines, troubles de la vision, sensation de vertiges, douleurs dans les jambes, sécrétion lacrymale anormale, ralentissement du pouls, sensation de faiblesse, malaise.

Environ la moitié des patients traités a présenté des effets secondaires liés au traitement le jour de la perfusion, semblant indiquer des réactions apparentées à l?hypersensibilité. 37% des patients environ ont présenté des réactions allergiques sur une période pouvant aller jusqu?à 2 ans après le début du traitement. Les réactions les plus couramment rapportées ont été fièvre et frissons. D?autres symptômes sont apparus tels des réactions semblables à l?allergie avec un essoufflement léger à modéré, une sensation de gorge serrée, une sensation de crispation dans la poitrine, une rougeur du visage, des démangeaisons, un urticaire, un gonflement du visage, un gonflement des lèvres et de la glotte, une rhinite, des difficultés respiratoires, une respiration accélérée et/ou respiration sifflante; une pression sanguine élevée, une chute soudaine de la pression sanguine, une fréquence cardiaque élevée, des palpitations; des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements; des douleurs liées à la perfusion, dont des douleurs aux extrémités, des douleurs musculaires ainsi que des maux de tête.

Si vous remarquez des effets secondaires qui ne sont pas mentionnés dans cette notice, veuillez en informer votre médecin ou votre pharmacien.

Le médicament ne doit pas être utilisé au-delà de la date figurant après la mention «EXP» sur le récipient.

Tenir le médicament hors de portée des enfants.

Flacons non ouverts

À conserver entre +2 °C et +8 °C (au réfrigérateur).

Solutions reconstituées et diluées

La solution préparée et diluée doit être utilisée immédiatement.

Pour de plus amples renseignements, consultez votre médecin ou votre pharmacien, qui disposent d?une information détaillée destinée aux professionnels.

1 flacon contient une poudre pour préparer une solution à diluer pour perfusion contenant 35 mg d?agalsidase bêta ainsi que des excipients: Mannitol, Phosphate monosodique monohydraté, Dibasique de sodium phosphate heptahydraté.