Leucemia acuta

Nozioni di base

La diagnosi "leucemia acuta" è probabilmente qualcosa di scioccante per tutti. Si può sapere che ha qualcosa a che fare con il sangue e che è un cancro, ma come esattamente cosa non funziona di solito non è chiaro. Spesso sappiamo solo che è una malattia pericolosa e minacciosa.

Malattia del sistema ematopoietico

Le caratteristiche di base della malattia sono già nel suo nome. Il termine leucemia deriva dal greco "leukós" per bianco e "haima" per sangue. Questo indica che qualcosa non va nei globuli bianchi, i leucociti. Tuttavia, non è il sangue in sé, ma piuttosto gli organi che formano il sangue che sono patologicamente alterati.

Nel sistema ematopoietico, le cellule più diverse del sangue crescono e maturano. Questi includono non solo diversi tipi di globuli bianchi (leucociti), ma anche i globuli rossi (eritrociti) e le piastrine del sangue (trombociti).

Troppe cellule staminali leucocitarie

Nella leucemia, le cellule staminali di una popolazione di leucociti non funzionano più. Quindi, o troppe o troppo poche o immature cellule del sangue vengono prodotte e rilasciate nel sangue. Questo può sopprimere la maturazione di altre cellule del sangue. L'emocromo mostra allora un numero molto elevato di popolazioni di leucociti immaturi, mentre gli altri tipi di cellule sono ridotti.

La leucemia acuta è una malattia che si sviluppa molto rapidamente. Si può fare una distinzione tra leucemia mieloide acuta (AML) e leucemia linfoblastica acuta (ALL). ALL si trova spesso nei bambini, mentre gli adulti tendono ad avere AML.

Cause

Le cause esatte della leucemia acuta non sono ancora state determinate. Nella maggior parte dei casi, rimane poco chiaro perché la malattia si sia sviluppata, ma solo nei casi più rari si possono almeno nominare i fattori che hanno promosso la malattia.

Radiazioni ionizzanti come fattore di rischio

Questi includono, per esempio, le radiazioni ionizzanti. Questi includono non solo i raggi X, ma soprattutto le radiazioni emesse durante le esplosioni atomiche. Tuttavia, non c'è da temere che si sviluppi una leucemia acuta in seguito all'assunzione di raggi X, anche se gli effetti delle radiazioni si sommano nel corso della vita.

Le sostanze chimiche come fattore di promozione

L'effetto di alcune sostanze chimiche è altrettanto poco chiaro. Ma è possibile che sostanze come il benzene e certi farmaci, in combinazione con altri fattori, possano favorire la leucemia.

Predisposizioni genetiche

Il fattore più chiaramente definito è l'influenza della genetica sullo sviluppo della leucemia. Mentre non c'è un gene della leucemia che indica l'insorgenza della malattia, ci sono alcuni difetti genetici che sono spesso associati alla leucemia. Per esempio, le persone con la sindrome di Down o l'anemia di Fanconi soffrono di leucemia più spesso della popolazione normale sana.

Sintomi

I sintomi della leucemia acuta sono di solito molto indifferenziati e non specifici. La maggior parte dei pazienti sperimenta principalmente i sintomi generali della malattia come affaticamento, febbre e sudorazione notturna. Oltre a questi sintomi non specifici, ci sono di solito una serie di sintomi direzionali.

Sintomi dovuti alla soppressione della normale formazione del sangue

Poiché la normale formazione di sangue è spostata dall'eccesso di formazione di leucociti, spesso si verificano i sintomi tipici dell'anemia (mancanza di eritrociti). Questi includono pallore, difficoltà respiratorie e anche affaticamento.

Come risultato di una riduzione di certe popolazioni di leucociti, ci può essere anche una suscettibilità generale a varie infezioni. Non solo le infezioni batteriche giocano un ruolo importante, ma anche le infezioni fungine in particolare.

La mancanza di piastrine porta ad un aumento del sanguinamento, che è particolarmente evidente sotto forma di emorragie puntuali nella pelle (petecchie), ematoma, sanguinamento dalle gengive e dal naso.

Allargamento degli organi linfatici

La leucemia linfatica acuta (ALL) in particolare causa cambiamenti nel sistema linfatico. Questo si manifesta con un gonfiore dei linfonodi e un ingrossamento della milza.

Deficit neurologici

Specialmente in ALL, può verificarsi la cosiddetta meningeosi leucaemica. In questo caso, le cellule leucemiche entrano nel sistema nervoso centrale e portano a deficit che colpiscono principalmente i nervi cranici e l'occhio.

Diagnosi

L'anemia acuta viene diagnosticata esaminando il sangue. Ci sono sia cambiamenti specifici che non specifici che possono indicare la leucemia. Pertanto, ulteriori esami sono solitamente necessari per confermare la diagnosi di leucemia acuta.

Cambiamenti nell'emocromo

L'emocromo mostra una diminuzione non specifica dei globuli rossi e delle piastrine. Il numero di globuli bianchi può essere troppo basso, normale o troppo alto. L'unica indicazione specifica dell'emocromo è la presenza dei cosiddetti blasti nel sangue periferico. Questi sono precursori dei leucociti che in realtà dovrebbero trovarsi solo negli organi che formano il sangue.

Analisi del midollo osseo

Se si sospetta una leucemia, anche il midollo osseo, in quanto organo che forma il sangue, deve essere esaminato. Questo esame aiuta anche, soprattutto, a poter distinguere la LAM da TUTTA.

Terapia

La terapia per la leucemia acuta deve essere adattata precisamente al caso in questione. In linea di principio, ci sono due modi diversi di combattere il cancro del sangue. Questi includono la chemioterapia e il trapianto di midollo osseo o di cellule staminali. Devono essere adottate anche misure di sostegno.

Chemioterapia

La chemioterapia con i cosiddetti farmaci citostatici mira a distruggere le cellule degenerate. Poiché non solo le cellule maligne vengono attaccate, ma anche le cellule sane del corpo vengono danneggiate, ci sono di solito gravi effetti collaterali come nausea, vomito e perdita di capelli.

La terapia è molto impegnativa e stressante, motivo per cui viene effettuata in diversi intervalli, tra i quali ci sono sempre periodi di riposo in cui il corpo può recuperare. Il numero di cicli richiesti dipende dal tipo e dalla gravità della leucemia esistente e deve essere determinato individualmente.

L'obiettivo della chemioterapia è la remissione completa. Questo significa che il numero di cellule negli organi che formano il sangue si normalizza a tal punto che la leucemia non può più essere rilevata. Tuttavia, questo non significa che tutte le cellule leucemiche vengono uccise, ed è per questo che ci può sempre essere una ricaduta, cioè un nuovo focolaio della malattia.

Trapianto di midollo osseo o di cellule staminali

Un'alternativa alla chemioterapia è il trapianto di midollo osseo o di cellule staminali del sangue. In questo caso, l'intero midollo osseo viene ucciso da una chemioterapia estremamente forte. Questo dovrebbe anche distruggere tutte le cellule leucemiche, o almeno questa è la speranza.

Dopo che tutte le cellule che formano il sangue sono state distrutte, le cellule staminali sane vengono trapiantate da un donatore adatto. Questo si trova di solito all'interno della famiglia, poiché le caratteristiche dei tessuti devono corrispondere molto bene. Se il donatore non corrisponde molto bene al ricevente, si verificherà una reazione di rigetto, che deve essere evitata con tutti i mezzi.

Soprattutto se si sono già verificate diverse ricadute o se la chemioterapia non risponde affatto, questo approccio terapeutico è probabilmente la migliore possibilità per una cura dalla leucemia.

Terapie di supporto

Dato che la leucemia colpisce tutto l'organismo, è importante che vengano prese anche diverse misure di supporto. Questi includono, per esempio, un'attenta igiene e la riduzione dei germi per prevenire le infezioni.

Se necessario, le cellule del sangue spostate possono essere sostituite con infusioni per alleviare i sintomi della carenza. Soprattutto i globuli rossi e le piastrine sono sostituiti in questo modo, perché questo può migliorare notevolmente la qualità della vita.

Inoltre, si dovrebbe naturalmente anche prestare attenzione a uno stile di vita sano, che soprattutto include un sufficiente apporto di liquidi.

Previsione

Nel caso della leucemia acuta, è quasi impossibile dare una prognosi significativa. Questo perché dipende sempre dal rispettivo tipo di malattia e dalla risposta alla terapia.

Buona prognosi per i giovani pazienti AML

In generale, si può dire che una remissione completa può essere raggiunta nel 65-70% dei casi di AML in pazienti sotto i 60 anni. Tuttavia, il tasso di recidiva è relativamente alto a seconda dell'età e dei fattori genetici.

Remissione completa probabile in ALL

Nell'ALL, la prognosi è ancora leggermente migliore, poiché la remissione completa può essere raggiunta nell'80% dei casi. Solo nel 30-50% dei pazienti si verifica una ricaduta entro i primi cinque anni.

Danilo Glisic

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