Un episodio acuto di porpora trombotica trombocitopenica è una situazione di pericolo di vita che richiede un'azione immediata. La terapia di maggior successo è la plasmaferesi, in cui al paziente viene dato il plasma sanguigno di un donatore. Questo aggiunge la proteasi ADAMTS13 mancante al sangue del paziente. Fino al 90% dei casi, questa terapia provoca la scomparsa dell'attacco acuto.
Il plasma sarà scambiato più volte, e possono essere somministrati anche altri farmaci. I farmaci assunti in quel momento, ma che si sospetta possano scatenare la TTP, vengono sospesi. Questo processo può durare in media da due a tre ore e normalmente ha pochissimi effetti collaterali indesiderati. Se c'è una malattia sottostante, come un'infezione, anche questa viene trattata.
A partire da questo trattamento, il numero di piastrine viene regolarmente analizzato in laboratorio per 6 mesi. Se si sospetta una ricaduta, la terapia può essere ripresa rapidamente. Nei casi cronici, lo specialista può raccomandare la rimozione chirurgica della milza. Di conseguenza, le vaccinazioni pneumococcica, meningococcica e Haemophilus influenzae B sono prese per compensare le conseguenze immunitarie della milza mancante.
Nota
Prima di sottoporsi a interventi chirurgici, punture (cioè l'inserimento con un ago cavo) e procedure odontoiatriche, è necessario informare il personale medico su eventuali disturbi di coaguli di sangue prevalenti. Questo permetterà al personale medico di prendere alcune misure per ridurre il rischio di sanguinamento o di trombosi. Si consiglia inoltre di consultare lo specialista se si devono prendere altri farmaci.
I glucocorticoidi possono essere usati per sopprimere il sistema immunitario del corpo, il che può migliorare i sintomi nei pazienti con autoanticorpi alla proteasi ADAMTS13. Inoltre, la somministrazione dell'anticorpo monoclonale rituximab, che agisce sulle cellule B produttrici di anticorpi, può ridurre la produzione di anticorpi contro la proteasi ADAMTS13.