Akoestisch neuroma (cerebellopontine hoektumor)

Een akoestisch neuroma is een zeldzame, goedaardige tumor van de nervus vestibulocochlearis. De nervus vestibulocochlearis is de 8e van in totaal 12 hersenzenuwen en zendt signalen uit voor het gehoor en het evenwicht. Het akoestisch neuroma ontstaat meestal uit Schwann cellen van het vestibulaire deel van de nervus vestibulocochlearis, daarom is de medische naam voor de tumor ook vestibulair schwannoom.

De 8e hersenzenuw: nervus vestibulocochlearis

Het vestibulair schwannoom ontstaat door ongecontroleerde groei van Schwann cellen in de zenuwschede van de nervus vestibulocochlearis. De zenuw is een zogenaamde tweelingzenuw, d.w.z. hij bestaat uit twee verschillende delen. Het ene deel (gehoorzenuw, cochleaire zenuw) is verantwoordelijk voor het gehoor, terwijl het andere deel (vestibulaire zenuw) belangrijk is voor het evenwichtsgevoel. Beide zenuwen ontspringen dicht bij elkaar in de hersenstam en lopen via de cerebellopontine hoek naar het binnenoor. Omdat het akoestisch neuroma meestal ontstaat uit de Schwann cellen van de nervus vestibularis, kan de tumor lateraal op de nervus vestibularis groeien of de twee delen van de gemengde zenuw als het ware van elkaar scheiden. Het type tumorgroei heeft een beslissende invloed op het type therapie en de prognose.

Langzame groei in de cerebellopontine hoek

De tumor groeit in de binnenste gehoorgang en breidt zich van daaruit vaak langzaam uit naar de cerebellopontine hoek. Daarom wordt de tumor ook wel cerebellopontine hoektumor genoemd. Als de tumor zich nog steeds in de benige gehoorgang bevindt, wordt de locatie ook "intrameataal" genoemd. Als de tumor doorgroeit naar de cerebellopontine hoek - een ruimte rechts en links van de hersenstam - wordt de locatie ook wel "extrameataal" genoemd. In de meeste gevallen leidt deze uitdijende groei tot toenemende druk op de nervus vestibularis en de nervus cochlearis. Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen ook de nervus trigeminus (5e hersenzenuw) en de nervus facialis (7e hersenzenuw) worden aangetast. Symptomen die kunnen optreden in het verloop van een akoestisch neuroma zijn eenzijdig gehoorverlies, duizeligheid, oorsuizen en verlamming van de aangezichtszenuw. De functie van andere hersenzenuwen en de hersenstam kan ook aangetast zijn.

De precieze oorzaken van een akoestisch neuroom zijn nog onbekend. In de meeste gevallen ontstaat de tumor uit de zogenaamde Schwann cellen, die zich rond de nervus vestibularis bevinden en de zenuw elektrisch isoleren. Deze isolatie verhoogt de geleidingssnelheid in de zenuw aanzienlijk. Dit draagt bij aan een snellere overdracht van prikkels naar het evenwichts- of gehoorzintuig.

Niet-erfelijke tumor

Een akoestisch neuroma wordt momenteel beschouwd als een niet-erfelijke tumor. In zeldzame gevallen kan een akoestisch neuroma echter ook voorkomen in verband met de erfelijke ziekte neurofibromatose type 2. Als een akoestisch neuroma aan beide zijden tegelijk optreedt (ongeveer 5% van de gevallen), is dit een sterke aanwijzing voor neurofibromatose type 2. De ziekte moet dan worden uitgesloten of bevestigd met behulp van genetisch onderzoek.

De symptomen van een akoestisch neuroma kunnen worden onderverdeeld in vroege en late symptomen. Het is echter niet de tumor zelf die verantwoordelijk is voor de symptomen, maar de aantasting van de omliggende structuren. Een akoestisch neuroma kan daarom lange tijd symptoomloos en onopgemerkt blijven. Klachten ontstaan vaak pas als de tumor andere structuren verplaatst en hun functie verstoort.

Vroege symptomen

Omdat akoestische neuroma's meestal langzaam groeien, treden de klachten meestal geleidelijk op. Het eerste symptoom bij meer dan 94% van de getroffenen is toenemend, eenzijdig gehoorverlies. Dit gehoorverlies heeft vooral invloed op de hogere tonen (gehoorverlies in de hoge frequenties). Bilateraal gehoorverlies treedt op in ongeveer 5% van de gevallen. Deze bevinding wijst op een genetische ziekte (neurofibromatose type 2). Ongeveer 80% van alle getroffenen meldt tinnitus naast gehoorverlies in de hoge frequenties. Andere vroege symptomen van een akoestisch neuroma zijn onvast lopen, duizeligheid, spontane nystagmus en plotselinge doofheid.

Late symptomen

Typische late symptomen van een akoestisch neuroom zijn

• Perifere gezichtszenuw verlamming (7e hersenzenuw)

• Een gevoelsstoornis (hypesthesie) in het gebied van de 1e en 2e trigeminus tak (5e hersenzenuw)

• Slikstoornissen

• Andere symptomen door beknelling van hersenzenuwen en hersenstam

Omdat de tumor zich in de cerebellopontine hoek bevindt, kan het cerebellopontine hoek syndroom soms optreden als de tumor groeit. Het cerebellopontine hoek syndroom verwijst naar een combinatie van symptomen die kunnen optreden bij een tumor in het gebied van de cerebellopontine hoek.

Vermindering van het gehoor

Zoals beschreven ontwikkelt de tumor zich meestal vanuit de Schwann cellen van de nervus vestibularis. Als vezels van de cochleaire zenuw (gehoorzenuw) geïrriteerd of samengedrukt raken door de tumor, leidt dit vaak tot toenemend gehoorverlies aan de aangedane zijde. Getroffenen merken meestal het eerst een gehoorverlies in de hoge frequenties (bijv. vogelgezang). Dit gehoorverlies kan ook een incidentele bevinding zijn tijdens een KNO-onderzoek. Naarmate de tumor groeit, worden de zenuwvezels van de nervus vestibularis (evenwichtszenuw) meestal ook aangetast in hun functie, wat duizeligheid veroorzaakt bij de getroffenen.

Oorsuizen

Naast gehoorverlies kan ook oorsuizen optreden als gevolg van de ziekte. Dit is een storend of onaangenaam geluid dat constant te horen is en geen aanleiding heeft in de omgeving. Voor de meeste getroffenen is het oorsuizen storender en opvallender dan het lichte gehoorverlies dat meestal optreedt bij het begin van het akoestisch neuroma.

Beperking van het evenwichtsorgaan

Naarmate de tumor groeit, worden de beperkingen steeds ernstiger - duizeligheid en evenwichtsstoornissen komen vaak voor bij de getroffenen. Zowel draaiende als slingerende duizeligheid kan voorkomen. Deze symptomen kunnen het dagelijks leven van de getroffenen ernstig beïnvloeden. Naast duizeligheidssymptomen kan ook zogenaamde nystagmus optreden bij een akoestisch neuroom. Nystagmus beschrijft een onwillekeurige, ritmisch-periodieke beweging van het oog, bijvoorbeeld bij het volgen of fixeren van objecten in de omgeving.

Intracraniële druk bij grote akoestische neuroma's

Als een vestibulair schwannoom lange tijd onopgemerkt blijft, kan het ook leiden tot zogenaamde intracraniële drukverschijnselen. Deze treden op wanneer de druk in de schedel toeneemt door de groeiende tumor.

Veel voorkomende symptomen zijn hoofdpijn, die vooral achter in het hoofd optreedt, visusstoornissen of zelfs verlies van het gezichtsvermogen, braken en persoonlijkheidsveranderingen. Symptomen van intracraniële druk moeten altijd onmiddellijk door een arts worden opgehelderd en behandeld.

De diagnose van een akoestisch neuroma begint met een gedetailleerde anamnese die wordt afgenomen door de behandelend arts. Hierbij wordt de patiënt uitgebreid ondervraagd over de symptomen en het tijdstip van optreden. De anamnese kan al belangrijke informatie opleveren voor de behandelend arts. Het vermoeden van een akoestisch neuroom wordt dan meestal bevestigd door verder onderzoek. Bij deze onderzoeken zijn vaak KNO-artsen of neurologen betrokken.

Afhankelijk van de groei en de omvang van de tumor kunnen drie strategieën worden overwogen voor de behandeling van akoestisch neuroma.

Afwachten

Kleine akoestische neuroma's met een diameter van slechts enkele millimeters die geen symptomen veroorzaken, kunnen vaak worden waargenomen. Omdat de meeste akoestische neuroma's zeer langzaam groeien, kan een operatie of bestraling op zijn minst worden uitgesteld. Bij oudere patiënten groeit de tumor vaak nog langzamer.

Chirurgische verwijdering

Als de tumor een diameter van ongeveer 3 centimeter overschrijdt, moet de tumor operatief worden verwijderd, omdat gezond weefsel onvermijdelijk wordt bestraald tijdens radiotherapie. Bij het operatief verwijderen worden de omliggende structuren gespaard (gezond weefsel, bloedvaten en hersenzenuwen), die in de meeste gevallen goed bewaard kunnen blijven.

Radiotherapie

Als alternatief voor chirurgie kunnen kleinere tumoren worden behandeld met radiotherapie met behulp van een gamma- of cybermes. Het voordeel van radiotherapie is dat patiënten de mogelijke risico's van een operatie kunnen vermijden. Tijdens de behandeling worden de cellen van de tumor vernietigd of veranderd door straling. Het Cyber-Knife is een lineaire versneller met robotondersteuning voor de behandeling van hersentumoren.

Akoestische neuroma's worden gekenmerkt door het feit dat ze over het algemeen heel langzaam groeien en geen uitzaaiingen vormen. De tumoren komen overeen met WHO-klasse 1 in de classificatie van hersentumoren. Het sterftecijfer voor akoestische neuroma's ligt ver onder de 1% van de patiënten. In ongeveer 95% van de gevallen kunnen de hersenzenuwen tijdens de behandeling worden behouden. Bij tumoren met een gemiddelde diameter van minder dan 3 cm kunnen de hersenzenuwen zelfs in bijna 100% van de behandelingsgevallen worden behouden.

Goede prognose bij vroege diagnose

Net als bij alle andere tumoren is de prognose beter naarmate de tumor eerder wordt gediagnosticeerd en behandeld. Afhankelijk van de grootte van de tumor blijft het gehoor in ongeveer 50-70% van de gevallen behouden. Grotere tumoren moeten meestal operatief worden verwijderd, hoewel ze meestal niet terugkomen. Uitzonderingen zijn grote tumoren die niet volledig operatief zijn verwijderd en tumoren die niet of slecht reageren op radiotherapie. Deze tumoren kunnen terugkomen (recidief).

Regelmatige controles na verwijdering

Omdat sommige akoestische neuromen de neiging hebben om terug te komen, is het raadzaam om na verwijdering van de tumor regelmatig MRI-controles te laten doen. Zo kunnen zelfs zeer kleine recidieven worden opgespoord, die dan operatief of met radiotherapie kunnen worden behandeld. Vooral kleine en middelgrote tumoren kunnen echter vaak zonder complicaties worden verwijderd.