Akoestisch neuroma (tumor van de cerebellopontine hoek)

Akoestisch neuroom is een gezwel op een hersenzenuw die verantwoordelijk is voor het gehoor en het evenwicht. Hoewel het gezwel goedaardig is, belemmert het niettemin de hersenfuncties omdat het zich in zeer beperkte delen van de hersenen bevindt, in de inwendige gehoorgang of in de zogenaamde cerebellopontine hoek. Afhankelijk van de plaats waar de tumor zich bevindt, kan hij enkele millimeters of zelfs enkele centimeters groot worden.

Ongunstige locatie in de cerebellopontine hoek

De cerebellopontine hoek (lat. Angulus pontocerebellaris) is een kleine nis in de hersenen die zeer dicht bij het rotsbeen ligt. Dit is waar de brug, het deel van de hersenen dat de twee helften van de kleine hersenen (d.w.z. eindhersenen) met elkaar verbindt, en het medulla oblongata samenkomen. Bovendien ligt het cerebellum (Latijn: kleine hersenen) ook heel dichtbij.

Zowel de brug als de medulla oblongata zijn absoluut noodzakelijke structuren voor ons dagelijks leven. Vele vitale processen worden hier gecontroleerd. Zonder het cerebellum zouden wij geen vloeiende en fijnmotorische gecoördineerde bewegingen kunnen uitvoeren.

Omdat een akoestisch neuroom meestal tussen de kleine hersenen en de brug groeit, wordt het ook wel een cerebellopontine tumor genoemd. Naast deze belangrijke hersenstructuren bevinden zich in de cerebellopontine hoek tien van de twaalf zogenaamde hersenzenuwen, die verantwoordelijk zijn voor een groot deel van de functies in het hoofd- en halsgebied.

Tumor op de vestibulocochleaire zenuw

De tumor is afkomstig van een van deze hersenzenuwen, de nervus vestibulocochlearis. Dit is de reden waarom akoestisch neuroom onder deskundigen ook vestibulair schwannoomwordt genoemd.

Deze zenuw is verantwoordelijk voor de verbinding van het slakkenhuis in het oor en het evenwichtsorgaan met het centrale zenuwstelsel (afgekort CZS). Zonder dit orgaan zou de informatie over de positie van het lichaam, die in het evenwichtsorgaan wordt verzameld, niet kunnen worden doorgegeven en geëvalueerd.

In de meeste gevallen scheidt de goedaardige tumor zich met bindweefsel af van de aangrenzende weefselstructuren en vormt hij geen uitzaaiingen. Acusticus neuroma komt vooral voor tussen de leeftijd van 30 en 60 jaar. Het maakt ongeveer acht procent uit van alle hersentumoren - maar heeft over het algemeen een goede prognose.

Hoewel deze ziekte noch erfelijk noch besmettelijk is, kan momenteel niet precies worden opgehelderd waarom zij zich ontwikkelt. In de meeste gevallen ontstaat deze goedaardige tumor uit de zogenaamde Schwann-cellen, die zich rond de nervus vestibularis bevinden. Deze zijn nodig om de zenuw te isoleren. Dit kan de geleidingssnelheid in de zenuwbanen aanzienlijk verhogen.

Kleine verandering in het genetisch materiaal - groot effect

Door een mutatie, d.w.z. een verandering in het genetisch materiaal, in de Schwann cellen, beginnen deze onevenredig sterk te groeien. Bovendien wordt hun levensduur verlengd omdat het beschermende programma voor zelfvernietiging van oude of beschadigde cellen niet langer functioneert.

In zeldzame gevallen kan akoestisch neuroom ook voorkomen in verband met de erfelijke ziekte neurofibromatose type-2. In dit geval kunnen tumoren zich in het menselijk lichaam verspreiden als gevolg van een defect in het genoom. Ondanks correlatie komt akoestisch neuroom niet in alle gevallen voor. In ongeveer 5% van die gevallen treedt akoestisch neuroom echter aan beide zijden tegelijk op. Dan kan de diagnose complexer zijn, omdat bij deze tumor overwegend alleen een unilateraal symptoombeeld optreedt.

Als u een akoestisch neuroom heeft, zult u het de eerste paar jaar misschien niet merken, omdat de tumor heel langzaam groeit.

Het is niet de tumor maar de omgeving die de symptomen veroorzaakt

Niet de tumor zelf is belangrijk voor de symptomen, maar de omgeving rond de tumor. Symptomen ontstaan pas wanneer de tumor andere structuren verdringt, waardoor deze niet meer goed kunnen functioneren. Ondanks deze afhankelijkheid van de plaats van de tumor, kunnen enkele typische symptomen worden beschreven die bij een groot deel van de patiënten voorkomen.

Vermindering van het gehoor

De tumor ontwikkelt zich zoals beschreven uit Schwann cellen die zich rond de vestibulocochleaire zenuw bevinden. Wanneer de zenuw hierdoor geïrriteerd raakt of bekneld raakt, leidt dit tot toenemend gehoorverlies aan de aangedane zijde. Gewoonlijk wordt in het begin alleen een gehoorverlies bij hoge frequenties (bv. vogelgezang) opgemerkt. Vaak merkt de betrokkene zo'n gehoorverlies pas bij toeval - bijvoorbeeld tijdens een telefoongesprek. Dit wordt dan meer en meer uitgesproken naarmate de tumor groeit en kan niet alleen het gehoororgaan maar ook het evenwichtsorgaan aantasten.

Het belangrijkste is dat de schade in de meeste gevallen eenzijdig is. Het is zeer onwaarschijnlijk dat twee akoestische neuromen zich op hetzelfde moment op dezelfde plaats vormen en blijven groeien, en dit komt alleen voor bij bepaalde erfelijke ziekten.

Tinnitus

Naast gehoorverlies kan ook tinnitus optreden. Dit is een vervelend en onaangenaam geluid dat voortdurend wordt gehoord, ook al is het er eigenlijk niet. Voor de meeste patiënten is tinnitus veel verontrustender en merkbaarder dan het lichte gehoorverlies dat aanvankelijk optreedt. Niettemin is gehoorverlies het meest beschreven eerste symptoom van akoestisch neuroom.

Beperking van het evenwichtsorgaan

Als de tumor groeit, worden de beperkingen ernstiger. Duizeligheid en evenwichtsstoornissen komen vaak voor. Er kan zowel draaiduizeligheid als slingerende duizeligheid optreden, die in het begin heel onopvallend zijn, maar daarna sterk toenemen en daardoor ook het dagelijks leven sterk beïnvloeden.

Naast de duizeligheidssymptomen kan ook een zogenaamde nystagmus optreden. Dit betekent dat één oog steeds begint te trillen als je een voorwerp probeert te volgen.

Pijn en verlies van gevoel in het gezicht

Zoals reeds vermeld, bevinden zich heel wat hersenzenuwen in het gebied van de cerebellopontine hoek. Zo ook de zenuwen die het gezicht voeden. Dit kan ernstige aangezichtspijn, bewegingsstoornissen of gevoelsverlies veroorzaken. Deze verschijnselen worden tegenwoordig echter nog maar zeer zelden waargenomen, omdat de tumor betrekkelijk groot moet zijn om de corresponderende zenuwen te kunnen beschadigen. Dankzij nieuwe onderzoeksmethoden wordt akoestisch neuroom tegenwoordig echter veel eerder gediagnosticeerd en behandeld.

Andere buurtverschijnselen

Er kan een hele reeks andere zogenaamde buurtsymptomen zijn. Een van de meest voorkomende symptomen is het zien van dubbele beelden.

In een laat stadium van de tumor kan ook de kleine hersenen aangetast worden. Dit leidt tot loopstoornissen, aangezien het cerebellum hoofdzakelijk verantwoordelijk is voor de coördinatie van de beweging.

Hersendruk bij grote tumoren

Als de tumor lange tijd onontdekt blijft, treden zogenaamde hersendrukverschijnselen op. Deze treden op wanneer de hele hersenen onder druk staan van de tumorgroei, omdat de schedel niet kan uitzetten. Dit kan zelfs het geval zijn als de tumor slechts enkele centimeters in diameter is.

De symptomen omvatten hoofdpijn, die vooral in het achterhoofd te horen is, gezichtsstoornissen tot aan het verlies van gezichtsvermogen, braken en toenemende persoonlijkheidsveranderingen.

Trage groei

In de meeste gevallen blijven de symptomen aanvankelijk onopgemerkt of zijn ze slechts zeer discreet merkbaar. Dit is te wijten aan het trage groeitempo. Dit komt doordat de hersenen een groot aanpassingsvermogen hebben en proberen de symptomen te compenseren door de vernauwing over een lange periode op te voeren.

Pas wanneer de verplaatsing door de tumor zo groot is dat de zenuwbanen verstoord raken en de zenuwcellen beschadigd raken, beginnen de symptomen langzaam op te treden. In veel gevallen heeft de tumor daar enkele jaren, zo niet tientallen jaren, voor nodig.

Snelle symptomen als gevolg van bloedingen

Toch mag men er nooit van uitgaan dat het geen tumor kan zijn als de symptomen plotseling en onverwacht opduiken of drastisch verergeren. Zo kan een acute bloeding in de tumor binnen enkele seconden of minuten tot enorme symptomen leiden. Deze kunnen gepaard gaan met gehoorverlies, oorsuizingen, duizeligheid en loopstoornissen. Soms worden de symptomen verward met die van een gehoorverlies, omdat ze erg op elkaar lijken. Bij een gehoorverlies ontstaat een plotseling en bijna volledig gehoorverlies in het oor dat door de tumor is aangetast.

De eerste stap in de diagnose is altijd de anamnese, d.w.z. het gedetailleerd ondervragen van de patiënt. Dit kan al enkele duidelijke aanwijzingen van de tumor opleveren, die vervolgens met verdere onderzoeken kunnen worden bevestigd. De patiënt bezoekt gewoonlijk een KNO-arts (d.w.z. keel-, neus- en oorarts) of een neuroloog (d.w.z. neuroloog).

Controle van het gehoor

Een van de eerste onderzoeken is een gehoortest, omdat het eerste teken van akoestisch neuroom een verminderd gehoorvermogen is. Patiënten luisteren via een koptelefoon naar verschillende hoge frequenties of tonen (d.w.z. geluidsaudiometrie) of gesproken woorden (d.w.z. spraakaudiometrie). Aangezien de betrokkene kan aangeven wat hij of zij hoort, is dit een subjectieve test.

Zogenaamde audiometrie kan niet alleen vaststellen welk oor slechthorend is, maar ook, en dat is nog belangrijker, de omvang van de tumorvorming.

De balans controleren

Een kleine temperatuurtest kan ook worden gebruikt om na te gaan of het evenwichtsorgaan beschadigd is. De zogenaamde calorimetrie wordt uitgevoerd door het oor afwisselend met koud en warm water te spoelen. Hierdoor verandert het membraanpotentiaal van de zintuigcellen en gaat het aangetaste oog trillen. Als er verschillende sensaties zijn in de vergelijking van de zijkanten, wijst dit op een akoestisch neuroom.

De eerste aanwijzingen voor beschadiging van het evenwicht kunnen ook worden verkregen door middel van eenvoudige evenwichtstests. Dit houdt in dat bepaalde loop- en sta-tests worden uitgevoerd met de ogen dicht. Met name de Romberg- en Unterberger-test geven goede aanwijzingen voor beschadiging van het evenwichtsorgaan. Een nystagmus (oogtrilling) naar de gezonde kant is een verdere aanwijzing voor een beperking van het evenwichtsgevoel.

Hersenstam audiometrie

Ook kan hersenstam evoked response audiometrie (BERA) worden verricht. Dit test de gehoorzenuw met behulp van een luidspreker. De patiënt krijgt verschillende klikgeluiden te horen, die zonder zijn of haar actieve medewerking worden gemeten via een elektrode achter het oor. De informatie van het geluid wordt via de gehoorzenuw rechtstreeks naar de hersenen gezonden en door de sensoren gemeten.

Dit zou opvallen als de vestibulocochleaire zenuw door de tumor beschadigd zou zijn. De test duurt tussen de twintig en zestig minuten.

Radiologische onderzoeken

De definitieve diagnose wordt dan meestal gesteld met behulp van een radiologisch onderzoek. Computertomografie (CT) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) spelen hierbij een belangrijke rol. MRI is bijzonder belangrijk voor een vroegtijdige diagnose. MRI veroorzaakt geen blootstelling aan straling. Bij deze procedure kunnen neurinomen die slechts enkele millimeters groot zijn, worden opgespoord met behulp van speciale contrastmiddelen.

Bij de behandeling van akoestisch neuroom kunnen, afhankelijk van de situatie, drie verschillende strategieën worden gevolgd. Aan de ene kant kan men wachten, aan de andere kant kan men het neurinoom operatief verwijderen of laten bestralen.

Afwachten.

Vooral kleine akoestische neuromen met een diameter van enkele millimeters kunnen voorlopig op een gecontroleerde manier worden geobserveerd. Tenminste, zolang er geen typische symptomen zijn, kan het onder bepaalde omstandigheden het doeltreffendst zijn om met regelmatige controles na te gaan of de ziekte zich verder ontwikkelt. Artsen gebruiken regelmatig MRI-onderzoeken om de groei van de tumor te analyseren.

Omdat akoestisch neuroom zich in de loop der jaren zeer langzaam ontwikkelt, kan een ingrijpende operatie of bestraling worden vermeden, althans voorlopig, als er geen symptomen zijn. Bij oudere patiënten verandert de grootte van de tumor meestal weinig - in sommige gevallen neemt hij zelfs af.

Chirurgische verwijdering

Als de tumor groter is geworden dan ongeveer drie centimeter of als er symptomen optreden, moet de tumor operatief worden verwijderd. Dit gebeurt met uiterste voorzichtigheid, enerzijds om de volledige tumor te krijgen en anderzijds om de omliggende structuren (gezond weefsel, bloedvaten en zenuwen) niet te beschadigen.

Afhankelijk van de grootte van de tumor is er echter een zeer groot risico dat het gehoor of het evenwichtsgevoel wordt aangetast. Indien de operatie niet succesvol is, kunnen bloedingen of zenuwbeschadigingen optreden, die zelfs kunnen leiden tot langdurige stoornissen van het gehoor en het evenwichtsgevoel.

Bestralingstherapie

Als alternatief voor een operatie kan bestralingstherapie worden gegeven met behulp van een bestralingstherapie-apparaat zoals een gamma- of cyber-knife. Het grote voordeel is dat er minder complicaties zijn dan bij een echte operatie. Bij deze procedure worden de cellen van de tumor vernietigd door bestraling. In de meeste gevallen worden grotere tumoren niet volledig verwijderd - daarom wordt gecontroleerd afgewacht of het lichaam zelf de celresten afbreekt. Het is echter niet absoluut mogelijk om beschadiging van gezond weefsel te voorkomen, en daarom wordt deze vorm van therapie alleen toegepast bij patiënten die om medische redenen niet geopereerd kunnen worden.

Akoestische neuromen worden gekenmerkt door het feit dat zij zeer langzaam groeien en geen uitzaaiingen vormen. Vooral bij patiënten die al ouder zijn dan 60 jaar, is de tumorgroei zeer klein. Het verloop van de ziekte wordt bepaald door het hersengebied waarin het neurinoom groeit en de grootte ervan. Symptoomloze, kleine tumoren kunnen worden waargenomen met regelmatige medische controles zonder therapie.

Goede prognose bij vroege diagnose

Net als bij alle andere tumoren is de prognose veel beter als de diagnose in een vroeg stadium wordt gesteld. In dat geval kunnen grotere tumoren met behulp van een operatie worden verwijderd, en komen ze meestal niet terug.

Regelmatige controle na verwijdering

In zeldzame gevallen kan de tumor terugkeren nadat hij is verwijderd. Daarom is een regelmatige controle met een MRI aan te bevelen. Op die manier kunnen zelfs zeer kleine recidieven worden opgespoord, die dan snel en gemakkelijk kunnen worden verwijderd.

Vooral kleine en middelgrote tumoren kunnen meestal volledig worden verwijderd zonder grote schade aan te richten.