Strensiq 100 mg/ml Injektionslösung

Was ist Strensiq?

Strensiq ist ein Arzneimittel zur Behandlung der Erbkrankheit Hypophosphatasie mit Beginn im Kindesalter. Es enthält den Wirkstoff Asfotase alfa.

Was ist Hypophosphatasie?

Patienten mit Hypophosphatasie haben zu niedrige Konzentrationen eines Enzyms, das als alkalische Phosphatase bezeichnet wird. Dieses Enzym spielt eine wichtige Rolle bei verschiedenen Körperfunktionen und ist u.a. für die richtige Aushärtung von Knochen und Zähnen verantwortlich. Die Betroffenen leiden an Knochenwachstumsstörungen und haben Probleme mit der Knochenfestigkeit, die zu Knochenbrüchen, Knochenschmerzen und Gehschwierigkeiten führen können. Sie haben außerdem Probleme mit der Atmung und ein Risiko für Krampfanfälle (epileptische Anfälle).

Wofür wird Strensiq angewendet?

Der wirksame Bestandteil in Strensiq kann das bei Hypophosphatasie fehlende Enzym (die alkalische Phosphatase) ersetzen. Es wird als Langzeit-Enzymersatztherapie angewendet, um die Symptome zu lindern.

Welchen Nutzen hat Strensiq in klinischen Studien gezeigt?

Strensiq hat für Patienten einen Nutzen gezeigt, wie z. B. eine Verbesserung der Skelettmineralisierung und des Wachstums.

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Strensiq darf nicht angewendet werden,

wenn Sie stark allergisch gegen Asfotase alfa (siehe den nachfolgenden Abschnitt „Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen“) oder einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie Strensiq anwenden.

• Patienten, die Asfotase alfa erhielten, hatten allergische Reaktionen, einschließlich lebensbedrohliche allergische Reaktionen, die eine medikamentöse Behandlung erforderten, ähnlich wie eine Anaphylaxie (Überreaktion des Immunsystems). Patienten, die anaphylaxieartige Symptome zeigten, litten an Atemnot, Erstickungsgefühl, Übelkeit, Schwellungen der Augenpartie und Schwindel. Diese Reaktionen traten innerhalb von Minuten nach der Einnahme von Asfotase alfa auf und können auch bei Patienten vorkommen, die Asfotase alfa schon länger als ein Jahr einnehmen. Wenn Sie eines dieser Symptome bei sich feststellen, setzen Sie Strensiq ab und ziehen Sie sofort einen Arzt zu Rate. Sollte eine anaphylaktische Reaktion oder ein Ereignis mit ähnlichen Symptomen bei Ihnen auftreten, wird Ihr Arzt die weiteren Schritte mit Ihnen besprechen und auch die Möglichkeit einer Wiederaufnahme der Behandlung mit Strensiq unter ärztlicher Aufsicht. Befolgen Sie stets die Anweisungen Ihres Arztes.
• Während der Behandlung kann es im Blut zur Entwicklung von Eiweißkörpern gegen Strensiq kommen, sogenannten Antikörpern gegen das Arzneimittel. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn die Wirksamkeit von Strensiq bei Ihnen nachlässt.
• Es liegen Berichte über das Auftreten von Fettpolstern oder fehlendem Fettgewebe unter der Hautoberfläche (örtliche Lipodystrophie) an Injektionsstellen nach mehrmonatiger Anwendung von Strensiq vor. Lesen Sie Abschnitt 3 aufmerksam durch, insbesondere die Empfehlungen für die Injektion. Es ist wichtig, die Injektionsstellen in den nachfolgend genannten Körperbereichen regelmäßig zu wechseln, um das Risiko für eine Lipodystrophie zu reduzieren: Bauch, Oberschenkel oder Deltamuskel (Muskel über dem Schultergelenk).
• Aus klinischen Studien wurde über einige die Augen betreffende Nebenwirkungen (z. B. Kalziumablagerungen im Auge [Bindehaut- und Hornhautverkalkung]) berichtet, die bei Patienten auftraten, die Strensiq anwendeten, aber auch bei Patienten, die nicht damit behandelt wurden. Diese Nebenwirkungen stehen wahrscheinlich mit der Hypophosphatasie in Zusammenhang. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, falls Sehstörungen auftreten.
• Aus klinischen Studien liegen mit und ohne Anwendung von Strensiq an Kleinkindern mit Hypophosphatasie Berichte über ein verfrühtes Zusammenwachsen der Schädelknochen (Kraniosynostose) bei Kindern unter 5 Jahren vor. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie bei Ihrem Kleinkind eine Veränderung der Schädelform feststellen.
• Wenn Sie mit Strensiq behandelt werden, kann während der Injektion des Arzneimittels oder in den Stunden nach der Injektion eine Reaktion an der Injektionsstelle auftreten (Schmerzen, Knötchen, Hautausschlag, Hautverfärbung). Wenn Sie eine schwere Reaktion an der Injektionsstelle bekommen, wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt.
• Aus Studien liegen auch Berichte über einen Anstieg der Parathormonspiegel und über erniedrigte Kalziumspiegel vor. Ihr Arzt kann Sie daher bei Bedarf auffordern, Ergänzungspräparate mit Kalzium und Vitamin D einzunehmen.
• Während der Behandlung mit Strensiq kann es zu einer Gewichtzunahme kommen. Ihr Arzt wird Ihnen gegebenenfalls Ratschläge zur Ernährung geben.

Anwendung von Strensiq zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel anwenden, kürzlich andere Arzneimittel angewendet haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel anzuwenden.

Wenn bei Ihnen Labortests (z. B. Blutuntersuchungen) durchgeführt werden, teilen Sie Ihrem Arzt mit, dass Sie mit Strensiq behandelt werden. Strensiq kann dazu führen, dass bei manchen Tests zu

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hohe oder zu niedrige Ergebnisse ausgegeben werden. Daher muss möglicherweise eine andere Art von Test verwendet werden, wenn Sie mit Strensiq behandelt werden.

Schwangerschaft

Strensiq sollte während der Schwangerschaft nicht angewendet werden. Bei Frauen, die schwanger werden können, sollte während der Behandlung die Anwendung einer wirksamen Methode der Empfängnisverhütung in Betracht gezogen werden.

Stillzeit

Es ist nicht bekannt, ob Strensiq in die Muttermilch übergeht. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie stillen oder planen, dies zu tun. Ihr Arzt wird Ihnen dann bei der Entscheidung helfen, ob Sie das Stillen beenden oder ob Sie die Anwendung von Strensiq abbrechen sollen, wobei sowohl der Nutzen des Stillens für das Baby als auch der Nutzen von Strensiq für die Mutter berücksichtigt wird.

Falls Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen

Es wird nicht erwartet, dass dieses Arzneimittel einen Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen hat.

Wichtige Informationen über einige der sonstigen Bestandteile von Strensiq

Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Durchstechflasche, d. h. es ist im Grunde „natriumfrei”.

Wenden Sie dieses Arzneimittel immer genau wie in dieser Packungsbeilage beschrieben bzw. genau nach der mit Ihrem Arzt, Apotheker oder dem medizinischen Fachpersonal getroffenen Absprache an. Fragen Sie bei Ihrem Arzt, Apotheker oder dem medizinischen Fachpersonal nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.

Die Anwendung von Strensiq wird Ihnen von einem Arzt erklärt, der Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Stoffwechsel- oder Knochenerkrankungen hat. Nachdem Sie vom Arzt oder medizinischem Fachpersonal in die Anwendung des Arzneimittels eingewiesen worden sind, können Sie sich Strensiq zu Hause selbst injizieren.

Dosis

• Die Dosis, die Sie erhalten, richtet sich nach Ihrem Körpergewicht.
• Die richtige Dosis wird von Ihrem Arzt berechnet und beträgt insgesamt 6 mg Asfotase alfa pro kg Körpergewicht jede Woche, die Ihnen entweder als Injektion mit 1 mg/kg Asfotase alfa
  6 mal pro Woche gegeben werden oder mit 2 mg/kg Asfotase alfa 3 mal pro Woche, je nach Empfehlung Ihres Arztes. Jede Dosis wird Ihnen als Injektion unter die Haut (subkutan) gespritzt (nähere Einzelheiten über das in Abhängigkeit von Ihrem Körpergewicht zu injizierende Volumen und die Art der zu verwendenden Durchstechflaschen sind der nachfolgenden Dosierungstabelle zu entnehmen).
• Die Dosen müssen regelmäßig von Ihrem Arzt angepasst werden, wenn sich das Körpergewicht ändert.
• Das Höchstvolumen pro Injektion darf 1 ml nicht überschreiten. Falls mehr als 1 ml benötigt wird, müssen Sie diese Menge auf mehrere Injektionen aufteilen, die Sie sich sofort nacheinander spritzen.

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Hinweise für die Injektion

• Es ist möglich, dass an der Injektionsstelle eine Hautreaktion auftritt. Lesen Sie bitte Abschnitt 4, aufmerksam durch, bevor Sie dieses Arzneimittel anwenden, damit Sie wissen, welche Nebenwirkungen auftreten können.
• Wenn Sie sich regelmäßig Injektionen geben, müssen Sie die Injektionsstelle immer wieder wechseln und verschiedene Körperstellen wählen, um mögliche Schmerzen und Reizungen zu reduzieren.
• Am besten für die Injektion geeignet sind Stellen, an denen sich eine ausreichende Menge Fettgewebe unter der Haut befindet (z. B. an Oberschenkel Oberarm (Deltamuskel), Bauch und Gesäß). Fragen Sie bitte bei Ihrem Arzt oder beim medizinischen Fachpersonal nach, welche Körperstellen bei Ihnen am besten geeignet sind.

Bevor Sie Strensiq injizieren, lesen Sie bitte die folgenden Anweisungen aufmerksam durch:

Jede Durchstechflasche ist nur zum einmaligen Gebrauch vorgesehen und darf nur einmal durchstochen werden. Die Strensiq Lösung muss klar, leicht opaleszierend oder opaleszierend, farblos bis leicht gelblich sein und kann einige kleine transparente oder weiße Partikel enthalten. Die Lösung darf nicht verwendet werden, wenn sie verfärbt ist oder Bröckchen oder große

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Partikel enthält. Verwenden Sie in diesem Fall eine neue Durchstechflasche. Nicht verwendetes Arzneimittel oder Abfallmaterial ist entsprechend den nationalen Anforderungen zu beseitigen.

• Wenn Sie sich dieses Arzneimittel selbst injizieren, werden Ihr Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal Ihnen zeigen, wie Sie das Arzneimittel vorbereiten und injizieren müssen. Sie dürfen sich dieses Arzneimittel nur dann selbst spritzen, wenn Sie Anweisungen zur Selbstinjektion erhalten und die dazu notwendige Vorgehensweise verstanden haben.

Wie wird Strensiq injiziert?

Schritt 1: Vorbereitung der Strensiq-Dosis

1. Waschen Sie sich die Hände gründlich mit Wasser und Seife.

2. Nehmen Sie die ungeöffnete(n) Strensiq-Durchstechflasche(n) 15 bis 30 Minuten vor dem Injizieren aus dem Kühlschrank, damit die Flüssigkeit Raumtemperatur erreicht. Erwärmen Sie Strensiq nicht auf andere Weise (z. B. nicht in der Mikrowelle oder in heißem Wasser).

Nachdem die Durchstechflasche(n) aus dem Kühlschrank entnommen wurden, muss Strensiq innerhalb von maximal 3 Stunden verwendet werden (Siehe Abschnitt 5. Wie ist Strensiq aufzubewahren).

3. Entfernen Sie den schützenden Schnappdeckel von der (den) Durchstechflasche(n) mit Strensiq. Ziehen Sie den Plastikschutz der zu verwendenden Spritze ab.

4. Verwenden Sie stets eine neue Spritze, die sich in einer Schutzhülse aus Kunststoff befindet.

5. Setzen Sie eine Nadel mit größerem Durchmesser (z. B. 25G) auf die leere Spritze, drücken Sie die Nadel mit aufgesetzten schützenden Schnappdeckel nach unten und drehen Sie sie im Uhrzeigersinn auf die Spritze auf, bis sie fest sitzt.

6. Entfernen Sie den Kunststoff-Schnappdeckel, die die Spritzennadel bedeckt. Achten Sie darauf, dass Sie sich mit der Nadel nicht verletzen.

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

Wenn Sie sich nicht sicher sind, worum es sich bei den unten genannten Nebenwirkungen handelt, bitten Sie Ihren Arzt, sie Ihnen zu erklären.

Die schwerwiegendsten Nebenwirkungen, die bei Patienten beobachtet wurden, die Asfotase alfa erhalten, sind allergische Reaktionen, einschließlich lebensbedrohlicher allergischer Reaktionen, die eine medikamentöse Behandlung erforderten, ähnlich wie bei einer Anaphylaxie Diese Nebenwirkung ist häufig (kann bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen). Patienten, bei denen diese schwerwiegenden allergischen Reaktionen auftraten, hatten Atemnot, Erstickungsgefühl, Übelkeit, Schwellungen der Augenpartie und Schwindel. Die Reaktionen traten innerhalb von Minuten nach der Anwendung von Asfotase alfa auf und können auch bei Patienten vorkommen, die Asfotase alfa schon länger als ein Jahr anwenden. Wenn Sie eines dieser Symptome bei sich feststellen, setzen Sie Strensiq ab und ziehen Sie sofort einen Arzt zu Rate.

Darüber hinaus können andere allergische Reaktionen (Überempfindlichkeit) auftreten, die sich als Rötung (Erythem), Fieber (Pyrexie), Hautausschlag, Juckreiz (Pruritus), Reizbarkeit, Übelkeit, Erbrechen, Schmerzen, Schüttelfrost (Rigor), Taubheit des Mundes (orale Hypoästhesie), Kopfschmerzen, Erröten, Herzrasen (Tachykardie), und Husten kann häufig auftreten. Wenn Sie eines dieser Symptome bei sich feststellen, setzen Sie Strensiq ab und ziehen Sie sofort einen Arzt zu Rate.

Sehr häufig: kann mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen

Reaktionen an der Injektionsstelle während der Injektion des Arzneimittels oder in den Stunden nach der Injektion (solche Reaktionen sind z. B. Hautrötung, Hautverfärbung, Juckreiz, Schmerzen,

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Fettpolster oder Abnahme des Fettgewebes unter der Hautoberfläche, verminderte Hautpigmentierung (Hypopigmentierung) und/oder Schwellung)

Fieber (Pyrexie) Reizbarkeit Hautrötung (Erythem)

Schmerzen an Händen und Füßen (Schmerzen in den Gliedmaßen) Bluterguss (Prellung)

Kopfschmerzen

Häufig: kann bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen

Gespannte Haut, Hautverfärbung Übelkeit

Taubheit des Mundes (orale Hypoästhesie) Muskelschmerzen (Myalgie)

Narbe

Erhöhte Anfälligkeit für blaue Flecken Hitzewallung

Hautinfektion an der Injektionsstelle (Zellulitis an der Injektionsstelle) Verminderte Kalziummenge im Blut (Hypokalziämie)

Nierensteine (Nephrolithiasis)

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.

Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Umkarton nach „Verwendbar bis“ und dem Etikett der Durchstechflasche nach „EXP“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats.

Im Kühlschrank lagern (2 °C – 8 °C). Nicht einfrieren.

In der Originalverpackung aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.

Nach dem Anbruch der Durchstechflasche soll das Arzneimittel sofort (spätestens innerhalb von 3 Stunden bei Raumtemperatur zwischen 23 °C und 27 °C) verwendet werden.

Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

Was Strensiq enthält

Der Wirkstoff ist Asfotase alfa. Jeder ml Lösung enthält 100 mg Asfotase alfa.

Eine Durchstechflasche mit 0,8 ml Lösung (100 mg/ml) enthält 80 mg Asfotase alfa.

Die sonstigen Bestandteile sind Natriumchlorid, Natriumdihydrogenphosphat 1 H2O, Dinatriumhydrogenphosphat 7 H2O und Wasser für Injektionszwecke.

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Wie Strensiq aussieht und Inhalt der Packung

Strensiq wird als klare, leicht opaleszierende oder opaleszierende, farblose bis leicht gelbliche wässrige Injektionslösung in Durchstechflaschen mit 0,8 ml Lösung angeboten. Einige kleine transparente oder weiße Partikel können vorhanden sein.

Packungsgrößen zu 1 oder 12 Durchstechflaschen.

In Ihrem Land werden möglicherweise nicht alle Packungsgrößen in den Verkehr gebracht.

Pharmazeutischer Unternehmer

Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Frankreich

Hersteller

Alexion Pharma International Operations Unlimited Company

College Business and Technology Park, Blanchardstown

Dublin 15

Irland

Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im

Dieses Arzneimittel wurde unter „Außergewöhnlichen Umständen“ zugelassen.

Das bedeutet, dass es aufgrund der Seltenheit dieser Erkrankung nicht möglich war, vollständige Informationen zu diesem Arzneimittel zu erhalten.

Die Europäische Arzneimittel-Agentur wird alle neuen Informationen zu diesem Arzneimittel, die verfügbar werden, jährlich bewerten und, falls erforderlich, wird die Packungsbeilage aktualisiert werden.

Weitere Informationsquellen

Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu/ verfügbar. Sie finden dort auch Links zu anderen Internetseiten über seltene Erkrankungen und Behandlungen.

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