Névrome acoustique (tumeur de l'angle ponto-cérébelleux)

Névrome acoustique (tumeur de l'angle ponto-cérébelleux)
Classification internationale (CIM) D43.-
Symptômes Réduction de l'audition, Acouphènes, Vertiges et troubles de l'équilibre, Nystagmus, Douleur et perte du sens du toucher au niveau du visage, Maux de tête à l'arrière de la tête
Causes possibles Mutation dans les cellules de Schwann

Principes de base

Le neurinome de l'acoustique est une excroissance sur un nerf crânien responsable de l'audition et de l'équilibre. Bien que l'excroissance soit bénigne, elle altère néanmoins les fonctions cérébrales car elle est située dans des zones très confinées du cerveau, dans le conduit auditif interne ou au niveau de ce qu'on appelle l'angle ponto-cérébelleux. En fonction de sa localisation, la tumeur peut atteindre une taille de quelques millimètres, voire de plusieurs centimètres.

Localisation défavorable dans l'angle ponto-cérébelleux.

L'angle ponto-cérébelleux (lat. Angulus pontocerebellaris) est une petite niche dans le cerveau qui est très proche de l'os pétreux. C'est là que se rencontrent le pont, la partie du cerveau qui relie les deux moitiés du cerebrum (c'est-à-dire le cerveau terminal), et le bulbe rachidien. En outre, le cervelet (en latin : cerebellum) est également très proche.

Tant le pont que le bulbe rachidien sont des structures absolument nécessaires à notre vie quotidienne. De nombreux processus vitaux sont contrôlés ici. Sans le cervelet, nous ne serions pas en mesure d'effectuer des mouvements coordonnés de motricité fluide et fine.

Comme le neurinome acoustique se développe généralement entre le cervelet et le pont, il est également appelé tumeur ponto-cérébelleuse. Outre ces importantes structures cérébrales, dix des douze nerfs dits crâniens sont situés dans l'angle ponto-cérébelleux, qui sont responsables d'une grande partie des fonctions de la tête et du cou.

Tumeur sur le nerf vestibulocochléaire

La tumeur provient d'un de ces nerfs crâniens, le nerf vestibulocochléaire. C'est pourquoi le neurinome acoustique est également appelé schwannome vestibulairepar les spécialistes.

Ce nerf est responsable de la connexion de la cochlée dans l'oreille et de l'organe de l'équilibre avec le système nerveux central (SNC en abrégé). Sans lui, les informations sur la position du corps, qui sont recueillies dans l'organe de l'équilibre, ne pourraient être transmises et évaluées.

Dans la plupart des cas, la tumeur bénigne se sépare des structures tissulaires voisines avec du tissu conjonctif et ne forme pas de métastases. Le neurinome acoustique se manifeste principalement entre 30 et 60 ans. Elle représente environ 8 % de toutes les tumeurs cérébrales, mais son pronostic est généralement bon.

Causes

Bien que cette maladie ne soit ni héréditaire ni contagieuse, il n'est actuellement pas possible de clarifier les raisons exactes de son apparition. Dans la plupart des cas, cette tumeur bénigne se forme à partir des cellules dites de Schwann, qui sont situées autour du nerf vestibulaire. Ils sont nécessaires pour isoler le nerf. Cela peut augmenter considérablement la vitesse de conduction dans les voies nerveuses.

Petit changement dans le matériel génétique - grand effet

En raison d'une mutation, c'est-à-dire d'une modification du matériel génétique, des cellules de Schwann, celles-ci se mettent à croître de manière disproportionnée. En outre, leur durée de vie est prolongée car le programme de protection par autodestruction des cellules anciennes ou endommagées ne fonctionne plus.

Dans de rares cas, le neurinome acoustique peut également être associé à la maladie héréditaire de la neurofibromatose de type 2. Dans ce cas, les tumeurs peuvent se propager dans le corps humain en raison d'un défaut du génome. Malgré la corrélation, le neurinome acoustique ne se produit pas dans tous les cas. Toutefois, dans environ 5 % de ces cas, le neurinome acoustique se manifeste des deux côtés en même temps. Dans ce cas, le diagnostic peut s'avérer plus complexe, car la plupart du temps, les symptômes de cette tumeur sont unilatéraux.

Symptômes

Si vous êtes atteint d'un neurinome acoustique, il se peut que vous ne le remarquiez pas pendant les premières années, car la tumeur se développe très lentement.

Ce n'est pas la tumeur mais l'environnement qui provoque les symptômes

Ce n'est pas la tumeur elle-même qui est importante pour les symptômes, mais l'environnement de la tumeur. Les symptômes n'apparaissent que lorsque la tumeur déplace d'autres structures, ce qui les empêche de fonctionner correctement. Malgré cette dépendance à l'égard de la localisation de la tumeur, on peut décrire certains symptômes typiques qui apparaissent chez une grande partie des patients.

Réduction de l'audition

La tumeur se développe comme décrit à partir des cellules de Schwann situées autour du nerf vestibulocochléaire. Lorsque cela irrite ou pince le nerf, cela entraîne une perte auditive croissante du côté affecté. Habituellement, seule une perte d'audition dans les hautes fréquences (par exemple, le chant des oiseaux) est remarquée au début. Souvent, la personne concernée ne remarque une telle perte d'audition que par hasard, par exemple lors d'une conversation téléphonique. Ce phénomène devient de plus en plus prononcé à mesure que la tumeur se développe et peut affecter non seulement l'organe de l'audition mais aussi celui de l'équilibre.

Ce qui est le plus significatif, c'est que dans la plupart des cas, les dommages sont unilatéraux. Il est très peu probable que deux neurinomes acoustiques se forment en même temps au même endroit et continuent à se développer, ce qui n'est fréquent que dans certaines maladies héréditaires.

Acouphènes

En plus d'une perte d'audition, des acouphènes peuvent également apparaître. Il s'agit d'un son gênant et désagréable que l'on entend constamment, même s'il n'existe pas réellement. Pour la plupart des patients, les acouphènes sont beaucoup plus gênants et perceptibles que la légère perte d'audition qui se produit initialement. Néanmoins, la perte d'audition est le premier symptôme du neurinome acoustique le plus souvent décrit.

Restriction de l'organe de l'équilibre

Au fur et à mesure que la tumeur se développe, les limitations deviennent plus sévères. Des étourdissements et des troubles de l'équilibre se produisent souvent. Il peut se produire des vertiges de type "spinning" et "sway", qui sont très discrets au début, mais qui augmentent ensuite de manière significative et affectent donc aussi beaucoup la vie quotidienne.

En plus des symptômes de vertige, un "nystagmus" peut également apparaître. Cela signifie qu'un œil se met à trembler sans cesse lorsque vous essayez de suivre un objet.

Douleur et perte du toucher au niveau du visage

Comme nous l'avons déjà mentionné, de nombreux nerfs crâniens sont situés dans la zone de l'angle ponto-cérébelleux. Tout comme les nerfs qui alimentent le visage. Cela peut provoquer de fortes douleurs faciales, des troubles du mouvement ou une perte de sensation. Toutefois, ces symptômes ne sont observés que très rarement aujourd'hui, car il faudrait que la tumeur soit relativement importante pour pouvoir endommager les nerfs correspondants. Mais grâce aux nouvelles méthodes d'examen, le neurinome acoustique est aujourd'hui diagnostiqué et traité beaucoup plus tôt.

Autres symptômes de voisinage

Il peut y avoir toute une série d'autres symptômes dits de voisinage. L'un des symptômes les plus courants est la vision d'images doubles.

Aux stades avancés de la tumeur, le cervelet peut également être touché. Cela entraîne des troubles de la marche, le cervelet étant principalement responsable de la coordination des mouvements.

Pression cérébrale dans les grosses tumeurs

Si la tumeur reste longtemps non détectée, des symptômes dits de pression cérébrale apparaissent. Ceux-ci se produisent lorsque l'ensemble du cerveau est soumis à une pression due à la croissance de la tumeur, car le crâne ne peut pas se dilater. Cela peut être le cas même si la tumeur ne fait que quelques centimètres de diamètre.

Les symptômes comprennent des maux de tête, qui se font principalement entendre à l'arrière de la tête, des troubles visuels pouvant aller jusqu'à la perte de la vision, des vomissements et des changements croissants de personnalité.

Une croissance lente

Dans la majorité des cas, les symptômes passent d'abord inaperçus ou ne sont que très discrètement perceptibles. Cela est dû à la lenteur de la croissance. En effet, le cerveau est très adaptable et tente de compenser les symptômes en augmentant la constriction sur une longue période.

Ce n'est que lorsque le déplacement de la tumeur est si important que les voies nerveuses sont altérées et que les cellules nerveuses sont endommagées que les symptômes se manifestent lentement. Dans de nombreux cas, la tumeur a besoin de plusieurs années, voire de décennies, pour y parvenir.

Symptômes rapides dus à une hémorragie

Néanmoins, il ne faut jamais supposer qu'il ne peut s'agir d'une tumeur si les symptômes apparaissent de façon soudaine et inattendue ou s'aggravent de façon spectaculaire. Par exemple, une hémorragie aiguë dans la tumeur peut entraîner des symptômes massifs en quelques secondes ou minutes. Ils peuvent s'accompagner d'une perte d'audition, d'acouphènes, de vertiges et de troubles de la marche. Les symptômes sont parfois confondus avec ceux d'une perte auditive, car ils sont très similaires. Dans ce cas, une perte d'audition soudaine et presque complète se forme dans l'oreille touchée par la tumeur.

Diagnostic

La première étape du diagnostic est toujours l'anamnèse, c'est-à-dire l'interrogatoire détaillé du patient. Cela peut déjà fournir des indications claires sur la tumeur, qui peuvent ensuite être confirmées par des examens complémentaires. Le patient consulte généralement un médecin ORL (c'est-à-dire un médecin spécialiste des oreilles, du nez et de la gorge) ou un neurologue (c'est-à-dire un neurologue).

Vérification de l'audition

L'un des premiers examens est un test auditif, car le premier signe de neurinome acoustique est une diminution de la capacité auditive. Les patients écoutent différentes hautes fréquences ou tonalités (c'est l'audiométrie sonore) ou des mots parlés (c'est l'audiométrie vocale) à l'aide d'un casque. Comme la personne concernée peut indiquer ce qu'elle entend, il s'agit d'un test subjectif.

Ce que l'on appelle l'audiométrie permet non seulement de déterminer quelle oreille est atteinte de déficience auditive, mais surtout l'étendue de la formation de la tumeur.

Vérification de l'équilibre

Un petit test de température peut également être utilisé pour savoir si l'organe de l'équilibre est endommagé. Ce que l'on appelle la calorimétrie se fait en rinçant alternativement l'oreille à l'eau froide et à l'eau chaude. Par conséquent, cela modifie le potentiel de la membrane des cellules sensorielles et provoque une contraction de l'œil affecté. Si les sensations sont différentes dans la comparaison latérale, cela indique un neurinome de l'acoustique.

Les premiers indices d'une atteinte à l'équilibre peuvent également être recueillis par des tests d'équilibre simples. Il s'agit d'effectuer certains tests de marche et de station debout les yeux fermés. Les tests de Romberg et d'Unterberger, en particulier, fournissent de bonnes indications sur l'atteinte de l'organe de l'équilibre. Un nystagmus (c'est-à-dire une contraction des yeux) du côté sain est une indication supplémentaire d'une restriction du sens de l'équilibre.

Audiométrie du tronc cérébral

L'audiométrie de réponse évoquée du tronc cérébral (BERA) peut également être réalisée. Il s'agit de tester le nerf auditif à l'aide d'un haut-parleur. Le patient entend divers cliquetis, qui sont mesurés sans sa participation active par une électrode placée derrière l'oreille. Les informations du son sont transmises directement au cerveau par le nerf auditif et mesurées par les capteurs.

Cela serait visible si le nerf vestibulocochléaire était endommagé par la tumeur. Le test dure entre vingt et soixante minutes.

Examens radiologiques

Le diagnostic final est alors généralement posé au moyen d'un examen radiologique. La tomographie par ordinateur (CT) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) jouent ici un rôle important. L'IRM est particulièrement importante pour le diagnostic précoce. L'IRM n'entraîne aucune exposition aux radiations. Cette procédure permet de détecter des neurinomes de quelques millimètres seulement grâce à des agents de contraste spéciaux.

Thérapie

Dans le traitement du neurinome de l'acoustique, trois stratégies différentes peuvent être suivies en fonction de la situation. D'une part, on peut attendre, d'autre part, on peut enlever chirurgicalement le neurinome ou le faire irradier.

Attendez et voyez

Les neurinomes acoustiques particulièrement petits, d'un diamètre de quelques millimètres, peuvent être observés de manière contrôlée pour le moment. Au moins tant qu'il n'y a pas de symptômes typiques, il peut être plus efficace dans certaines circonstances de vérifier l'évolution de la situation par des contrôles réguliers. Les médecins utilisent des procédures IRM à intervalles réguliers pour analyser la croissance de la tumeur.

Comme les neurinomes acoustiques se développent très lentement sur plusieurs années, une intervention chirurgicale ou une radiothérapie importante peut être évitée, du moins pour le moment, en l'absence de symptômes. Chez les patients plus âgés, la taille de la tumeur change généralement peu - dans certains cas, elle diminue même.

Retrait chirurgical

Si la taille de la tumeur a dépassé environ trois centimètres ou si des symptômes apparaissent, la tumeur doit être retirée chirurgicalement. Cette opération est effectuée avec une extrême prudence, d'une part pour obtenir la totalité de la tumeur et d'autre part pour ne pas endommager les structures environnantes (tissus sains, vaisseaux sanguins et nerfs).

Cependant, en fonction de la taille de la tumeur, il existe un risque très élevé que l'audition ou le sens de l'équilibre soient affectés. Si l'opération échoue, des hémorragies ou des lésions nerveuses peuvent survenir, pouvant même entraîner une perturbation à long terme des sens de l'audition et de l'équilibre.

Radiothérapie

Comme alternative à la chirurgie, la radiothérapie peut être administrée à l'aide d'un appareil de radiothérapie tel qu'un gamma- ou cyber-knife. Le grand avantage est qu'il y a moins de complications qu'avec une vraie chirurgie. Dans cette procédure, les cellules de la tumeur sont détruites par des radiations. Dans la plupart des cas, les tumeurs les plus importantes ne sont pas complètement enlevées. Par conséquent, une attente contrôlée est effectuée pour voir si l'organisme décompose lui-même les restes de cellules. Toutefois, il n'est pas absolument possible d'éviter d'endommager les tissus sains, c'est pourquoi cette forme de thérapie n'est utilisée que pour les patients qui ne peuvent pas subir d'intervention chirurgicale pour des raisons médicales.

Prévision

Les neurinomes acoustiques se caractérisent par le fait qu'ils se développent très lentement et ne forment pas de métastases. En particulier chez les patients qui ont déjà plus de 60 ans, la croissance de la tumeur est très faible. L'évolution de la maladie est déterminée par la région du cerveau dans laquelle le neurinome se développe et par sa taille. Sans symptôme, les petites tumeurs peuvent être observées lors de contrôles médicaux réguliers, sans traitement.

Bon pronostic avec un diagnostic précoce

Comme pour toutes les autres tumeurs, le pronostic est bien meilleur si le diagnostic a été posé à un stade précoce. Dans ce cas, les tumeurs les plus importantes peuvent être retirées par voie chirurgicale et elles ne réapparaissent généralement pas.

Contrôles réguliers après l'ablation

Dans de rares cas, une récidive de la tumeur peut survenir après son ablation. C'est pourquoi il est conseillé d'effectuer des contrôles réguliers avec une IRM. De cette manière, il est possible de détecter même de très petites récurrences, qui peuvent ensuite être éliminées rapidement et facilement.

Les tumeurs de petite et moyenne taille, en particulier, peuvent généralement être retirées complètement sans causer de dommages importants.

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