Carbaglu 200 mg comprimés dispersibles

Carbaglu peut contribuer à l’élimination de l’hyperammoniémie (concentration élevée d’ammoniaque dans le sang) due à un déficit spécifique d’une enzyme du foie, la N-acétylglutamate synthase. Les patients atteints de cette maladie rare ne peuvent pas éliminer les déchets azotés qui s’accumulent après qu’ils aient mangé des protéines. Les déchets azotés se trouvent sous forme d’ammoniaque, laquelle est particulièrement toxique pour le cerveau et entraîne, dans les cas sévères, une diminution de la conscience, voire un coma.
Cette maladie dure toute la vie du patient ; c’est pourquoi elle nécessite un traitement à vie.

CARBAGLU

Ne pas prendre Carbaglu :
Ne pas prendre Carbaglu si vous êtes hypersensible (allergique) à l'acide carglumique ou à l'un des autres ingrédients de Carbaglu.
Ne pas prendre Carbaglu en période d'allaitement.

Faites attention :

Le traitement par Carbaglu devra être instauré par un médecin expérimenté dans le traitement des maladies métaboliques.

Avant d’entreprendre la mise en route d’un traitement au long cours, votre médecin évaluera si vous répondez à un traitement par l’acide carglumique.

La dose doit être adaptée individuellement afin de maintenir l’ammoniémie dans les limites normales.

Votre médecin peut être amené à prescrire un régime alimentaire comportant une restriction protidique ou une supplémentation en arginine.

Pour réaliser le suivi de votre maladie ou de votre traitement, il est possible que votre médecin prescrive régulièrement des examens de votre foie, de vos reins, de votre cœur et de votre sang.

Utilisation d'autres médicaments

Si vous prenez ou avez pris récemment un autre médicament, y compris un médicament obtenu sans ordonnance, parlez-en à votre médecin ou à votre pharmacien.

Aliments et boissons
Carbaglu doit être pris oralement avant chaque repas ou tétée.
Les comprimés doivent être dispersés dans un minimum de 5 à 10 ml d’eau et la préparation obtenue doit être ingérée immédiatement. La suspension a un goût légèrement acide.

Grossesse et allaitement

Les effets de Carbaglu sur la grossesse et l’enfant à naître ne sont pas connus. Demandez conseil à votre médecin si vous êtes enceinte ou si vous envisagez une grossesse.
L’excrétion de l’acide carglumique dans le lait maternel n’a pas été étudiée chez la femme. Cependant, comme l’acide carglumique a été détecté dans le lait de rattes allaitantes avec des effets toxiques potentiels sur leurs petits, vous ne devez pas allaiter votre enfant si vous êtes traitée par Carbaglu.

Conduite de véhicules et utilisation de machines:
Les effets sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines ne sont pas connus.

Respectez toujours la posologie indiquée par votre médecin lorsque vous prenez Carbaglu. En cas d’incertitude, consultez votre médecin ou votre pharmacien.

La posologie habituelle est la suivante :

• la dose journalière initiale est généralement de 100 mg par kilogramme de poids corporel avec un maximum de 250 mg par kilogramme de poids corporel (par exemple, si vous pesez 10 kg, vous devez prendre 1 g/jour, soit 5 comprimés),
• au long cours, les doses journalières usuelles varient de 10 mg à 100 mg par kilogramme de poids corporel. Votre médecin déterminera la dose adaptée à votre cas de façon à maintenir dans votre sang une ammoniémie dans les limites normales.

Lorsque le patient se trouve dans un état de coma hyperammoniémique, Carbaglu est administré en bolus à l’aide d’une seringue par le tuyau mis en place et utilisé pour l’alimentation.

Si vous avez pris plus de CARBAGLU que vous n’auriez dû:
Consultez votre médecin ou votre pharmacien.

Si vous oubliez de prendre CARBAGLU:

Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose simple que vous avez oubliée de prendre.

Comme tous les médicaments, Carbaglu est susceptible d'avoir des effets indésirables.

Les effets indésirables suivants ont été décrits ainsi: très fréquents (survenant chez au moins un patient sur 10), fréquents (survenant chez au moins un patient sur 100), peu fréquents (survenant chez au moins un patient pour 1000), rares (survenant chez au moins un patient sur10 000), très rares (survenant chez au moins un patient sur 100 000).

• Fréquent : augmentation de la sudation
• Peu fréquent: augmentation du taux des transaminases

Si vous remarquez des effets indésirables, veuillez en informer votre médecin ou pharmacien.

Tenir hors de la portée et de la vue des enfants.
Ne pas utiliser après la date de péremption mentionnée sur le pilulier.

A conserver au réfrigérateur (entre 2°C et 8°C).

Après première ouverture du pilulier: ne pas mettre au réfrigérateur, conserver à une température ne dépassant pas 30°C.
Conserver le conditionnement primaire soigneusement fermé pour tenir à l’abri de l’humidité. Ecrire la date d’ouverture sur le pilulier. Jeter un mois après la première ouverture.

Carbaglu 200 mg comprimés dispersibles

Acide carglumique

• La substance active est l'acide carglumique. Chaque comprimé contient 200 mg d'acide carglumique.
• Les autres composants sont la cellulose microcristalline, le laurilsulfate de sodium, l’hypromellose, la croscarmellose sodique, la silice colloïdale anhydre et le stéaryl fumarate de sodium.

Titulaire de l’Autorisation de Mise sur le Marché et Fabricant :

Orphan Europe SARL
Immeuble “Le Wilson”
70 avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
France

Pour toute information complémentaire concernant ce médicament, veuillez prendre contact avec le représentant local du titulaire de l’autorisation de mise sur le marché.

BelgiqueBelgiëBelgien Orphan Europe Benelux Koning Albert laan 48 bus 3 BE-1780 Wemmel Brussels Tel 32 2 46101 36 LuxembourgLuxemburg Orphan Europe Benelux Koning Albert I laan 48 bus 3 BE-1780 WemmelBrussels BelgiqueBelgien Tel 32 2 46101 36

Orphan Europe Germany GmbH Max-Planck Str. 6 D-63128 Dietzenbach Te. 49 6074 812160 Magyarország Orphan Europe Germany GmbH Max-Planck Str. 6 D - 63128 Dietzenbach Németország Tel 49 6074 812160

eská republika Orphan Europe Germany GmbH Max-Planck Str. 6 D - 63128 Dietzenbach Nmecko Tel 49 6074 812160 Malta Orphan Europe SARL Immeuble Le Wilson 70 avenue du Général de Gaulle F-92800 Puteaux Franza Tél 33 1 47 73 64 58

Danmark Orphan Europe AB Banérgatan 37 S 115 22 Stockholm Sverige Tlf 46 8 545 80 230 Nederland Orphan Europe Benelux Koning Albert I laan 48 bus 3 BE-1780 Wemmel Brussels België Tel 32 2 46101 36

Deutschland Orphan Europe Germany GmbH Max-Planck Str. 6 D - 63128 Dietzenbach Tel 49 06074 812160 Norge Orphan Europe AB Banérgatan 37 S 115 22 Stockholm Sverige Tlf 46 8 545 80 230 Eesti Orphan Europe AB Banérgatan 37 S 115 22 Stockholm Rootsi Tel 46 8 545 80 230 Österreich Orphan Europe Germany GmbH Max-Planck Str. 6 D - 63128 Dietzenbach Deutschland Tel 49 6074 812160

Polska Orphan Europe Germany GmbH Max-Planck Str. 6 D - 63128 Dietzenbach Niemcy Tel 49 6074 812160 Portugal Orphan Europe, S.L. Gran via de les Cortes Catalanes, 649 Orphan Europe SARL Immeuble Le Wilson 70 avenue du Général de Gaulle F-92800 Puteaux Tél 33 1 47 73 64 58 España Orphan Europe, S.L. Gran via de les Cortes Catalanes, 649 Despacho, n1

E-08010 Barcelona Tel 34 93 342 51 20 Despacho, n1 E-08010 Barcelona Espanha Tel 34 93 342 51 20

France Orphan Europe SARL Immeuble Le Wilson 70 avenue du Général de Gaulle F-92800 Puteaux Tél 33 01 47 73 64 58 România Orphan Europe Germany GmbH Max-Planck Str. 6 D-63128 Dietzenbach Germania Tel 49 6074 812160 Ireland Orphan Europe UK Ltd. Isis House, 43 Station Road Henley-on-Thames Oxfordshire RG9 1AT, UK Tel 44 1491 414333 Slovenija Orphan Europe Germany GmbH Max-Planck Str. 6 D - 63128 Dietzenbach Nemija Tel 49 6074 812160

Ísland Orphan Europe AB Banérgatan 37 S 115 22 Stockholm Svíjóð Tel 46 8 545 80 230 Slovenská republika Orphan Europe Germany GmbH Max-Planck Str. 6 D - 63128 Dietzenbach Nemecko Tel 49 6074 812160

Italia Orphan Europe Italy Srl Via Cellini 11 I - 20090 Segrate Milano Tel 39 02 26 95 01 39 SuomiFinland Orphan Europe AB Banérgatan 37 S 115 22 Stockholm Sverige PuhTel 46 8 545 80 230

Sverige Orphan Europe AB Banérgatan 37 S 115 22 Stockholm Tel 46 08 545 80 230 Orphan Europe SARL Immeuble Le Wilson 70 avenue du Général de Gaulle F-92800 Puteaux Tél 33 1 47 73 64 58

Latvija Orphan Europe AB Banérgatan 37 S 115 22 Stockholm Zviedrija Tel 46 8 545 80 230 United Kingdom Orphan Europe UK Ltd. Isis House, 43 Station Road Henley-on-Thames Oxfordshire RG9 1AT Tel 44 01491 414333

Lietuva
Orphan Europe AB
Banérgatan 37
S – 115 22 Stockholm
Švedija
Tel: +46 8 545 80 230

La dernière date à laquelle cette notice a été approuvée est le {date}