Elaprase 2 mg/ml solution à diluer pour perfusion

Elaprase est indiqué en tant que traitement enzymatique substitutif chez les patients présentant un syndrome de Hunter (mucopolysaccharidose de type II) lorsque la concentration de l’enzyme iduronate-2-sulfatase dans l’organisme est inférieure à la normale. Dans le syndrome de Hunter, un glucide appelé glycosaminoglycane (lequel est métabolisé par l’organisme en temps normal) n’est pas dégradé par l’organisme et s’accumule lentement au sein de diverses cellules. Cette lente accumulation entraîne un fonctionnement anormal des cellules concernées, est responsable de troubles au niveau de divers organes et peut mener à une destruction des tissus et à une insuffisance organique. Elaprase est une molécule qui se substitue à l’enzyme déficitaire, afin de décomposer le glucide en question.

Un traitement enzymatique substitutif est généralement un traitement administré sur le long terme.

ELAPRASE

N’utilisez jamais Elaprase

Si vous êtes allergique (hypersensible) à l’idursulfase ou à l’un des autres composants d’Elaprase.

Faites attention avec Elaprase

Si vous suivez un traitement par Elaprase, il est possible que la perfusion déclenche certaines réactions (pendant ou suite à la perfusion) (voir la rubrique 4 – Quels sont les effets indésirables éventuels). Les symptômes les plus fréquents sont: démangeaisons, éruption cutanée, urticaire, fièvre, maux de tête, augmentation de la pression sanguine et bouffées vasomotrices (rougeurs). La plupart du temps, il est tout de même possible de continuer à recevoir Elaprase malgré l’apparition de tels symptômes. En cas d’effet indésirable de type allergique suite à l’administration d’Elaprase, contactez immédiatement votre médecin. Il est possible que celui-ci décide de vous donner des médicaments supplémentaires, comme des antihistaminiques ou des corticostéroïdes afin de traiter l’allergie et éviter l’apparition d’autres réactions de type allergique.

En cas de réactions allergiques très graves (de type anaphylactique), votre médecin stoppera immédiatement la perfusion et vous administrera un traitement approprié. Une hospitalisation pourra être envisagée.

Utilisation d'autres médicaments

Il n’y a aucune interaction médicamenteuse connue avec Elaprase

Si vous prenez ou avez pris récemment un autre médicament, y compris un médicament obtenu sans ordonnance, parlez-en à votre médecin ou à votre pharmacien.

Aliments et boissons

Étant donné la manière dont le produit est dégradé par l’organisme, il est peu probable qu’il y ait une interaction avec les aliments ou les boissons.

Grossesse et allaitement

L’utilisation d’Elaprase au cours de la grossesse est pas recommandée. Elaprase est susceptible de passer dans le lait maternel, c’est pourquoi il est impératif de demander conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre ce médicament si vous allaitez.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Aucune des données disponibles ne nous permet de dire si Elaprase peut avoir une incidence sur la conduite de véhicules ou de machines.

Elaprase doit être administré sous le contrôle d’un médecin ou d’un professionnel de santé (par exemple une infirmière) expérimenté dans le traitement du syndrome de Hunter ou d’autres maladies métaboliques héréditaires. Elaprase doit être dilué dans une solution pour perfusion de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9 %) avant utilisation. La dose habituelle à perfuser est de 0,5 mg (un demi-milligramme) pour chaque kg de votre poids. Une fois dilué, Elaprase est administré par perfusion dans une veine (goutte à goutte). La perfusion dure normalement entre 1 et 3 heures et doit être renouvelée chaque semaine.

Si vous avez utilisé plus d’Elaprase que vous n’auriez dû

Il n’existe aucune expérience de surdosages avec Elaprase.

Si vous oubliez d’utiliser Elaprase

Si vous avez manqué une perfusion d’Elaprase, contactez votre médecin.

Comme tous les médicaments, Elaprase est susceptible d'avoir des effets indésirables, bien que tous n’y soient pas sujets. La plupart des effets indésirables sont d’intensité légère à modérée et sont liés à la perfusion. Certains effets indésirables peuvent néanmoins être graves. Au cours du temps, le nombre de ces réactions associées à la perfusion diminue.

Les effets indésirables très fréquents (apparaissant chez plus d’1 patient sur 10) sont :

• Maux de tête
• Augmentation de la pression sanguine, bouffées vasomotrices (rougeurs)
• Difficulté à respirer, respiration sifflante
• Douleurs abdominales, nausées
• Douleurs thoraciques (dans la poitrine)
• Urticaire, éruption cutanée, démangeaisons
• Fièvre • Œdème (gonflement) au point d’injection
• Réaction au point d’injection (voir rubrique intitulée « Faites attention avec Elaprase »)

Les effets indésirables fréquents (apparaissant chez plus d’1 patient sur 100, mais chez moins d’1 patient sur 10) sont :

• Vertiges, tremblements
• Accélération du rythme cardiaque, rythme cardiaque irrégulier, coloration bleue de la peau
• Diminution de la pression sanguine,
• Difficulté à respirer, toux, augmentation du rythme respiratoire, faible oxygénation du sang
• Diarrhée, gonflement de la langue
• Rougeurs cutanées
• Douleurs dans les articulations
• Gonflement des extrémités, gonflement du visage

Événements indésirables dont la fréquence est inconnue

• Réactions allergiques graves

Si vous avez des difficultés à respirer, avec ou sans coloration bleue de la peau , contactez votre médecin immédiatement.

Si vous ressentez un des effets mentionnés comme grave ou si vous présentez des effets indésirables non mentionnés dans cette notice, veuillez en informer votre médecin.

Tenir hors de la portée et de la vue des enfants.
Ne pas utiliser Elaprase après la date de péremption mentionnée sur l’étiquette après les lettres EXP. La date d’expiration fait référence au dernier jour du mois.
A conserver au réfrigérateur (2°C – 8°C)
Ne pas congeler

Ne pas utiliser Elaprase si vous remarquez une décoloration ou la présence de particules étrangères. Les médicaments ne doivent pas être jetés au tout à l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien ce qu’il faut faire des médicaments inutilisés. Ces mesures permettront de protéger l’environnement.

Que contient Elaprase :

La substance active d’Elaprase est l’idursulfase, une forme de l’enzyme humaine iduronate-2-sulfatase. L’idursulfase est produite par génie génétique sur une lignée cellulaire humaine. Chaque flacon d’Elaprase contient 6 mg d’idursulfase. Chaque ml contient 2 mg d’idursulfase.

Les autres composants sont: Polysorbate 20
Chlorure de sodium
Phosphate disodique heptahydraté
Phosphate monosodique monohydraté
Eau pour préparations injectables

Qu’est ce que Elaprase et contenu de l’emballage extérieur :

Elaprase est une solution à diluer pour perfusion. Ce médicament est fourni dans un flacon en verre et se présente sous la forme d’une solution incolore, transparente à légèrement opalescente. Chaque flacon contient 3 ml de solution à diluer pour perfusion.
Elaprase est disponible dans des boîtes contenant 1, 4 ou 10 flacons.
Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées.

Titulaire de L'autorisation de mise sur le marché

Shire Human Genetic Therapies AB, Svärdvägen 11D, 182 33 Danderyd, Suède

Fabricant

Shire Human Genetic Therapies AB,Åldermansgatan 13, 227 64 Lund, Suède

La dernière date à laquelle cette notice a été approuvée est

Une autorisation de mise sur le marché « sous circonstances exceptionnelles » a été délivrée à ce médicament.
Cela signifie qu’à cause de la rareté de cette maladie il est impossible d’obtenir des informations complètes sur ce médicament.
L’Agence européenne du médicament (EMA) réévaluera chaque année toute nouvelle information sur ce médicament, et si nécessaire cette notice sera mise à jour.

(EMA) /. Il existe aussi des liens à d’autres sites concernant les maladies rares et les médicaments orphelins.

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Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de santé :

Instructions concernant l’utilisation, la manipulation et l’élimination du produit

1. Calculer la dose totale à administrer et le nombre de flacons d’Elaprase nécessaires.

2. Diluer le volume total d’Elaprase solution à diluer pour perfusion nécessaire dans 100 ml d’une solution de chlorure de sodium pour perfusion à 9 mg/ml (0,9 % p/p). Il est impératif de s’assurer de la stérilité des solutions reconstituées car Elaprase ne contient ni conservateur ni agent bactériostatique. Respecter les conditions d’asepsie. Après dilution, mélanger doucement la solution. Ne pas secouer.

3. Inspecter visuellement la solution pour vérifier l’absence de particules ou de décoloration avant emploi. Ne pas secouer.

4. Il est recommandé de procéder à l’administration aussi vite que possible. On a montré que la stabilité chimique et physique de la solution diluée était de 8 heures à 25°C.

5. Elaprase ne doit pas être administré de manière concomitante avec d’autres médicaments sur la même ligne de perfusion intraveineuse.

6. Solution à usage unique. Tout produit non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.