Naglazyme 1 mg/ml, solution à diluer pour perfusion

Naglazyme est utilisé pour traiter les patients atteints de MPS VI (mucopolysaccharidose de type VI). Chez les personnes atteintes de MPS VI, une enzyme appelée N-acétylgalactosamine 4-sulfatase est soit en quantité insuffisante soit absente. Cette enzyme catabolise certaines substances (glycosaminoglycanes) dans le corps. Dès lors, ces substances ne sont pas dégradées et traitées par l’organisme comme elles devraient l’être. Elles s’accumulent dans de nombreux tissus, causant ainsi les symptômes de la MPS VI.

Naglazyme contient une enzyme artificielle appelée galsulfase. Elle peut remplacer l’enzyme naturelle absente dans la MPS VI.

NAGLAZYME

N’utilisez jamais Naglazyme

• Si vous êtes allergique (hypersensible) à la galsulfase ou à l’un des autres composants contenus dans Naglazyme.

Faites attention avec Naglazyme

• Si vous êtes traités par Naglazyme, vous pourriez présenter une réaction associée à la perfusion. Une réaction associée à la perfusion est un effet indésirable survenant pendant la perfusion ou avant la fin de la journée de la perfusion (voir rubrique 4 « Effets indésirables possibles ». Si vous présentez une telle réaction, vous devez contacter immédiatement votre médecin.
• Si vous avez de la fièvre ou des difficultés respiratoires, vous devez envisager avec votre médecin de retarder la perfusion de Naglazyme.
• Vous pourriez présenter une réaction allergique à la perfusion de Naglazyme. Dans ce cas, votre médecin pourra ralentir ou arrêter votre perfusion. Il pourra également vous donner d’autres médicaments pour soulager toute réaction allergique.

Insuffisance rénale et hépatique

Naglazyme n’a pas été étudié chez les patients souffrant de troubles rénaux ou hépatiques. Si vous souffrez d’une insuffisance rénale ou hépatique, parlez-en à votre médecin.

Utilisation d'autres médicaments

Veuillez dire à votre médecin si vous prenez ou avez pris récemment un autre médicament, y compris un médicament obtenu sans ordonnance.

Grossesse

Naglazyme ne doit être utilisé pendant la grossesse qu’en cas d’absolue nécessité. Demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre tout médicament.

Allaitement

L’excrétion de la galsulfase dans le lait maternel n'étant pas connue, il est recommandé d’interrompre l'allaitement pendant le traitement par Naglazyme. Demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre tout médicament.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Les effets sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines n’ont pas été étudiés.

Information importante concernant certains composants de Naglazyme

Chaque flacon de 5 ml contient 0,8 mmol (18,4 mg) de sodium. Il faudra en tenir compte chez les patients sous régime hyposodé.

Votre médecin ou infirmière vous administrera le produit.

La solution à diluer pour perfusion doit être diluée avant administration par perfusion intraveineuse.

Dose

Le schéma posologique recommandé est de 1 mg/kg de poids corporel, administré une fois par semaine par goutte-à-goutte dans une veine (par perfusion intraveineuse). Chaque perfusion durera environ 4 heures. Pendant la première heure, le débit de perfusion sera lent (environ 2,5 % du volume total de solution), le volume restant (environ 97,5 %) étant administré au cours des 3 heures suivantes.

Si vous avez utilisé plus de Naglazyme que vous n’auriez dû

Naglazyme est administré sous la surveillance d’une infirmière ou d’un médecin. Il ou elle s’assurera que la dose correcte est administrée et prendra le cas échéant les mesures nécessaires.

Si vous oubliez de prendre Naglazyme

Si vous oubliez une perfusion de Naglazyme, veuillez contacter votre médecin.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin

Comme tous les médicaments, Naglazyme peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Les effets indésirables suivants ont été décrits comme imputables au Naglazyme :

Très fréquents (décrits par plus de 1 patient sur 10): douleur abdominale, douleur de l’oreille, douleur, rougeur de l’œil, essoufflement, frissons, douleur thoracique, mal de gorge, mal au ventre, diminution des réflexes, vision trouble, œdème du visage, gastro-entérite, hypertension artérielle, malaise, congestion nasale, hernie ombilicale, fièvre, maux de tête, éruption, nausées, vomissements et douleurs articulaires.

Fréquents (décrits par plus de 1 patient sur 100): urticaire, œdème de la langue et de la gorge, hypotension artérielle, difficultés respiratoires et apnée.

Si vous ressentez un des effets mentionnés comme graves ou si vous présentez des effets indésirables non mentionnés dans cette notice, veuillez en informer votre médecin.

Tenir hors de la portée et de la vue des enfants.

Ne pas utiliser Naglazyme après la date de péremption mentionnée sur le flacon après les lettres EXP. La date d’expiration fait référence au dernier jour du mois.

Flacons non ouverts :
À conserver au réfrigérateur (entre 2 °C et 8 °C).

Ne pas congeler.

Solutions diluées :

La stabilité physico-chimique en cours d’utilisation a été démontrée pendant un maximum de 4 jours à température ambiante (23 °C - 27 °C).

D’un point de vue de la sécurité microbiologique, le produit doit être utilisé immédiatement. S’il n’est pas utilisé immédiatement, sa durée et ses conditions de conservation relèvent de la responsabilité de l’utilisateur et ne doivent normalement pas dépasser 24 heures à 2 °C - 8 °C, suivies de 24 heures maximum à température ambiante (23 °C - 27 °C) lors de son administration.

Ne pas utiliser Naglazyme si vous remarquez la présence de particules visibles.

Les médicaments ne doivent pas être jetés au tout à l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien ce qu’il faut faire des médicaments inutilisés. Ces mesures permettront de protéger l’environnement.

Que contient Naglazyme

• La substance active est la galsulfase. Chaque millilitre de Naglazyme contient 1 mg de galsulfase. Un flacon de 5 ml contient 5 mg de galsulfase. La galsulfase est une forme de l’enzyme humaine N-acétylgalactosamine 4-sulfatase produite par génie génétique à partir de cultures cellulaires de mammifères (cellules d’ovaire de hamster chinois, CHO).
• Les autres composants sont: le chlorure de sodium, le phosphate monosodique monohydraté, le phosphate disodique heptahydraté, le polysorbate 80, l’eau pour préparations injectables.

Qu’est-ce que Naglazyme et contenu de l’emballage extérieur

Naglazyme se présente sous forme d’une solution à diluer pour perfusion. La solution à diluer, limpide à légèrement opalescente et incolore à jaune pâle, doit être exempte de toute particule visible. Cette solution doit être diluée avant d’être perfusée.

Boîte de : 1 et 6 flacons. Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées.

Titulaire de l‘Autorisation de mise sur le marché

BioMarin Europe Limited
164 Shaftesbury Avenue
London, WC2H 8HL
Royaume-Uni

Fabricant

Catalent UK Packaging Ltd.
Wingates Industrial Park,
Westhoughton, Bolton,
Lancs, BL5 3XX
Royaume-Uni

Pour toute information complémentaire concernant ce médicament, veuillez prendre contact avec le représentant local du titulaire de l’autorisation de mise sur le marché :

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Lietuva
BioMarin Europe Limited
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La dernière date à laquelle cette notice a été approuvée est

Une autorisation de mise sur le marché « sous circonstances exceptionnelles » a été délivrée pour ce médicament.

Cela signifie qu’en raison de la rareté de cette maladie il est impossible d’obtenir des informations complètes sur ce médicament.

L’Agence européenne du médicament réévaluera chaque année toute nouvelle information sur ce médicament, et si nécessaire cette notice sera mise à jour.

/. Il existe aussi des liens à d’autres sites concernant les maladies rares et les médicaments orphelins.

Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de santé :

Naglazyme ne doit pas être mélangé avec d’autres médicaments dans la même ligne de perfusion, à l’exception de ceux mentionnés ci-dessous.

Chaque flacon de Naglazyme est conçu exclusivement pour un usage unique. La solution à diluer pour perfusion doit être diluée dans une solution pour perfusion de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9 %), dans des conditions aseptiques. Il est recommandé d’administrer la solution diluée de Naglazyme à l’aide d’un dispositif de perfusion muni d’un filtre de 0,2 µm.

Tout produit non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.

Préparation de la perfusion de Naglazyme (utiliser des conditions aseptiques)

Le nombre de flacons à diluer doit être déterminé sur la base du poids du patient et doit être retiré du réfrigérateur environ 20 minutes à l’avance, afin d’atteindre la température ambiante.

Avant toute dilution, il convient d’inspecter visuellement chaque flacon afin de détecter d'éventuelles particules ou décoloration. La solution doit être limpide à légèrement opalescente et incolore à jaune pâle et exempte de toute particule visible.

Un volume de solution pour perfusion de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9 %), équivalent au volume total de Naglazyme à ajouter, doit ensuite être prélevé et éliminé d’une poche de perfusion de 250 ml. On peut envisager l’utilisation de poches de perfusion de 100 ml chez les patients susceptibles de présenter une surcharge volémique et pesant moins de 20 kg ; dans ce cas, le débit de perfusion (ml/min) doit être diminué pour permettre une durée de perfusion totale d’au moins 4 heures. En cas d'utilisation de poches de 100 ml, le volume de Naglazyme peut être directement ajouté dans la poche de perfusion.

Le volume de Naglazyme est lentement ajouté à la solution pour perfusion de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9 %).

La solution doit être mélangée délicatement avant la perfusion.

Avant toute utilisation, il convient d’inspecter visuellement la solution afin de détecter d’éventuelles particules. Seules les solutions limpides, incolores et sans particules visibles doivent être utilisées.