Posologie:
Votre médecin décidera de la quantité de Nonafact dont vous avez besoin. La dose exacte dépendra de la gravité de votre état clinique, de votre poids corporel et de la quantité de facteur IX présent dans votre sang. Si vous devez subir une intervention chirurgicale ou une extraction dentaire, prévenez votre médecin ou votre dentiste que vous avez une déficience en facteur IX. Ils feront alors en sorte que du facteur IX vous soit administré si cela s’avère nécessaire.
Nonafact vous est administré par votre médecin ou votre infirmière. Nonafact pourra être auto-administré si cette pratique est autorisée dans votre pays et à condition que vous ayez été préalablement suffisamment entraîné(e). Respectez toujours la posologie indiquée par votre médecin lorsque vous prenez Nonafact. En cas d’incertitude, consultez votre médecin ou votre pharmacien.
Il est important que la concentration en facteur IX de votre sang soit contrôlée régulièrement. Si 1 UIvous est administrée par kg de poids corporel, la concentration en facteur IX de votre sang augmentera d’environ 1,1 % par rapport à une activité normale.
La dose requise est calculée au moyen de la formule suivante:
Nombre d’unités requises = poids corporel (kg) x augmentation de facteur IX souhaitée (%) (UI/dl) x 0,9
Votre médecin déterminera la dose de Nonafact dont vous avez besoin et la fréquence à laquelle vous devez la prendre en fonction de la situation. Le tableau ci-dessous fournit des indications concernant le dosage en cas d’hémorragie et d’intervention chirurgicale:
Degré dhémorragie Type de procédure chirurgicale Fréquence dadministration heuresDurée de la thérapie jours Niveau de facteur IX requis UIdl
Hémorragie Hémarthrose, hémorragie 20-40 Répéter toutes les 24 heures.
musculaire ou buccale légère Minimum une journée, jusquà disparition du symptôme ou cicatrisation. 30-60 Hémarthrose plus grave, hémorragie musculaire ou hématome Répéter la perfusion toutes les 24 heures, pendant 3 à 4 jours ou davantage, jusquà disparition de la douleur et de linvalidité.
60-100 Hémorragie menaçant le pronostic vital Répéter la perfusion toutes les 8 à 24 heures, jusquà disparition de la menace.
30-60 Intervention chirurgicale Mineure y compris extraction dentaire Toutes les 24 heures, au minimum pendant une journée, jusquà cicatrisation.
Majeure 80-100 Répéter la perfusion toutes les 8 à 24 heures, jusquà cicatrisation pré- et adéquate de la plaie, puis thérapie de postopératoire pendant au minimum 7 jours supplémentaires.
Il est conseillé de vérifier régulièrement les concentrations de facteur IX dans le sang en cours de traitement. C’est tout particulièrement vrai en cas d’intervention chirurgicale où il convient de les vérifier avant et après l’intervention.
Pour une prévention à long terme de l’hémorragie chez les sujets atteints d’hémophilie B grave, des doses de 20 UI à 40 UI par kg de poids corporel doivent être administrées à intervalles de 3 à 4 jours. Parfois, en particulier chez les patients jeunes, il peut être nécessaire d’envisager des intervalles d’administration plus rapprochés ou des doses supérieures.
Si vous avez l'impression que l'effet de Nonafact est trop fort ou trop faible, consultez votre médecin. Les personnes atteintes d’hémophilie B peuvent développer des anticorps (inhibiteurs) dirigés contre le facteur IX. En conséquence, le facteur IX administré est inactivé (voir Quels sont les effets indésirables éventuels). Il est recommandé d’effectuer le traitement de cette pathologie sérieuse dans un centre spécialisé de soins aux hémophiles où une dose appropriée sera déterminée. L’administration de facteur IX peut réprimer ces inhibiteurs.
Instructions d’utilisation:
Dissolution de la poudre
La poudre doit être dissoute dans la quantité d’eau pour préparations injectables fournie. La solution ne doit pas être trop froide lors de l’administration. De plus, la poudre se dissoudra plus rapidement si les deux flacons ont préalablement atteint la température ambiante (entre 15°C et 25°C).
1. Sortir les deux flacons du réfrigérateur et les laisser atteindre la température ambiante (entre 15°C et 25°C).
2. Retirer la capsule en plastique des flacons.
3. Désinfecter la surface de chaque bouchon à l’aide d’un tampon imbibé d’alcool à 70 %.
4. Retirer le capuchon protecteur de l’une des extrémités de l’aiguille de transfert et l’enfoncer dans le bouchon du flacon contenant l’eau pour préparations injectables. Retirer le capuchon protecteur de l’autre extrémité de l’aiguille de transfert. Retourner le flacon de solvant et enfoncer l’aiguille dans le bouchon du flacon contenant la poudre.
5. Incliner le flacon lors du transfert de manière à ce que le solvant coule le long de la paroi du flacon.
6. Retirer le flacon vide et l’aiguille de transfert du flacon de poudre.
7. Imprimer au flacon un mouvement rotatif lent afin de dissoudre la poudre dans un délai de 5 minutes. Ne pas agiter! Une fois dissout, le produit obtenu est une solution limpide, incolore à légèrement jaune.
Immédiatement avant l’administration, la solution doit être contrôlée visuellement: elle doit être limpide et ne contenir aucun grumeau. Le produit doit être utilisé immédiatement et, en toute occurrence, dans les 3 heures suivant la dissolution.
Nonafact ne doit jamais être mélangé à d’autres médicaments.
Administration
1. A l’aide d’une aiguille hypodermique et d’une seringue, retirez le produit dissout du flacon.
2. Nonafact doit être injecté dans une veine (administration intraveineuse).
3. Injectez le produit dissout très progressivement (environ 2 ml par minute).
Elimination des déchets
Les produits inutilisés et autres déchets doivent être éliminés conformément aux instructions de votre médecin ou de votre pharmacien.
Durée du traitement:
L’hémophilie B est une maladie chronique; c’est pourquoi un traitement à vie à l’aide d’un produit contenant du facteur IX peut être nécessaire.
Si vous avez utilisé plus de Nonafact que vous n’auriez dû:
Aucun symptôme de surdosage par le facteur IX de coagulation humain n’a été rapporté.