AMMONAPS 940 mg/g di granulato

AMMONAPS viene prescritto a pazienti affetti da disturbi del ciclo dell?urea. I pazienti con questo raro tipo di disturbo presentano un deficit di certi enzimi epatici e perciò non sono in grado di eliminare i residui di azoto. L'azoto è un elemento costituente delle proteine e pertanto dopo l?ingestione di proteine si verifica un accumulo di azoto nel corpo. I residui di azoto, presenti sotto forma di ammoniaca, sono particolarmente tossici per il cervello e, in casi gravi, possono portare all?abbassamento dei livelli di coscienza fino al coma.

AMMONAPS aiuta l'organismo ad eliminare i residui di azoto riducendo la quantità di ammoniaca presente nel corpo.

Non prenda AMMONAPS :

• se si trova in stato di gravidanza;
• se sta allattando;
• se è allergico (ipersensibile) al fenilbutirrato sodico o ad uno qualsiasi degli eccipienti di AMMONAPS.

Faccia attenzione con AMMONAPS soprattutto:

• se soffre di insufficienza cardiaca, di funzionalità renale diminuita o altre malattie in cui la ritenzione del sale di sodio contenuto in questo farmaco può peggiorare le sue condizioni;
• se ha funzioni epatiche o renali diminuite, poiché AMMONAPS viene eliminato dall?organismo attraverso il rene ed il fegato.

AMMONAPS deve essere associato ad una dieta con un contenuto ridotto di proteine studiata appositamente per lei o per il suo bambino dal medico e dal dietista. Osservi attentamente questa dieta.

AMMONAPS non previene completamente la comparsa di un episodio di eccesso acuto di ammoniaca nel sangue (iperammoniemia) e non è adeguato per il trattamento di questa condizione, che è un?emergenza medica.

Se deve fare analisi di laboratorio, è importante che lei ricordi al medico che sta prendendo AMMONAPS, poiché il fenilbutirrato sodico influisce su determinati risultati di analisi di laboratorio.

Assunzione di AMMONAPS con altri medicinali

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo o ha recentemente assunto qualsiasi altro medicinale, anche quelli senza prescrizione medica.

È particolarmente importante che lei informi il medico se sta assumendo medicinali contenenti:

• acido valproico (un farmaco antiepilettico),
• aloperidolo (utilizzato in determinati disturbi psicotici),
• corticosteroidi (medicinali analoghi al cortisone utilizzati per portare sollievo alle aree infiammate del corpo)
• probenecid (per il trattamento dell'iperuricemia associata alla gotta)

Questi farmaci possono alterare l?effetto di AMMONAPS e lei avrà bisogno di sottoporsi a esami del sangue più frequenti. Se non è sicuro che i suoi medicinali contengono queste sostanze, lo verifichi insieme al medico o al farmacista.

Gravidanza e allattamento

Non usi AMMONAPS in stato di gravidanza, poiché questo medicinale può nuocere al feto. Se lei è una donna in età fertile, durante il trattamento con AMMONAPS deve utilizzare metodi contraccettivi affidabili.

Non usi AMMONAPS in caso di allattamento al seno, poiché questo medicinale può passare nel latte materno e nuocere al neonato.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
Non sono stati eseguiti studi sugli effetti sulla capacità di condurre veicoli e di utilizzare macchinari.

Informazioni importanti su alcuni eccipienti di AMMONAPS

Un misurino piccolo bianco di granulato di AMMONAPS contiene 149 mg di sodio. Un misurino medio giallo di granulato di AMMONAPS contiene 384 mg di sodio. Un misurino grande blu di granulato di AMMONAPS contiene 1116 mg di sodio. Da tenere in considerazione in persone che seguono una dieta a basso contenuto di sodio.

Prenda sempre AMMONAPS seguendo esattamente le istruzioni del medico. Se ha dubbi deve consultare il medico o il farmacista.

Posologia

La dose giornaliera di AMMONAPS sarà calcolata in base alla sua tolleranza proteica, alla dieta che segue, al suo peso corporeo o alla sua superficie corporea . Saranno quindi necessarie analisi del sangue regolari per determinare l?esatta dose giornaliera. Il medico le dirà la quantità giornaliera di granuli da assumere.

Modo di somministrazione

Si consiglia di assumere AMMONAPS in dosi ugualmente ripartite per bocca o per gastrotomia (la sonda che va dall'addome allo stomaco) oppure attraverso un sondino nasogastrico (la sonda che va dal naso allo stomaco).

AMMONAPS deve essere assunto con una dieta a ridotto tenore proteico.

Somministri AMMONAPS ad ogni pasto o poppata. Per i bambini piccoli, la frequenza può essere dalle 4 alle 6 volte al giorno.

Per misurare la dose:

• agiti leggermente il flacone prima di aprirlo.
• Utilizzi il misurino appropriato per somministrare le seguenti quantità di Ammonaps: 1,2 g = misurino piccolo bianco; 3,1 g = misurino medio giallo e 9,0 g = misurino grande blu.
• Riempia completamente il misurino di granulato, prelevandolo dal flacone.
• Livelli il misurino con una superficie piana, ad esempio la parte inferiore della lama di un coltello, per rimuovere il granulato in eccesso.
• Il granulato che resta nel misurino equivale ad una cucchiaiata.
• Prelevi il numero giusto di cucchiai di granuli dal flacone.

In caso di assunzione per bocca

Mescoli la dose con cibi solidi (ad es. purè di patate o salsa di mele) o con cibi liquidi (ad es. acqua, succo di mela, succo di arancia o alimenti per lattanti privi di proteine) ed ingerisca subito dopo aver miscelato.

Pazienti con gastrotomia o sondino nasogastrico

Sciolga il granulato in acqua finché non rimane più polvere secca (si consiglia di agitare la soluzione per facilitare lo scioglimento del granulato). Quando il granulato si è sciolto nell?acqua, si ottiene un liquido bianco latteo. Beva la soluzione subito dopo aver miscelato.

Dovràseguire il trattamento e una dieta per tutta la vita, a meno che non si sottoponga ad un trapianto di fegato con esito positivo.

Se prende più AMMONAPS di quanto deve
In pazienti che hanno assunto dosi molto elevate di AMMONAPS si sono verificati:

• sonnolenza, affaticamento, sensazione di testa leggera e, meno comunemente, confusione,
• mal di testa, senso del gusto alterato,
• diminuzione dell?udito,
• disorientamento,
• problemi di memoria
• peggioramento di condizioni neurologiche esistenti.

Se si verifica uno di questi sintomi, contatti immediatamente il suo medico o il pronto soccorso dell?ospedale più vicino per un trattamento di supporto.

Se si dimentica di prendere AMMONAPS
Assuma una dose il prima possibile col pasto successivo. Si accerti che passino almeno 3 ore tra una dose e l?altra. Non prenda una dose doppia per compensare la dimenticanza della dose.

Se ha qualsiasi dubbio sull?uso di questo medicinale, si rivolga al medico o al farmacista.

Come tutti i medicinali, AMMONAPS può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.

Di seguito viene elencata la frequenza dei possibili effetti indesiderati.

Molto comuni Comuni Non comuni Rari Molto rari Non nota possono verificarsi in più di 1 persona su 10 possono verificarsi in 1 - 10 persone su 100 possono verificarsi in 1 - 10 persone su 1.000 possono verificarsi in 1 - 10 persone su 10.000 possono verificarsi in meno di 1 persona su 10.000 non stimabile in base ai dati disponibili

Effetti indesiderati molto comuni: cicli mestruali irregolari e scomparsa dei cicli mestruali. Se lei è sessualmente attiva ed il ciclo si interrompe completamente, non parta immediatamente dal presupposto che ciò sia dovuto ad AMMONAPS. Ne parli invece con il medico, in quanto l?assenza del ciclo mestruale potrebbe invece essere causato da una gravidanza (vedere il paragrafo sopra Gravidanza e allattamento).

Effetti indesiderati comuni: alterazioni del conteggio delle cellule ematiche (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine), inappetenza, depressione, irritabilità, mal di testa, svenimenti, ritenzione idrica (gonfiore), alterazioni del senso del gusto, dolore addominale, vomito, nausea, costipazione, odore anomalo della pelle, eruzione cutanea, funzionalità renale anomala, aumento di peso e valori dei test di laboratorio alterati.

Effetti indesiderati non comuni: diminuzione dei globuli rossi dovuta a depressione midollare, ematomi, ritmo cardiaco alterato, sanguinamento rettale, irritazione gastrica, ulcera gastrica, infiammazione del pancreas.

Se uno qualsiasi degli effetti indesiderati peggiora, o se nota la comparsa di un qualsiasi effetto indesiderato non elencato in questo foglio illustrativo, informi il medico o il farmacista.

In caso di persistenza del vomito , contatti immediatamente il medico o il farmacista.

Tenere fuori della portata e della vista dei bambini.

Non usi AMMONAPS dopo la data di scadenza che è riportata sul cartone e sull?etichetta del flacone dopo ?Scad.?. La data di scadenza si riferisce all?ultimo giorno del mese.

Conservare in frigorifero (2°C ? 8°C).

Il granulato di AMMONAPS può essere tolto dal frigorifero per un singolo periodo di 3 mesi al massimo e conservato ad una temperatura inferiore a 25°C. Dopo il quale il prodotto deve essere gettato. Non dimenticare di scrivere la data sul flacone, quando lo si toglie dal frigorifero.

I medicinali non devono essere gettati nell?acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l?ambiente.

Cosa contiene AMMONAPS

Il principio attivo è:

• fenilbutirrato sodico. Un grammo di granulato di AMMONAPS contiene 940 mg di fenilbutirrato sodico. Gli eccipienti sono:
• calcio stearato e silice colloidale anidra.

Descrizione dell?aspetto di AMMONAPS e contenuto della confezione

Il granulato di AMMONAPS è di colore biancastro.
Il granulato è confezionato in flaconi di plastica con tappi a prova di bambino. Ogni flacone contiene 266 g o 532 g di granulato. Sono compresi tre misurini (uno piccolo bianco, uno medio giallo e uno grande blu) per misurare la dose giornaliera.

Titolare dell?autorizzazione all?immissione in commercio

Swedish Orphan Biovitrum International AB
SE-112 76 Stoccolma

Svezia

Produttore
Bioglan AB
PO Box 50310
SE-202 13 Malmö
Svezia

Questo foglio illustrativo è stato approvato l?ultima volta il

Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web della Agenzia Europea dei Medicinali: http://www.ema.europa.eu/.