| Principio attivo/i | Nonacog alfa |
| Paese di ammissione | EU |
| Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio | Wyeth Europa Ltd |
| Codice ATC | B02BD09 |
| Gruppi farmacologici | Vitamina k e altri emostatici |
BeneFIX è un prodotto a base di fattore IX della coagulazione ottenuto mediante tecnologia ricombinante. I pazienti affetti da emofilia B (malattia di Christmas) sono carenti di fattore IX della coagulazione. BeneFIX agisce sostituendo il fattore IX in pazienti affetti da emofilia B in modo da consentire al loro sangue di coagulare.
BeneFIX viene utilizzato per il trattamento e la prevenzione di emorragie (profilassi) in pazienti affetti da emofilia B (deficit congenito di fattore IX).
se è allergico ipersensibile al nonacog alfa o ad uno qualsiasi degli eccipienti di BeneFIX. se è allergico ipersensibile alle proteine del criceto
Consultare il medico immediatamente se lemorragia non cessa come previsto.
Anticorpi neutralizzanti lattività inibitori costituiscono un evento non comune in pazienti precedentemente trattati PTPs con farmaci a base di fattore IX. Poiché nel corso di studi clinici un paziente trattato con BeneFIX ha sviluppato un inibitore a basso titolo clinicamente
Gli studi clinici condotti su BeneFIX non hanno determinato se i pazienti di età pari o superiore ai 65 anni rispondano in modo diverso rispetto ai soggetti più giovani. Come per qualsiasi paziente cui venga somministrato BeneFIX, per chi è in età avanzata il medico curante sceglierà una dose specifica adatta al caso.
Come a seguito di somministrazione endovenosa di qualsiasi prodotto a base proteica, sono possibili reazioni da ipersensibilità di tipo allergico. Il prodotto può contenere tracce di proteine di criceto. Reazioni anafilatticheanafilattoidi potenzialmente a rischio per la vita sono state riscontrate a seguito di somministrazione di prodotti a base di fattore IX, incluso il BeneFIX. Dovranno essere fornite informazioni sui segni premonitori di una reazione da ipersensibilità comprendenti difficoltà respiratoria dispnea gonfiore orticaria prurito senso di oppressione al petto affanno riduzione della pressione sanguigna, visione offuscata ed anafilassi grave reazione allergica che può comportare difficoltà a deglutire eo respirare, rossore o gonfiore del volto eo delle mani.
Se insorgono reazioni allergiche o di tipo anafilattico, interrompere immediatamente la somministrazione di BeneFIX ed instaurare un idoneo trattamento. Devono essere osservati gli attuali standard medici per un trattamento di emergenza. In caso di reazioni allergiche gravi, è necessario prendere in considerazione una terapia alternativa.
Sono state segnalate in letteratura correlazioni fra linsorgenza di inibitore del fattore IX e reazioni allergiche. Pertanto, i pazienti che sviluppano reazioni allergiche quali difficoltà di respiro, dispnea, gonfiore, brividi, prurito, oppressione al petto, affanno, ipotensione o visione offuscata, devono essere esaminati per la presenza di un inibitore. Deve essere sottolineato che pazienti con inibitori del fattore IX possono essere ad aumentato rischio di anafilassi in caso di nuovo trattamento con il Fattore IX.
La produzione di fattore IX nellorganismo è controllata dal gene del fattore IX. I pazienti che presentano importanti mutazioni per delezione del gene del fattore IX possono avere una probabilità più alta di sviluppare un inibitore del fattore IX e una reazione allergica. Pertanto, se sapete di avere unimportante mutazione per delezione del gene del fattore IX, il vostro medico vi terrà sotto attenta osservazione per rilevare eventuali segni di reazioni allergiche, in particolare in occasione della prima somministrazione di BeneFIX.
A causa del rischio di reazioni allergiche con concentrati di fattore IX, le prime somministrazioni di fattore IX devono, a seconda del giudizio del medico curante, essere eseguite sotto controllo medico in luoghi dove possa essere fornita una adeguata terapia medica per le reazioni allergiche.
Anche in assenza di inibitori del fattore IX possono essere necessari dosaggi di BeneFIX più elevati di quelli richiesti per il fattore IX di origine plasmatica. Per questo motivo, devono essere eseguiti un attento monitoraggio dellattività del fattore IX plasmatico ed una valutazione farmacocinetica al fine di aggiustare il dosaggio secondo necessità. Se lemorragia non viene controllata con la dose prescritta, consultare il medico curante.
In caso di patologie epatiche o cardiache o di recente intervento chirurgico, vi è un aumentato rischio di complicanze della coagulazione.
Sono stati segnalati casi di agglutinazione dei globuli rossi nel tubicinonella siringa durante la somministrazione di BeneFIX. Ad oggi non sono state riportate conseguenze riconducibili a
E stata riportata una malattia renale sindrome nefrotica a seguito di elevate dosi di Fattore IX derivato dal plasma per indurre immunotolleranza in pazienti affetti da emofilia B con inibitori verso il fattore IX ed anamnesi di reazioni allergiche.
Ove possibile, è consigliabile prendere nota del nome e del numero di lotto del prodotto per ogni somministrazione di BeneFIX.
Informi il medico o il farmacista se sta assumendo o ha recentemente assunto qualsiasi altro medicinale, compresi quelli senza prescrizione medica.
In caso di gravidanza o in caso di allattamento al seno si deve assumere BeneFIX solo dietro specifiche istruzioni del medico curante. Non è noto se BeneFIX possa influire sulla capacità riproduttiva o causare danni al feto quando somministrato ad una donna in gravidanza. Il medico curante può suggerire di interrompere la terapia con BeneFIX in caso di allattamento o di gravidanza.
Chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere qualsiasi medicinale.
Non sono stati effettuati studi sugli effetti sulla capacità di guidare o di utilizzare macchinari.
Assumere sempre BeneFIX seguendo esattamente le istruzioni del medico curante. In caso di dubbi, consulti il medico o il farmacista.
Il medico curante deciderà la dose di BeneFIX da assumere. Questa dose e la durata dipenderanno dalle necessità individuali per la terapia sostitutiva con fattore IX e dai dati di farmacocinetica (recupero ed emivita) che dovranno essere controllati regolarmente. Si potrà notare una differenza nella dose ricevuta se si passa da un prodotto a base di fattore IX plasmatico a BeneFIX.
Il medico curante può decidere di cambiare, in corso di trattamento, la dose di BeneFIX da assumere.
Ricostituzione e somministrazione
Le procedure sotto indicate costituiscono linee guida per la ricostituzione e somministrazione del BeneFIX. I pazienti sono tenuti a seguire le specifiche procedure di iniezione indicate dal loro medico.
BeneFIX è somministrato per iniezione endovenosa (IV) dopo ricostituzione della polvere per preparazioni iniettabile con il solvente nella siringa preriempita (0,234% w/v soluzione di cloruro di sodio), fornita con la confezione.
Lavare sempre le mani prima di eseguire le seguenti procedure. Durante la procedura di ricostituzione deve essere usata una tecnica asettica (ossia rispettando rigorose norme igieniche).
BeneFIX sarà somministrato per infusione endovenosa (ev) dopo ricostituzione con solvente sterile per preparazioni iniettabili.
1. Lasciare che il flaconcino liofilizzato di BeneFIX e la siringa preriempita raggiungano la temperatura ambiente.
2. Rimuovere il cappuccio di plastica dal flaconcino di BeneFIX per esporre la porzione centrale del tappo in gomma.
3. Strofinare la parte superiore del flaconcino con un tampone imbevuto di alcool, fornito, o usare un?altra soluzione antisettica e lasciare asciugare. Dopo averlo pulito non toccare il tappo di gomma con la mano o non consentirgli di toccare alcuna superficie.
4. Rimuovere il coperchio dalla confezione di plastica trasparente dell?adattatore. Non rimuovere l?adattatore dalla confezione
5. Mettere il flaconcino su una superficie piana. Mantenendo l?adattatore nella confezione, posizionare l?adattatore sopra al flaconcino. Premere in modo fermo sulla confezione fino a che l?adattatore si incastra nella parte alta del flaconcino ela punta dell?adattatore penetra nel tappo del flaconcino.
6. Rimuovere la confezione dall?adattatore e gettarla via.
7. Attaccare lo stantuffo alla siringa di solvente premendo e ruotando con fermezza.
8. Rimuovere il cappuccio di plastica di sicurezza dall?estremità della siringa di diluente rompendolo in corrispondenza della perforazione. Questo può essere ottenuto piegando su e giù fino a che la perforazione non si rompe. Non toccare l?interno del cappuccio o l?estremità della siringa. Potrebbe essere necessario rimettere il cappuccio (se il BeneFIX ricostituito non viene somministrato subito), pertanto riporlo momentaneamente appoggiandolo sulla superficie superiore.
9. Mettere il flaconcino su una superfice piana. Collegare la siringa di diluente all?adattatore del flaconcino inserendo l?estremità della siringa nell?apertura dell?adattatore premendo e ruotando la siringa in senso orario fino a che non si blocca.
10. Spingere lentamente lo stantuffo per iniettare tutto il diluente nel flaconcino di BeneFIX.
11. Con la siringa ancora collegata all?adattatore, ruotare delicatamente il flaconcino fino a che la polvere non si sia disciolta.
12. La soluzione finale deve essere ispezionata visivamente per la presenza di particelle prima della somministrazione. La soluzione deve apparire limpida ed incolore.
Nota: se si usa più di un flaconcino di BeneFIX per infusione, ogni flaconcino deve essere ricostituito come indicato nelle precedenti istruzioni. La siringa di diluente deve essere rimossa lasciando l?adattatore del flaconcino al suo posto e può essere impiegata una siringa luer lock grande per prelevare i contenuti ricostituiti di ciascun flaconcino.
13. Assicurandosi che lo stantuffo è ancora completamente inserito, capovolgere il flaconcino. Lentamente prelevare tutta la soluzione con la siringa.
14. Staccare la siringa dall?adattatore del flaconcino tirandola delicatamente e ruotandola in senso anti-orario. Gettare il flaconcino con l?adattatore.
Nota: se la soluzione non viene utilizzata immediatamente, il cappuccio della siringa deve essere riposizionato con attenzione. Non toccare l?estremità della siringa o l?interno del cappuccio.
BeneFIX deve essere somministrato immediatamente, o entro 3 ore, dopo la ricostituzione. La soluzione ricostituita può essere conservata a temperatura ambiente prima della somministrazione.
BeneFIX deve essere somministrato usando la siringa preriempita di solvente fornita o una singola siringa sterile luer lock monouso in plastica. Inoltre, la soluzione deve essere aspirata dal flaconcino usando l?adattatore del flaconcino.
BeneFIX deve essere somministrato per via endovenosa nell'arco di diversi minuti. Il medico potrà modificare la velocità di infusione raccomandata per rendere l?infusione più agevole.
Poiché non è stato valutato l?impiego del BeneFIX per infusione continua (fleboclisi), il BeneFIX non deve essere miscelato con soluzioni infusionali né somministrato per fleboclisi.
Smaltire tutta la soluzione non utilizzata, i flaconi vuoti, gli aghi e le siringhe usati in un contenitore adatto a gettare via rifiuti che possono ferire altri, se non maneggiati appropriatamente.
Contattare immediatamente il medico curante se vengono iniettati quantitativi di BeneFIX maggiori di quelli raccomandati dal medico curante.
Se ha qualsiasi dubbio sull?uso di questo medicinale si rivolga al medico o al farmacista.
Come tutti i medicinali, BeneFIX può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.
In caso di un significativo aumento nella quantità di BeneFIX utilizzata per controllare una emorragia, è necessario contattare immediatamente il medico curante; eseguire dei controlli ematici per verificare l'eventuale presenza di inibitori verso l'attività di fattore IX.
I possibili effetti collaterali sono elencati in base alle seguenti categorie:
Non comuni: fra 1 su 100 e 1 su 1.000 pazienti
Rari: fra 1 su 1.000 e 1 su 10.000 pazienti
Non comuni: Sviluppo di anticorpi neutralizzanti (inibitori)*
Rari: Ipersensibilità / reazioni allergiche; tali reazioni possono includere sensazione di bruciore alle mascelle e alla testa, brividi (febbrili), tosse secca/starnuti, rossore del volto, letargia, agitazione, formicolio, orticaria, prurito e rash (arrossamento), pressione bassa, battito del cuore accelerato, oppressione al petto, affanno, gonfiore della gola, anafilassi*(reazione allergica), rash cutaneo, visione offuscata.
Non comuni capogiro, cefalea mal di testa, alterazione del gusto, senso di vuoto alla testa
Non comuni Rari Nausea Vomito
Non comuni Rari Reazioni al sito di iniezione inclusi senso di bruciore e fitte dolorose al sito di iniezione, senso di fastidio al sito di somministrazione endovenosa, cellulite, flebite Febbre
* Vedere le ulteriori informazioni in seguito riportate.
Ipersensibilità o reazioni allergiche sono state talvolta osservate in pazienti trattati con prodotti a base di fattore IX, incluso BeneFIX. In alcuni casi, queste reazioni sono sfociate in gravi anafilassi. Reazioni allergiche sono state osservate in stretta associazione temporale con lo sviluppo di inibitori del fattore IX (vedere anche ?Faccia particolare attenzione con BeneFIX?).
L'eziologia delle reazioni allergiche verso BeneFIX non è stata ancora chiarita. Tali reazioni sono potenzialmente a rischio per la vita. Se insorge una reazione allergica/anafilattica, interrompere immediatamente la somministrazione di BeneFIX e contattare immediatamente il medico curante o rivolgersi al più presto al Pronto Soccorso. In caso di reazioni allergiche gravi, è necessario prendere in considerazione una terapia alternativa. Il trattamento necessario dipende dalla natura e dalla gravità dell?effetto collaterale (vedere anche ?Faccia particolare attenzione con BeneFIX?).
I pazienti affetti da emofilia B possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) verso il fattore IX. In questo caso la condizione può manifestarsi sotto forma di risposta clinica insufficiente, per la quale è consigliabile rivolgersi a un centro emofilia specializzato.
Un inibitore a basso titolo, clinicamente rilevante, venne rilevato in 1 dei 65 pazienti trattati con BeneFIX, che avevano in precedenza ricevuto prodotti derivati da plasma. Questo paziente fu in grado di continuare il trattamento con BeneFIX senza aumento del titolo dell?inibitore o anafilassi. E' consigliabile sottoporre a monitoraggio i pazienti trattati con BeneFIX per verificare l'eventuale sviluppo di inibitore.
I dati a disposizione sono insufficienti per poter fornire informazioni sulla incidenza dell'inibitore fra i pazienti mai trattati in precedenza (PUPs).
In conseguenza del processo produttivo, BeneFIX può contenere tracce di proteine di criceto. Possono insorgere risposte da ipersensibilità.
E? stata riferita una malattia renale a seguito di elevati dosaggi di fattore IX derivato dal plasma per indurre immunotolleranza in pazienti con emofilia B con inibitori del fattore IX ed anamnesi di reazioni allergiche (Vedere anche ?Faccia particolare attenzione con BeneFIX?).
Un paziente ha avuto un dolore addominale acuto causato da una porzione di rene che non venne irrorata dalla necessaria quantità di sangue (riportato come infarto renale). La correlazione tra infarto e precedente somministrazione di BeneFIX è incerta.
BeneFIX può aumentare il rischio di trombosi (anormali coaguli di sangue) nel suo corpo se Lei presenta fattori di rischio per lo sviluppo di coaguli sanguigni, come un catetere venoso centrale, mediante il quale BeneFIX è somministrato per infusione continua. Sono stati segnalati casi di gravi eventi di coagulazione del sangue, tra i quali coaguli di sangue rischiosi per la vita in neonati gravemente malati, mentre ricevevano BeneFIX per infusione continua attraverso un catetere venoso centrale. Sono stati segnalati anche casi di tromboflebiti periferiche e trombosi venose profonde; nella maggior parte di questi casi BeneFIX era somministrato per infusione continua, che non è un metodo di somministrazione approvato.
Sono stati segnalati risposta terapeutica inadeguata ed inadeguato recupero di fattore IX durante l?uso post-marketing di BeneFIX.
Se uno qualsiasi degli effetti indesiderati peggiora, o se nota la comparsa di un qualsiasi effetto indesiderato non elencato in questo foglio illustrativo, informi il medico o il farmacista.
Tenere fuori dalla portata e dalla vista dei bambini.
Non utilizzare il prodotto dopo la data di scadenza indicata sulla scatola esterna e sull?etichetta del flaconcino. La data di scadenza si riferisce all?ultimo giorno di quel mese.
Non utilizzare BeneFIX se la soluzione non è limpida e incolore.
BeneFIX deve essere conservato in frigorifero ad una temperatura di 2 - 8°C e deve essere utilizzato entro la data di scadenza riportata sulla confezione.Per comodità il farmaco può essere rimosso dal frigorifero per un periodo singolo di 6 mesi al massimo a temperatura ambiente (fino a 30°C). Al termine di questo periodo, il prodotto non deve essere nuovamente riposto in frigorifero ma deve essere utilizzato o scartato. Sulla scatola esterna devono essere riportate la data in cui il prodotto è prelevato dal frigorifero e messo a temperatura ambiente (non superiore a 30°C) e la data in cui il flaconcino deve essere eliminato.
Non congelare al fine di prevenire danni alla siringa preriempita.
Usare il prodotto ricostituito immediatamente o entro 3 ore.
Usare soltanto le siringhe preriempite fornite nella scatola per la ricostituzione. Possono essere utilizzate altre siringhe sterili monouso per la somministrazione.
I medicinali non devono essere gettati nell?acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l?ambiente.
Il principio attivo è nonacog alfa fattore IX della coagulazione ricombinante. Ciascun flaconcino di BeneFIX contiene nominalmente 250, 500, 1000 o 2000 UI di nonacog alfa. Gli eccipienti sono saccarosio, glicina, L-istidina, polisorbato 80. La confezione contiene anche un solvente soluzione di cloruro di sodio 0,234 per la ricostituzione. Dopo la ricostituzione con il solvente fornito contenuto nella confezione soluzione di cloruro di sodio 0,234, ciascun flaconcino contiene 50, 100, 200 o 400 UIml vedere Tabella 1.
Tabella 1. Dosaggio di BeneFIX per ml di soluzione preparata
Quantità di BeneFIX per flaconcino Quantità di BeneFIX per 1 ml di soluzione iniettabile preparata 250 UI 50 UI 500 UI 100 UI 1000 UI 200 UI 2000 UI 400 UI
BeneFIX è fornito come polvere per preparazioni iniettabili in un flaconcino in vetro e un solvente è fornito in una siringa preriempita.
I contenuti della confezione sono:
Un flaconcino di BeneFIX 250, 500 1000 o 2000 UI polvere Una siringa preriempita di solvente, 5 ml di soluzione di cloruro di sodio 0,234 per preparazioni iniettabili per la ricostituzione, con uno stantuffo. Un dispositivo sterile di adattatore al flaconcino per la ricostituzione Un set per infusione sterile Due tamponi imbevuti di alcool Un cerotto Un tampone di garza
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Deutschland Pfizer Pharma GmbH Tel 49 030 550055-51000 Österreich Pfizer Corporation Austria Ges.m.b.H. Tel 43 01 521 15-0
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Ireland Wyeth Pharmaceuticals Tel 353 1 449 3500 Slovenská republika Pfizer Luxembourg SARL, organizaná zloka Tel 421 2 3355 5500
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Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web della Agenzia Europea dei Medicinali: http://www.ema.europa.eu. Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.
Ultimo aggiornamento il 19.08.2022
I seguenti farmaci contengono anche il principio attivo Nonacog alfa. Consultate il vostro medico per un possibile sostituto di BeneFIX 250 UI, polvere e solvente per soluzioneiniettabile
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