Cerezyme 400 U polvere per concentrato per soluzione perinfusione

Cerezyme viene impiegato nel trattamento dei pazienti con diagnosi confermata di malattia di Gaucher di Tipo 1 o di Tipo 3 e che manifestano segni della malattia quali: anemia (basso numero di globuli rossi), tendenza alle emorragie (dovuta a un basso numero di piastrine ? un tipo di cellula del sangue), ingrossamento della milza o del fegato o malattia ossea.

Le persone affette dalla malattia di Gaucher hanno bassi livelli di un enzima chiamato -glucosidasi acida. Questo enzima aiuta l?organismo a controllare i livelli di glucosilceramide, una sostanza naturale dell?organismo, composta da zuccheri e grassi. Nella malattia di Gaucher, i livelli di glucosilceramide possono aumentare eccessivamente.

Cerezyme è l?enzima artificiale imiglucerasi in grado di sostituire l?enzima naturale -glucosidasi acida che è carente o non è abbastanza attivo nei pazienti con la malattia di Gaucher.

Le informazioni all?interno del presente foglio illustrativo si riferiscono a tutti i gruppi di pazienti compresi bambini, adolescenti, adulti e anziani.

Non usi Cerezyme:

• Se è allergico (ipersensibile) all?imiglucerasi, o
• se è allergico ad uno qualsiasi degli eccipienti di Cerezyme.

Faccia particolare attenzione con Cerezyme

• Se è sottoposto(a) trattamento con Cerezyme, potrebbe sviluppare una reazione allergica durante la somministrazione del farmaco, o poco dopo. Se sviluppa una reazione di questo tipo deve informare immediatamente il suo medico. Il suo medico la sottoporrà ad un test per verificare se lei è allergico alla imiglucerasi.
• Alcuni pazienti affetti dalla malattia di Gaucher hanno un?elevata pressione sanguigna nei vasi polmonari (ipertensione polmonare). La causa può essere sconosciuta o può dipendere da problemi al cuore, ai polmoni o al fegato. Può manifestarsi indipendentemente dal fatto che il

paziente venga sottoposto al trattamento con Cerezyme. Ma, se soffre di fiato corto, deve informare il medico.

Uso di Cerezyme con altri medicinali
Informi il medico o il farmacista se sta assumendo o ha recentemente assunto qualsiasi altro medicinale, compresi quelli senza prescrizione medica.

Cerezyme non deve essere somministrato mescolato ad altri medicinali nella stessa infusione (flebo).

Gravidanza e allattamento

Chieda consiglio al medico o al farmacista prima di usare questo medicinale se è in gravidanza o pensa di esserlo. Si raccomanda di utilizzare con cautela Cerezyme durante la gravidanza e l?allattamento.

Informazioni importanti su alcuni eccipienti di Cerezyme

Questo prodotto medicinale contiene sodio e viene somministrato in soluzione di sodio cloruro allo 0.9% per infusione endovenosa. Da tenere in considerazione nei pazienti che seguono una dieta a contenuto controllato di sodio.

Istruzioni per l?uso corretto
Cerezyme viene somministrato in vena mediante una flebo (infusione endovenosa).

Il medicinale viene fornito sotto forma di polvere che viene poi mescolata con acqua sterile prima della somministrazione.

Cerezyme va impiegato esclusivamente sotto il controllo di un medico esperto nel trattamento della malattia di Gaucher. . Il suo medico curante le potrebbe consigliare il trattamento domiciliare, a condizione che lei soddisfi determinati criteri. Contatti il suo medico curante se desidera essere trattato a casa.

La sua dose sarà specifica per lei. Il medico stabilirà il dosaggio sulla base della gravità dei suoi sintomi e di altri fattori. La dose raccomandata di Cerezyme è 60 unità/kg di peso corporeo somministrata una volta ogni due settimane.

Il medico terrà sotto stretto controllo la sua risposta al trattamento e potrebbe modificare il dosaggio (aumentandolo o riducendolo) finché non troverà la dose più adatta per il controllo dei sintomi

Una volta individuato il dosaggio, il medico continuerà a controllare le sue risposte per assicurarsi che stia usando la dose giusta. Potrebbe accadere ogni 6 o 12 mesi.

Non sono disponibili informazioni sull?effetto di Cerezyme sui sintomi cerebrali dei pazienti con malattia di Gaucher neuropatica cronica. Di conseguenza, non è possibile raccomandare un regime posologico specifico.

ICGG Gaucher Registry
Lei potrà chiedere al medico di registrare i suoi dati di paziente nel ?ICGG Gaucher Registry?. Gli obiettivi del Registro sono quelli di migliorare la comprensione del morbo di Gaucher e di valutare l?efficacia della terapia enzimatica sostitutiva, come Cerezyme, con conseguente miglioramento della sicurezza ed efficacia dell?uso di Cerezyme. I suoi dati verranno registrati in forma anonima; nessuno saprà che le informazioni riguardano lei.

Se usa più Cerezyme di quanto deve
Non sono stati riportati casi di sovradosaggio.

Se si dimentica di usare Cerezyme
Se ha saltato un?infusione, contatti il medico.

Se ha qualsiasi dubbio sull?uso di questo prodotto, si rivolga al medico o al farmacista.

Come tutti i medicinali, Cerezyme può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.

Se nota la comparsa di gravi effetti indesiderati, o di un qualsiasi effetto indesiderato non elencato in questo foglio illustrativo, informi immediatamente il medico.

Effetti indesiderati comuni (più di 1 su 100 pazienti):

• affanno
• tosse
• orticaria/gonfiore localizzato della cute o del tessuto interno della bocca o della gola
• prurito
• eritema

Effetti indesiderati non comuni (più di 1 su 1000 pazienti):

• capogiro
• mal di testa
• sensazione di formicolio, pizzicore, bruciore o intorpidimento della pelle
• aumento della frequenza cardiaca
• colorito bluastro
• vampate
• calo della pressione arteriosa
• vomito
• nausea
• crampi addominali
• diarrea
• dolori articolari
• fastidio al sito dell?infusione
• bruciore al sito dell?infusione
• gonfiore al sito dell?infusione
• ascesso al sito dell?iniezione
• senso di oppressione al torace
• febbre
• brividi di freddo
• spossatezza
• mal di schiena

Alcuni effetti indesiderati sono stati osservati durante la somministrazione del medicinale o poco dopo.
Questi comprendono prurito, rossore, orticaria/gonfiore localizzato dei tessuti o della mucosa della bocca e della gola, senso di oppressione al torace, aumento della frequenza cardiaca, colorito bluastro, affanno, sensazione di formicolio, pizzicore, bruciore o intorpidimento della pelle, calo della pressione arteriosa e mal di schiena. Se si presenta uno qualsiasi di questi sintomi, informi immediatamente il medico. Potrebbe avere bisogno di assumere altri farmaci per prevenire una reazione allergica (ad es. antistaminici e/o corticosteroidi).

Se uno qualsiasi degli effetti indesiderati peggiora, o se nota la comparsa di un qualsiasi effetto indesiderato non elencato in questo foglio illustrativo, informi il medico o il farmacista.

Tenere fuori dalla portata e dalla vista dei bambini.

Non usi Cerezyme dopo la data di scadenza che è riportata sull?etichetta dopo Scad. La data di scadenza si riferisce all?ultimo giorno del mese.

Flaconcini intatti Conservare in frigorifero 2 C 8 C

Soluzione diluita:
Si raccomanda di utilizzare Cerezyme subito dopo averlo miscelato con acqua sterile. La soluzione miscelata nel flaconcino non può essere conservata e deve essere prontamente diluita in una sacca per infusione; solo la soluzione diluita può essere conservata per un massimo di 24 ore se tenuta al fresco (2°C ? 8°C) e al buio.

I medicinali non devono essere gettati nell?acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l?ambiente.

Cosa contiene Cerezyme

• Il principio attivo è l?imiglucerasi. L?imiglucerasi è una forma modificata dell?enzima umano -glucosidasi-acida prodotto mediante tecnologia del DNA ricombinante.Un flaconcino contiene 400 unità di imiglucerasi. La soluzione ricostituita contiene 40 unità di imiglucerasi per ml.
• Gli eccipienti sono:
• Mannitolo, sodio citrato, acido citrico monoidrato, polisorbato 80

Descrizione dell?aspetto di Cerezyme e contenuto della confezione

Cerezyme, 400 U, si presenta sotto forma di polvere per concentrato per soluzione per infusione (in un flaconcino ? confezione da 1, 5 o 25). È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.

Cerezyme viene fornito sotto forma di polvere tra bianca e biancastra. Il liquido ricostituito è trasparente, incolore, privo di materiale estraneo. La soluzione ricostituita deve essere ulteriormente diluita.

Titolare dell?autorizzazione all?immissione in commercio e produttore

Titolare dell?autorizzazione all?immissione in commercio
Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD, Naarden, Paesi Bassi

Produttore
Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Regno Unito

Per ulteriori informazioni su questo medicinale, contatti il rappresentante locale del titolare dell?autorizzazione all?immissione in commercio:

Magyarország Genzyme Europe B.V. Képviselet Tel 36 1 310 7440 BelgiëBelgiqueBelgien LuxemburgLuxembourg Genzyme Belgium N.V., TélTel 32 2 714 17 11 Nederland Genzyme Europe B.V., Tel 31 35 6991200 Genzyme CEE GmbH . 359 2 971 1001 Österreich Genzyme Austria GmbH, Tel 43 1 774 65 38 eská RepublikaSlovenská Republika Slovenija Genzyme Czech s.r.o., Tel 420 221 722 511 DanmarkNorgeSverigeSuomiFinland Ísland Genzyme AS, DanmarkTanskaDanmörk, TlfPuh.Sími 45 32712600 PolskaEestiLatvijaLietuva Genzyme Polska Sp. z o. o. PoolaPolijaLenkija, Tel 48 22 24 60 900 Deutschland Genzyme GmbH, Tel 49 610236740 Portugal Genzyme Portugal, S.A., Tel 351 21 422 0100 Genzyme Hellas Ltd. 30 210 99 49 270 România Genzyme CEE GmbH- Reprezentana pentru România Tel 40212434228 España Genzyme, S.L.U., Tel 34 91 6591670 United KingdomIreland Genzyme Therapeutics Ltd. United Kingdom, Tel 44 1865 405200 France Genzyme S.A.S, Tél 33 0 825 825 863 ItaliaMalta Genzyme Srl ItaliaItalja, Tel 39 059 349811

Questo foglio illustrativo è stato approvato l?ultima volta il:

Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web della Agenzia Europea dei Medicinali: http://www.ema.europa.eu/. Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente ai medici o agli operatori sanitari:

Istruzioni per l?uso ? ricostituzione, diluizione e somministrazione
Ciascun flaconcino di Cerezyme è esclusivamente monouso. Dopo la ricostituzione, ciascun flaconcino di Cerezyme contiene 400 unità di imiglucerasi in 10.0 ml (40 unità per ogni ml).

Determinare il numero di flaconcini che deve essere ricostituito in base alle posologie degli schemi terapeutici dei singoli pazienti e togliere i flaconcini dal frigorifero.

Utilizzare una tecnica asetticaRicostituzione
Ricostituire ciascun flaconcino con 10.2 ml di acqua p.p.i.; è necessario evitare che il getto di acqua sulla polvere sia forte e miscelare delicatamente per evitare la formazione di schiuma nella soluzione; il volume ricostituito è di 10.6 ml. Il pH della soluzione ricostituita è circa 6.1.

Dopo la ricostituzione, è un liquido trasparente, incolore, privo di materiale estraneo. La soluzione ricostituita deve essere diluita ulteriormente. Prima di una ulteriore diluizione, la soluzione ricostituita di ciascun flaconcino deve essere controllata visivamente in modo da escludere l?eventuale presenza di particelle estranee e di decolorazione. Non usare i flaconcini che presentino particelle estranee e decolorazione.
Dopo la ricostituzione, diluire immediatamente i flaconcini e non conservare per un uso successivo.

Diluizione

La soluzione ricostituita contiene 40 unità di imiglucerasi per ml. Il volume ricostituito consente di aspirare con precisione 10.0 ml (pari a 400 unità) da ciascun flaconcino. Prelevare 10,0 ml di soluzione ricostituita da ciascun flaconcino e combinare i volumi estratti. A questo punto diluire i volumi combinati con una soluzione di sodio cloruro 0.9% per somministrazioni endovenose per ottenere un volume finale da 100 a 200 ml. Miscelare la soluzione dell?infusione lentamente.

Somministrazione

Si raccomanda di somministrare la soluzione diluita attraverso un filtro in linea a basso legame proteico da 0.2 µm per asportare qualunque particella proteica. Questo non causerà alcuna perdita di attività dell'imiglucerasi. Si raccomanda di somministrare la soluzione diluita entro le 3 ore. Il prodotto diluito in soluzione di sodio cloruro allo 0.9% per infusione endovenosa manterrà la stabilità chimica, se conservato fino a 24 ore tra 2°C e 8°C al buio, ma la sicurezza a livello microbiologico dipenderà dal fatto che la ricostituzione e la diluizione vengano effettuate in modo asettico.

Cerezyme non contiene conservanti. Il prodotto non utilizzato ed i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità ai requisiti di legge locali.