Fabrazyme 35 mg, polvere per concentrato per soluzione perinfusione

Fabrazyme contiene il principio attivo agalsidasi beta ed è usato quale terapia enzimatica sostitutiva nella malattia di Fabry, dove il livello di attività dell?enzima ?-galattosidasi è assente o inferiore alla norma. Se lei soffre della malattia di Fabry, una sostanza adiposa chiamata globotriaosilceramide (GL-3) non viene eliminata dalle cellule del suo organismo e va ad accumularsi nelle pareti dei vasi sanguigni dei suoi organi.

Fabrazyme è indicato per l?uso come terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine nei pazienti con diagnosi confermata di malattia di Fabry.

Non usi Fabrazyme
Se ha avuto una reazione allergica anafilattica all?agalsidasi beta o in caso di allergia (ipersensibilità) ad uno qualsiasi degli eccipienti di Fabrazyme (elencato nel paragrafo 6).

Faccia particolare attenzione con Fabrazyme
Se viene trattato con Fabrazyme, potrebbe sviluppare reazioni correlate all?infusione. Una reazione correlata all?infusione è un qualsiasi effetto indesiderato che si manifesta durante l?infusione o entro la fine del giorno in cui viene effettuata l?infusione (vedere paragrafo 4 ?Possibili effetti indesiderati?). Se lei accusa una reazione di questo tipo, contattiimmediatamente il suo medico. Potrebbe dover ricevere ulteriori medicinali per prevenire l?insorgenza di tali reazioni.
Diversi gruppi di pazienti trattati con Fabrazyme
Le informazioni contenute in questo foglio illustrativo riguardano tutti i gruppi di pazienti, compresi bambini, adolescenti, adulti e anziani.

Uso di Fabrazyme con altri medicinali
Non ci sono interazioni note con altri medicinali.

Fabrazyme non va somministrato con clorochina, amiodarone, benochina o gentamicina a causa di un aumentato rischio teorico di riduzione dell'attività dell'agalsidasi beta.

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo o ha recentemente assunto qualsiasi altro medicinale, anche quelli senza prescrizione medica.

Uso di Fabrazyme con cibi e bevande
Sono improbabili interazioni del farmaco con cibi e bevande.

Gravidanza e allattamento
L?uso di Fabrazyme durante la gravidanza è sconsigliato. Non si ha esperienza dell?uso di Fabrazyme nelle donne in gravidanza. Fabrazyme potrebbe essere escreto nel latte materno. L?uso di Fabrazyme durante l?allattamento è sconsigliato. Chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere qualsiasi medicinale.

Chieda consiglio al medico prima di usare qualsiasi medicinale.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
Non guidi se sperimenta capogiri, sonnolenza, vertigini o svenimento durante o subito dopo la somministrazione di Fabrazyme (vedere paragrafo 4 ?Possibili effetti indesiderati?). Ne parli con il suo medico prima.

Fabrazyme viene somministrato mediante fleboclisi in una vena (infusione endovenosa). Viene fornito sotto forma di polvere, che deve essere miscelata ad acqua sterile prima della somministrazione (vedere le informazioni per i professionisti sanitari).

Fabrazyme viene utilizzato esclusivamente sotto la supervisione di un medico esperto nella gestione dei pazienti affetti da malattia di Fabry.

La dose consigliata di Fabrazyme per adulti e bambini da 8 a 16 anni è 1 mg/kg di peso corporeo, somministrata una volta ogni 2 settimane.
Non sono richieste regolazioni di dose nei pazienti affetti da malattia renale.

Se usa più Fabrazyme di quanto deve
Non si sono riferiti casi di sovradosaggio con Fabrazyme. Dosi fino a 3 mg/kg di peso corporeo si sono dimostrate sicure.

Se dimentica di usare Fabrazyme

Se non effettua una infusione di Fabrazyme, si rivolga al suo medico.

Se ha qualsiasi dubbio sull?uso di questo medicinale, si rivolga al medico.

Come tutti i medicinali, Fabrazyme può causare effetti indesiderati, sebbene non tutte le persone li manifestino.

Negli studi clinici gli effetti indesiderati sono stati osservati principalmente durante la somministrazione del medicinale o subito dopo. Se lei accusa un qualsiasi effetto indesiderato grave o un effetto indesiderato non elencato, informi immediatamente il suo medico.

Negli studi clinici sono stati riportati i seguenti effetti indesiderati:

sensazione di freddo Molto comuni osservati in più di 1 su 10 pazienti brividi anomalie tattili formicolio febbre nausea mal di testa vomito

Comuni osservato in da 1 su 100 a 1 su 10 pazienti dolore al petto sonnolenza difficoltà respiratorie aumento della frequenza fatica flushing cardiaca dolore addominale mal di schiena eruzione cutanea bassa frequenza cardiaca letargia sincope tosse disturbi addominali gonfiore del viso dolore articolare dolore senso di oppressione alla gola capogiri palpitazioni ridotta sensibilità al dolore sensazione di bruciore sibilo orticaria dolore alle estremità nasofaringite vampate pallore prurito lacrimazione anomala senso di debolezza tinnito congestione nasale diarrea arrossamento dolore muscolare aumento della pressione del sangue improvviso gonfiore del viso e della gola edema delle estremità vertigini disturbi di stomaco spasmi muscolari diminuzione della pressione del sangue senso di fastidio toracico edema del viso aumento delle difficoltà respiratorie tensione muscolare sensazione di caldo ipertermia diminuita sensibilità della bocca rigidità muscoloscheletrica

Non comuni osservati in da 1 su 1000 a 1 su 100 pazienti tremore prurito agli occhi occhi arrossati mal dorecchio gonfiore delle orecchie broncospasmo mal di gola naso gocciolante respiro affannoso bruciore di stomaco eruzione cutanea pruriginosa sensazione di freddo e caldo fastidio cutaneo dolore muscoloscheletrico rinite malattia simil-influenzale bassa frequenza cardiaca a causa di disturbi della conduzione maggiore sensibilità al dolore congestione delle vie respiratorie superiori eruzione cutanea di colore rosso scoloramento della pelle chiazze violacee freddo alle estremità coaguli di sangue nel punto delliniezione depigmentazione della pelle edema malessere difficoltà nella deglutizione dolore nel punto dellinfusione reazione nel punto dellinfusione

Frequenza non nota
? gravi reazioni allergiche

grave infiammazione dei vasi sanguigni abbassamento della concentrazione di ossigeno nel sangue

Se uno qualsiasi degli effetti indesiderati si aggrava, o se nota la comparsa di un qualsiasi effetto indesiderato non elencato in questo foglio, informi il medico o il farmacista.

In alcuni pazienti trattati inizialmente con la dose raccomandata e successivamente con una dose ridotta per un periodo prolungato sono stati riportati più frequentemente alcuni sintomi della malattia di Fabry.

Tenere Fabrazyme fuori dalla portata e dalla vista dei bambini.

Flaconcini intatti
Conservare in frigorifero (2°C - 8°C).
Non usi Fabrazyme dopo la data di scadenza che è riportata sull?etichetta dopo la dicitura ?Scad.:?. La data di scadenza si riferisce all?ultimo giorno del mese.

Soluzioni ricostituite e diluite La soluzione ricostituita non può essere conservata e deve essere diluita immediatamente. Soltanto la soluzione diluita può essere conservata per un massimo di 24 ore a 2 ºC ? 8 ºC.

I medicinali non devono essere gettati nell?acqua di scarico o nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l?ambiente.

Cosa contiene Fabrazyme

• Il principio attivo è agalsidasi beta, un flaconcino ne contiene 35 mg.
• Gli altri eccipienti sono:
• Mannitolo
• Sodio fosfato monobasico, monoidrato
• Sodio fosfato dibasico, eptaidrato.

Descrizione dell?aspetto di Fabrazyme e contenuto della confezione
Fabrazyme è fornito come polvere di colore da bianco a biancastro. Dopo la ricostituzione si presenta come un liquido limpido e incolore, privo di materiale estraneo. La soluzione ricostituita deve essere ulteriormente diluita. Dimensioni delle confezioni: 1, 5 e 10 flaconcini in ciascuna scatola. E? possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.

Titolare dell?autorizzazione all?immissione in commercio e produttore(i)

Titolare dell?autorizzazione all?immissione in commercio

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, NL-1411DD Naarden, Paesi Bassi.

Titolare dell?autorizzazione alla produzione responsabile del rilascio dei lotti Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Regno Unito.

Per ulteriori informazioni su Fabrazyme, contatti il rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all?immissione in commercio.

ItaliaMalta Genzyme Srl ItaliaItalja, Tel 39 059 349811 BelgiëBelgiqueBelgien LuxemburgLuxembourg Genzyme Belgium N.V., TélTel 32 2 714 17 11

. 359 2 971 1001 Magyarország Genzyme Europe B.V. Képviselet Tel 36 1 310 7440

Nederland Genzyme Europe B.V., Tel 31 35 6991200 eská RepublikaSlovenská Republika Slovenija Genzyme Czech s.r.o., Tel 420 221 772 511

Österreich Genzyme Austria GmbH, Tel 43 1 774 65 38 DanmarkNorgeSverigeSuomiFinland Ísland Genzyme AS, DanmarkTanskaDanmörk, TlfPuh.Sími 45 32712600

Deutschland Genzyme GmbH, Tel 49 610236740 PolskaEestiLatvijaLietuva Genzyme Polska Sp. z o. o. PoolaPolijaLenkija, Tel 48 22 24 60 900

Genzyme Hellas Ltd. 30 210 99 49 270 Portugal Genzyme Portugal S.A., Tel 351 21 422 0100

España Genzyme, S.L.U., Tel 34 91 6591670 România Genzyme Biopharma SRL Tel 40 21 243 42 28

France Genzyme S.A.S, Tél 33 0 825 825 863 United KingdomIreland Genzyme Therapeutics Ltd. United Kingdom, Tel 44 0 1865 405200

Questo foglio è stato approvato l'ultima volta il

Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell?Agenzia Europea dei Medicinali: http://www.ema.europa.eu. Inoltre sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.

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Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente ai professionisti medici e sanitari

Istruzioni per l?uso ? ricostituzione, diluizione e somministrazione

La polvere per concentrato per soluzione per infusione endovenosa deve essere ricostituita con acqua per preparazioni iniettabili, diluita ulteriormente con soluzione di cloruro di sodio 0,9% per somministrazione endovenosa e infine somministrata con infusione endovenosa.

Da un punto di vista microbiologico, il medicinale deve essere utilizzato immediatamente. Se non viene utilizzato immediatamente, la conservazione e le condizioni durante l?uso sono responsabilità dell?utilizzatore. La soluzione ricostituita non può essere conservata e deve essere prontamente diluita; solo la soluzione diluita può essere mantenuta a 2ºC -8º C per un massimo di 24 ore.

Usare una tecnica asettica.

1. Determinare il numero di flaconcini che occorre ricostituire, sulla base del peso del singolo paziente, quindi togliere dal frigorifero il necessario numero di flaconcini, affinché raggiungano la temperatura ambiente (nel giro di circa 30 minuti). Fabrazyme non deve essere mescolato con altri prodotti nell?ambito della stessa infusione.

Ricostituzione

2. Ricostituire ciascun flaconcino Fabrazyme 35 mg con 7,2 ml di acqua per preparazioni iniettabili.

Aggiungere lentamente l?acqua per preparazioni iniettabili sulla polvere ed evitare la formazione di schiuma. Per farlo, aggiungere goccia a goccia l?acqua per preparazioni iniettabili, lungo le pareti del flaconcino e non direttamente sul farmaco liofilizzato. Ruotare ed inclinare delicatamente ciascun flaconcino. Non capovolgere, ruotare forte né agitare il flaconcino.

3. La soluzione ricostituita contiene 5 mg di agalsidasi beta per ogni ml ed ha l?aspetto di una soluzione trasparente ed incolore. Il pH della soluzione ricostituita è di circa 7,0. Prima dell?ulteriore diluizione, ispezionare a vista la soluzione ricostituita all?interno di ciascun flaconcino per escludere la presenza di materiale particellare e di scolorimento. Non usare la soluzione se presenta particelle estranee o se è scolorita.

4. Dopo la ricostituzione, si consiglia di diluire tempestivamente i flaconcini, per minimizzare la

formazione di particelle col passare del tempo.

5. Il prodotto non utilizzato ed i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità ai requisiti di legge locali.

Diluizione

6. Prima di aggiungere il volume ricostituito di Fabrazyme necessario per la dose da somministrare al paziente, si consiglia di asportare un volume equivalente di soluzione di cloruro di sodio 0,9% per somministrazione endovenosa dalla sacca per infusione.

7. Aspirare l?aria presente nella sacca per infusione, per minimizzare l?interfaccia aria/liquido.

8. Aspirare lentamente 7,0 ml di soluzione ricostituita da ogni flaconcino (pari a 35 mg), fino a giungere al volume totale richiesto per la dose da somministrare al paziente. Non usare aghi provvisti di filtro ed evitare la formazione di schiuma.

9. In seguito, iniettare lentamente la soluzione ricostituita direttamente nella soluzione di cloruro di sodio 0,9% per somministrazione endovenosa (non nell?eventuale spazio vuoto rimasto), sino ad ottenere una concentrazione finale tra 0,05 mg/ml e 0,7 mg/ml. Determinare il volume totale di soluzione di cloruro di sodio 0,9% per infusione (tra 50 e 500 ml) sulla base della dose

individuale. Per dosi inferiori a 35 mg, usare un minimo di 50 ml; per dosi fra 35 e 70 mg, usare un minimo di 100 ml; per dosi fra 70 e 100 mg usare un minimo di 250 ml; per dosi oltre 100 mg, usare solo 500 ml. Capovolgere piano o frizionare leggermente la sacca per infusione, per miscelare la soluzione diluita. Non scuotere né agitare eccessivamente la sacca per infusione.

Somministrazione

10. Si consiglia di somministrare la soluzione diluita attraverso un filtro in linea a basso legame proteico di 0,2 ?m, per asportare qualunque particella proteica che non causerà alcuna perdita di attività dell?agalsidasi beta. L?iniziale tasso di infusione non deve superare 0,25 mg/min (15 mg/ora), per ridurre al minimo il rischio di reazioni connesse all?infusione. Dopo aver appurato la tolleranza del paziente è possibile accrescere gradualmente il tasso di infusione nelle successive infusioni.