Naglazyme 1 mg/ml concentrato per soluzione per infusione

Naglazyme è usato per trattare pazienti con MPS VI (Mucopolisaccaridosi VI).
Le persone affette da MPS VI presentano deficit, o assenza, di un enzima chiamato N-acetilgalattosammina 4-solfatasi, che consente la degradazione di specifiche sostanze (glicosamminoglicani) presenti nell?organismo. Di conseguenza, queste sostanze non vengono degradate dall?organismo come dovrebbero, ma si accumulano in molti tessuti causando i sintomi di MPS VI.

Naglazyme contiene un enzima artificiale chiamato galsulfase, in grado di sostituire l?enzima naturale che manca nella MPS VI.

Non si faccia somministrare Naglazyme:

• Se è allergico (ipersensibile) a galsulfase o ad uno qualsiasi degli eccipienti di Naglazyme.

Faccia attenzione con Naglazyme soprattutto:

• Se viene trattata con Naglazyme, potrebbe sviluppare reazioni legate all?infusione. Una reazione legata all'infusione è un effetto indesiderato che si verifica durante l'infusione o al termine del giorno di infusione (vedere paragrafo 4 ?Possibili effetti indesiderati?). Se dovesse insorgere una tale reazione, si rivolga immediatamente al suo medico.
• Se presenta febbre o respira con difficoltà, consulti il medico circa la possibilità di ritardare l?infusione con Naglazyme. - È anche possibile l?insorgenza di reazioni allergiche all?infusione di Naglazyme. In tal caso il suo medico potrebbe rallentare o interrompere l?infusione. Il medico potrà anche farle intraprendere una terapia medica appropriata per gestire le reazioni allergiche.

Insufficienza renale ed epatica
Naglazyme non è stato testato in pazienti con insufficienza renale o epatica. Si rivolga al suo medico se è affetta da insufficienza renale o epatica.

Uso di Naglazyme con altri medicinali

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo o se ha recentemente assunto qualsiasi altro medicinale, anche quelli senza prescrizione medica.

Gravidanza
Naglazyme non deve essere somministrato durante la gravidanza se non in caso di effettiva necessità. Chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere qualsiasi medicinale.

Allattamento
Non è noto se galsulfase venga eliminato nel latte materno, quindi durante il trattamento con Naglazyme è necessario sospendere l?allattamento.
Chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere qualsiasi medicinale.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
Non sono stati effettuati studi circa gli effetti del medicinale sulla capacità di guidare veicoli e di utilizzare macchinari.

Informazioni importanti su alcuni eccipienti di Naglazyme

Ogni flaconcino da 5 ml contiene 0,8 mmol (18,4 mg) di sodio. Da prendere in considerazione in pazienti in dieta controllata per il sodio.

Il medico o l?infermiere le somministrerà il prodotto.
Il concentrato per soluzione per infusione deve essere diluito prima della somministrazione mediante infusione endovenosa.

DoseIl regime di dosaggio raccomandato è di 1 mg/kg di peso corporeo da somministrare una volta a settimana goccia a goccia in vena (sotto forma di infusione endovenosa). Ogni infusione durerà circa 4 ore. Per la prima ora la velocità di infusione sarà lenta (circa il 2,5% della soluzione complessiva), mentre la parte rimanente (circa il 97,5%) verrà somministrata nelle 3 ore successive.

Se le viene somministrato più Naglazyme di quanto deve
Naglazyme viene somministrato sotto supervisione di un infermiere o di un medico che controlleranno che le venga somministrata la dose corretta e agiranno di conseguenza, se necessario. .

Se dimentica di prendere Naglazyme
Se salta un?infusione di Naglazyme, si rivolga al medico.

Se ha qualsiasi dubbio sull?uso di questo medicinale, si rivolga al medico.

Come tutti i medicinali, Naglazyme può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.

Sono stati segnalati i seguenti effetti indesiderati associati a Naglazyme:

Molto comuni (in un numero superiore a 1 paziente su 10 pazienti): Dolore addominale, dolore all?orecchio, dolori, arrossamento degli occhi, affanno, brividi, dolore toracico, mal di gola, mal di stomaco, riflessi lenti, annebbiamento della vista, gonfiore al viso, gastroenterite, aumento della pressione sanguigna, malessere, congestione nasale, ernia ombelicale, febbre, cefalea, orticaria, nausea, vomito, dolore alle articolazioni.

Comuni (in un numero superiore a 1 su 100 pazienti ): Orticaria, gonfiore della lingua e della gola, abbassamento della pressione sanguigna, difficoltà respiratoria ed apnea.

Se uno qualsiasi degli effetti indesiderati si aggrava, o se nota la comparsa di un qualsiasi effetto indesiderato non elencato in questo foglio illustrativo, informi il medico.

Tenere Naglazyme fuori dalla portata e della vista dei bambini.

Non prenda Naglazyme dopo la data di scadenza che è riportata sul flaconcino dopo la scritta "SCAD.". La data di scadenza si riferisce all'ultimo giorno del mese.

Flaconcini integri:
Conservare in frigorifero (2 °C - 8 °C).

Non congelare.

Soluzioni diluite:

La stabilità chimica e fisica durante l?uso sono state dimostrate per un periodo fino a 4 giorni a temperatura ambiente (23 °C - 27 °C).

Da un punto di vista di sicurezza microbiologica, Naglazyme deve essere utilizzato immediatamente. In caso contrario, i tempi e le condizioni di conservazione della soluzione durante la somministrazione sono responsabilità dell?utilizzatore e non devono comunque superare di norma le 24 ore ad una temperatura di 2 °C - 8 °C e successivamente fino a 24 ore a temperatura ambiente (23 °C - 27 °C).

Non prenda Naglazyme se nota la presenza di particelle sospese.

I medicinali non devono essere gettati nell?acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l?ambiente.

Cosa contiene Naglazyme

• Il principio attivo è galsulfase. Ciascun ml di Naglazyme contiene 1 mg di galsulfase. Ogni flaconcino da 5 ml contiene 5 mg di galsulfase. Galsulfase è una forma ricombinante della N-acetilgalattosammina-4-fosfatasi umana ed è prodotto con tecnologia del DNA ricombinante attraverso linee cellulari di ovaio di criceto cinese (CHO).
• Gli eccipienti sono: sodio cloruro, sodio fosfato monobasico monoidrato, sodio fosfato bibasico eptaidrato, polisorbato 80, acqua per preparazioni iniettabili.

Descrizione dell?aspetto di Naglazyme e contenuto della confezione

Naglazyme si presenta sotto forma di un concentrato per soluzione per infusione. Il concentrato deve avere un aspetto da limpido a leggermente opalescente e di colore da trasparente a giallo chiaro e deve essere privo di particelle sospese visibili. La soluzione deve essere diluita ulteriormente prima dell'infusione.

Confezioni: 1 e 6 flaconcini. È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio

BioMarin Europe Limited,
164 Shaftesbury Avenue
London, WC2H 8HL
Regno Unito

Produttore

Catalent UK Packaging Ltd.
Wingates Industrial Park,
Westhoughton, Bolton,
Lancs, BL5 3XX
Regno Unito

Per ulteriori informazioni su Naglazyme, contatti il rappresentate locale del titolare dell'autorizzazione all?immissione in commercio:

BelgiëBelgiqueBelgien BioMarin Europe Limited TélTel 00 800 2466 2746 biomarinfrbmrn.com LuxembourgLuxemburg BioMarin Europe Limited TélTel 00 800 2466 2746 biomarinfrbmrn.com

Magyarország BioMarin Europe Limited biomarinhubmrn.com BioMarin Europe Limited Te. 00 359 2 827 23 87 biomarinbgbmrn.com

eská republika BioMarin Europe Limited biomarincsbmrn.com Malta BioMarin Europe Limited biomarinenbmrn.com

Danmark BioMarin Europe Limited Tlf 00 800 2466 2746 biomarindabmrn.com Nederland BioMarin Europe Limited Tel 00 800 2466 2746 biomarinnlbmrn.com

Norge BioMarin Europe Limited biomarinnobmrn.com Deutschland BioMarin Europe Limited Tel 00 800 2466 2746 biomarindebmrn.com

Eesti BioMarin Europe Limited biomarinetbmrn.com Österreich BioMarin Europe Limited Tel 00 800 2466 2746 biomarindebmrn.com

BioMarin Europe Limited biomarinelbmrn.com Polska BioMarin Europe Limited biomarinplbmrn.com

España BioMarin Europe Limited Tel 00 34 800808508 biomarinesbmrn.com Portugal BioMarin Europe Limited Tel 00 351 21 726 60 53 biomarinptbmrn.com

România BioMarin Europe Limited biomarinrobmrn.com France BioMarin Europe Limited Tél 00 800 2466 2746 biomarinfrbmrn.com

Slovenija BioMarin Europe Limited biomarinslbmrn.com Ireland BioMarin Europe Limited Tel 00 800 2466 2746 biomarinenbmrn.com

Ísland BioMarin Europe Limited biomarinisbmrn.com Slovenská republika BioMarin Europe Limited biomarinskbmrn.com

Italia BioMarin Europe Limited Tel 00 800 2466 2746 biomarinitbmrn.com SuomiFinland BioMarin Europe Limited PuhTel 00 800 2466 2746 biomarinfibmrn.com

BioMarin Europe Limited biomarinelbmrn.com Sverige BioMarin Europe Limited Tel 00 800 2466 2746 biomarinsvbmrn.com

Latvija BioMarin Europe Limited biomarinlvbmrn.com United Kingdom BioMarin Europe Limited Tel 00 800 2466 2746 biomarinenbmrn.com

Lietuva
BioMarin Europe Limited
biomarinlt@bmrn.com

Questo foglio illustrativo è stato approvato l?ultima volta il

L?autorizzazione di questo medicinale è stata rilasciata in ?circostanze eccezionali?.

Ciò significa che data la rarità della sua malattia non è stato possibile ottenere informazioni complete su questo medicinale.

L?Agenzia Europea dei Medicinali revisionerà annualmente qualsiasi nuova informazione sul medicinale e questo foglio illustrativo verrà aggiornato, se necessario.

Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell?Agenzia Europea dei Medicinali: http://www.ema.europa.eu /. Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.

<--------------------------------------------------------------------------------------------------------> Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente ai medici o agli operatori sanitari:

Naglazyme non deve essere miscelato con altri medicinali nella stessa infusione, ad eccezione di quelli sottoindicati.

Ogni flaconcino di Naglazyme è monouso. Il concentrato per soluzione da infusione deve essere diluito in una soluzione di sodio cloruro 9 mg/ml (0,9%) per infusione usando una tecnica asettica. Si raccomanda di somministrare la soluzione diluita di Naglazyme attraverso un dispositivo per infusione dotato di un filtro su linea da 0,2 µm.

Eventuale residuo di prodotto non utilizzato deve essere smaltito secondo le disposizioni locali vigenti.

Preparazione dell?infusione con Naglazyme (utilizzare una tecnica asettica)

I flaconcini da diluire, il cui numero è determinato in base al peso del singolo paziente, devono essere rimossi dal frigorifero circa 20 minuti prima della preparazione, per portarli a temperatura ambiente.

Prima della diluizione, ciascuna flaconcino deve essere ispezionato visivamente per escludere la presenza di materiale sospeso e alterazione del colore. La soluzione deve avere un aspetto da limpido a leggermente opalescente e di colore da trasparente a giallo chiaro e deve essere priva di particelle sospese visibili.

Da una sacca per infusione da 250 ml aspirare e gettare via un volume di soluzione per infusione di cloruro di sodio 9 mg/ml (0,9%) pari al volume complessivo di Naglazyme da aggiungere. Per i pazienti suscettibili ad accumulo di liquidi e che pesano meno di 20 kg si devono considerare sacche da infusione da 100 ml; in questo caso la velocità d'infusione (ml/min) deve essere ridotta in modo che la durata complessiva dell'infusione rimanga non inferiore a 4 ore. Quando si usano sacche da 100 ml, il volume di Naglazyme può essere aggiunto direttamente nella sacca da infusione.

Il volume di Naglazyme deve essere aggiunto lentamente alla soluzione per infusione di cloruro di sodio 9 mg/ml (0,9%).

Prima dell'infusione, la soluzione deve essere miscelata delicatamente.

Prima dell'uso la soluzione deve essere ispezionata visivamente per escludere la presenza di particelle sospese. Si devono utilizzare soltanto soluzioni limpide ed incolori prive di particelle visibili sospese.