Replagal 1 mg/ml concentrato per soluzione per infusione

Cos?è Replagal:

Il principio attivo di Replagal è l?agalsidasi alfa (1mg/ml). Agalsidasi alfa è una forma dell?enzima umano ?-galattosidasi prodotta attivando il gene per la ?-galattosidasi A a livello cellulare. L?enzima viene quindi estratto dalle cellule e trasformato in un concentrato sterile per soluzione per infusione.

Replagal è usato nel trattamento della malattia di Fabry. Viene somministrato come terapia enzimatica sostitutiva quando i livelli di enzimi nell?organismo risultano inferiori al normale, come nel caso della malattia di Fabry.

Non prenda Replagal:

se è allergico (ipersensibile) all'agalsidasi alfa o ad uno qualsiasi degli eccipienti di Replagal.

Faccia attenzione con Replagal soprattutto:

Se nota uno dei seguenti sintomi durante o dopo un'infusione, dovrà avvertire immediatamente il medico:

• febbre alta, brividi, sudorazione, ritmo cardiaco accelerato;
• vomito;
• sensazione di testa vuota;
• orticaria, prurito o rash cutaneo;
• gonfiore alle mani, ai piedi, alle caviglie, al viso, alle labbra, alla bocca o alla gola, tale da causare difficoltà di deglutizione o di respirazione;
• dolore o dolenza al tatto a livello del torace, dei muscoli o delle articolazioni.

È possibile che il medico decida di interrompere temporaneamente l?infusione (5-10 minuti), per riprenderla dopo la scomparsa dei sintomi.

Il medico può anche trattare i sintomi con altri medicinali (antistaminici o corticosteroidi).

Nella maggior parte dei casi lei potrà continuare a ricevere Replagal nonostante la comparsa di questi sintomi.

In caso di reazione allergica grave (di tipo anafilattico), la somministrazione di Replagal verrà immediatamente interrotta ed il medico dovrà avviare un'adeguata terapia.

È possibile che il trattamento con Replagal induca il suo organismo a produrre anticorpi, che comunque non impediranno al medicinale di agire e potranno scomparire con il tempo.

Uso di Replagal nei bambini

I dati clinici sui bambini nella fascia d?età compresa tra i 7 e i 18 anni sono limitatiNegli studi con Replagal sui bambini di età compresa tra 0 e 18 anni non sono emerse problematiche di sicurezza inatteseDopo il trattamento con Replagal alla dose di 0,2 mg/kg a settimane alterne, le variazioni nei parametri clinici della malattia di Fabry osservate nei bambini sono risultate simili a quelle riscontrate in precedenti studi su pazienti adulti con malattia di Fabry.

Uso di Replagal con altri medicinali

Non vi sono interazioni note di Replagal con altri medicinali.
Informi il medico o il farmacista se sta assumendo o ha recentemente assunto qualsiasi altro medicinale, anche quelli senza prescrizione medica.

Uso di Replagal con cibi e bevande
È improbabile che si verifichino interazioni con cibi e bevande.

Gravidanza e allattamento
Dati clinici molto limitati sulle gravidanze esposte a Replagal (n=4) non hanno mostrato effetti avversi sulla madre e sul neonato. Chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere qualsiasi medicinale.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
Durante la terapia con Replagal, lei potrà guidare e azionare macchinari.

Prima dell?uso, Replagal deve essere diluito con una soluzione di sodio cloruro allo 0,9% (9 mg/ml). Dopo la diluizione, Replagal le verrà iniettato in una vena, generalmente del braccio.

La dose abituale è un'infusione di 0,2 mg per ogni kg di peso corporeo, corrispondente a circa 14 mg o 4 flaconcini (bottigliette di vetro) di Replagal per un individuo di costituzione normale (70 kg). L?infusione viene effettuata ogni due settimane.

Ogni volta, la somministrazione endovenosa di Replagal durerà almeno 40 minuti. L?infusione sarà effettuata sotto il controllo di un medico specializzato nel trattamento della malattia di Fabry.

Se dimentica di prendere Replagal

Se dimentica l'infusione di Replagal, si rivolga al medico.

Se ha qualsiasi dubbio sull'uso di questo medicinale, si rivolga al medico o al farmacista.

Come tutti i medicinali, Replagal può causare effetti indesiderati, sebbene non tutte le persone li manifestino. La maggior parte degli effetti indesiderati è di intensità da lieve a moderata. Circa 1 paziente su 7 può sviluppare reazioni avverse durante o dopo l?infusione di Replagal, tra cui brividi,

mal di testa, nausea, febbre, arrossamento del volto e stanchezza. Alcuni di questi effetti possono manifestarsi in forma grave e richiedere un conseguente trattamento.
Gli effetti indesiderati più comuni (che si verificano in più di 1 paziente su 10 trattati) sono:

• mal di testa
• arrossamento del volto
• nausea
• brividi, febbre
• dolore o disagio generale, stanchezza

Gli effetti indesiderati comuni (che si verificano in meno di 1 paziente su 10 trattati) sono:

• formicolio o intorpidimento o dolore alle dita delle mani o dei piedi, alterazioni del gusto, lacrimazione, ronzii, tremore, irrequietezza, sonno prolungato
• palpitazioni, aumento della frequenza cardiaca, aumento della pressione sanguigna
• tosse, dolore o senso di costrizione al petto, raucedine, mal di gola o chiusura della gola, secrezioni viscose della gola, naso che cola
• vomito, dolore o disagio addominale, diarrea
• acne, cute arrossata, pruriginosa o chiazzata, rash nella sede d'infusione
• mal di schiena o dolore agli arti, gonfiore alle estremità o alle articolazioni
• sensazione di caldo o di freddo, sintomi simil-influenzali, malessere.

Se uno qualsiasi degli effetti indesiderati si aggrava, o se nota la comparsa di un qualsiasi effetto indesiderato non elencato in questo foglio, informi il medico o il farmacista.

Tenere fuori dalla portata e dalla vista dei bambini.

Non usi Replagal dopo la data di scadenza che è riportata sull?etichetta dopo Scad. La data di scadenza si riferisce all?ultimo giorno del mese.

Conservare in frigorifero (2°C ? 8°C)

Non usi Replagal se nota la presenza di particelle estranee o cambiamento di colore.

I medicinali non devono essere gettati nell?acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l?ambiente.

Cosa contiene Replagal

• Il principio attivo è agalsidasi alfa.
• Gli eccipienti sono: sodio fosfato monobasico monoidrato polisorbato 20 sodio cloruro sodio idrossido acqua per preparazioni iniettabili

Descrizione dell?aspetto di Replagal e contenuto della confezione

Replagal è un concentrato per soluzione per infusione in flaconcini contenenti 1 mg/1 ml o 3,5 mg/3,5 ml di agalsidasi alfa. Sono disponibili confezioni da 1, 4 o 10 flaconcini. E? possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.

Titolare dell?autorizzazione all?immissione in commercio

Shire Human Genetic Therapies AB, Svärdvägen 11 D, 182 33 Danderyd, SveziaTel: +46 8 5449 6400
Fax: +46 8 5449 6429

Produttore

Shire Human Genetic Therapies AB, Åldermansgatan 13, 227 64 Lund, Svezia

Questo foglio è stato approvato l'ultima volta il

L?autorizzazione di questo medicinale è stata rilasciata in ?circostanze eccezionali?. Ciò significa che data la rarità della sua malattia non è stato possibile ottenere informazioni complete su questo medicinale.
L?Agenzia Europea dei Medicinali (EMEA) revisionerà annualmente qualsiasi nuova informazione sul medicinale e questo foglio illustrativo verrà aggiornato, se necessario.

Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell?Agenzia Europea dei Medicinali (EMEA): http://www.emea.europa.eu/. Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente ai medici e agli operatori sanitari:

Istruzioni per l?uso, la manipolazione e lo smaltimento

1. Calcolare il dosaggio e il numero di flaconcini di Replagal necessari.

2. Diluire il volume totale necessario di Replagal concentrato in 100 ml di soluzione sodio cloruro per uso endovenoso allo 0,9 % (9 mg/ml). Poiché Replagal non contiene conservanti o agenti batteriostatici, occorre prestare la massima cura per mantenere la sterilità della soluzione: a tale scopo, occorrerà operare in asepsi. Una volta diluita, la soluzione deve essere agitata delicatamente senza però essere scossa.

3. Prima della somministrazione, la soluzione deve essere sottoposta a ispezione visiva per rilevare l?eventuale presenza di particelle estranee o decolorazione.

4. Somministrare la soluzione in un intervallo di 40 minuti, usando un deflussore per infusioni endovenose con filtro integrato. Poiché la soluzione non contiene conservanti, si raccomanda di procedere alla somministrazione il più presto possibile e comunque entro 3 ore dalla diluizione. Dal punto di vista chimico-fisico, tuttavia, la soluzione diluita risulta stabile per 24 ore a 25 °C.

5. Non somministrare Replagal nello stesso deflussore con altri medicinali.

6. La soluzione è monouso. Il prodotto non utilizzato e i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità ai requisiti di legge locali.