VPRIV 400 Unità Polvere per soluzione per infusione

VPRIV è una terapia enzimatica sostitutiva (TES) a lungo termine in pazienti affetti da malattia di Gaucher di tipo 1.

La malattia di Gaucher è un disordine genetico causato dalla carenza o dal malfunzionamento di un enzima chiamato glucocerebrosidasi. Nei casi di carenza o di malfunzionamento di questo enzima, all?interno delle cellule dell?organismo si accumula una sostanza chiamata glucocerebroside che causa i segni e i sintomi della malattia di Gaucher.

VPRIV è pensato per sostituire l?enzima carente o difettoso, glucocerebrosidasi, nei pazienti con malattia di Gaucher.

Non usi VPRIV

• Se è allergico (ipersensibile) a velaglucerasi alfa o a qualsiasi altro eccipiente di VPRIV.

Faccia particolare attenzione con VPRIV:

• Se è trattato con VPRIV, potrebbe sviluppare un effetto indesiderato durante o dopo l?infusione (per i possibili effetti indesiderati vedere paragrafo 4), noto come reazione da infusione, che in alcuni casi può essere grave.
• Le reazioni da infusione includono vertigini, cefalea, nausea, ipotensione o ipertensione, stanchezza e febbre. Se sviluppa una reazione da infusione, deve informare immediatamente il medico.
• Se sviluppa una reazione da infusione, potranno esserle prescritti altri farmaci per il suo trattamento o per prevenire reazioni future, tra cui antistaminici, antipiretici e corticosteroidi.
• Se la reazione da infusione è grave, il medico interromperà immediatamente l?infusione endovenosa e inizierà a somministrarle un trattamento medico appropriato.
• Nella maggior parte dei casi lei potrà continuare a ricevere VPRIV, anche se manifesterà una reazione da infusione. Informi il medico se in precedenza ha sviluppato una reazione da infusione o una reazione allergica ad altre TES per la malattia di Gaucher.

Bambini

VPRIV non deve essere usato nei bambini di età inferiore a 2 anni.

Uso di VPRIV con altri medicinali

Informi il medico se sta assumendo o ha recentemente assunto qualsiasi altro medicinale, compresi quelli senza prescrizione medica.

Gravidanza e allattamento

La malattia di Gaucher può acuirsi durante la gravidanza e per alcune settimane dopo il parto. Le pazienti con malattia di Gaucher che hanno intenzione di programmare una gravidanza devono consultare il medico.

VPRIV non è stato studiato in donne in stato di gravidanza. Gli studi sugli animali non hanno evidenziato effetti nocivi del medicinale. VPRIV deve essere utilizzato con cautela durante la gravidanza.

VPRIV non è stato studiato in donne in allattamento e non è noto se VPRIV sia escreto nel latte materno. Tuttavia, VPRIV contiene una proteina che può essere assimilata dal bambino. VPRIV deve essere utilizzato con cautela durante l?allattamento.

Chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere qualsiasi medicinale.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

VPRIV non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.

Informazioni importanti su uno degli eccipienti di VPRIV

Ciascun flaconcino da 200 Unità di medicinale contiene 6,07 mg di sodio. Ciascun flaconcino da 400 Unità di medicinale contiene 12,15 mg di sodio. Da tenere in considerazione in persone che seguono una dieta a basso contenuto di sodio.

VPRIV deve essere utilizzato solo sotto la supervisione medica appropriata di un medico competente nella terapia della malattia di Gaucher. VPRIV è somministrato per infusione endovenosa da un medico o infermiere.

Dose

La dose tipica è 60 Unità/kg da somministrare a settimane alterne.

Se lei è attualmente in trattamento con un?altra TES per la malattia di Gaucher e il medico desidera prescriverle VPRIV, può iniziare la terapia con VPRIV alla stessa dose e frequenza di somministrazione della precedente terapia. Negli studi clinici sono state utilizzate dosi da 15 Unità/kg a 60 Unità/kg.

Uso nei bambini e negli adolescenti

VPRIV può essere somministrato a bambini e adolescenti (età: da 2 a ?17 anni) alla stessa dose e frequenza degli adulti.

Risposta al trattamento

Il medico monitorerà la sua risposta al trattamento e potrà modificare la dose (aumentandola o riducendola) nel tempo.

Se tollererà bene le infusioni che le saranno somministrate in clinica, il medico o l?infermiere potranno somministrarle VPRIV in trattamento domiciliare.

Somministrazione

VPRIV è fornito in un flaconcino sotto forma di polvere compatta da miscelare con acqua sterile e diluire ulteriormente con soluzione di sodio cloruro 9 mg/ml (0,9%) prima dell?infusione endovenosa.

Una volta preparato, VPRIV le sarà somministrato dal medico o dall?infermiere per infusione endovenosa (mediante fleboclisi in una vena) nell?arco di 60 minuti.

Se usa più VPRIV di quanto deve

Se accusa malessere durante l?infusione, informi immediatamente il medico o l?infermiere.

Se dimentica un?infusione di VPRIV

Se salta un?infusione, contatti il medico.

Se interrompe l?uso di VPRIV

Discuta con il medico le modifiche da apportare alla sua terapia.
Se ha qualsiasi dubbio sull?uso di VPRIV, si rivolga al medico.

Come tutti i medicinali, VPRIV può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.

Negli studi su VPRIV gli effetti indesiderati sono stati osservati principalmente durante l?infusione o poco dopo la fine dell?infusione (reazioni da infusione). Questi effetti indesiderati comprendevano cefalea, vertigini, riduzione della pressione arteriosa, aumento della pressione arteriosa, nausea, stanchezza e febbre/aumento della temperatura corporea. Se manifesta simili effetti indesiderati, informi immediatamente il medico. Nella maggior parte dei casi si trattava di effetti indesiderati lievi.

Tuttavia, alcuni pazienti hanno sviluppato una reazione allergica cutanea come rash o prurito grave. In un caso si è verificata una grave reazione allergica, con difficoltà di respirazione, gonfiore di volto, labbra, lingua o gola. Informi immediatamente il medico se sviluppa uno di questi sintomi.

Di seguito è presentata la frequenza dei possibili effetti indesiderati, secondo la convenzione indicata Molto comune Comune Non comune Rara Molto rara Non nota interessa più di 1 paziente su 10 interessa 1-10 pazienti su 100 interessa 1-10 pazienti su 1.000 interessa 1-10 pazienti su 10.000 interessa meno di 1 paziente su 10.000 impossibile stimare la frequenza sulla base dei dati disponibili

Negli studi su VPRIV sono stati riferiti i seguenti effetti indesiderati.

Effetti indesiderati molto comuni:

• cefalea
• vertigini
• dolore osseo
• dolore articolare
• mal di schiena
• reazione da infusione
• debolezza/perdita di forze/affaticamento
• febbre/aumento della temperatura corporea

Effetti indesiderati comuni:

• dolore addominale/nausea
• alterazioni della coagulazione del sangue
• riduzione della pressione arteriosa
• aumento della pressione arteriosa
• rossore diffuso al viso
• tachicardia
• rash/orticaria
• grave reazione allergica
• sviluppo di anticorpi a VPRIV

Se uno qualsiasi degli effetti indesiderati peggiora, o se nota la comparsa di un qualsiasi effetto indesiderato non elencato in questo foglio illustrativo, informi il medico.

Tenere fuori dalla portata e dalla vista dei bambini.

Non utilizzare VPRIV dopo la data di scadenza che è riportata sul confezionamento secondario e sul flaconcino dopo ?Scad?. La data di scadenza si riferisce all?ultimo giorno del mese.

Conservare in frigorifero (2°C ? 8°C).
Non congelare.
Tenere il flaconcino nell?imballaggio esterno per proteggere il medicinale dalla luce. Non utilizzare se la soluzione assume una colorazione o presenta particelle estranee.

I medicinali non devono essere gettati nell?acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l?ambiente.

Cosa contiene VPRIV

• Il principio attivo è velaglucerasi alfa. Un flaconcino da 200 Unità di VPRIV in polvere contiene 200 Unità di velaglucerasi alfa. Un flaconcino da 400 Unità di VPRIV in polvere contiene 400 Unità di velaglucerasi alfa. Dopo la ricostituzione, ogni ml di soluzione contiene 100 Unità di velaglucerasi alfa.
• Gli eccipienti sono saccarosio, sodio citrato diidrato, acido citrico monoidrato e polisorbato 20.

Descrizione dell?aspetto di VPRIV e contenuto della confezione

VPRIV è una polvere per soluzione per infusione di colore bianco-biancastro.
VPRIV 200 Unità di polvere è confezionato in un flaconcino da 5 ml. 1. 5 o 25 flaconcini per scatola. VPRIV 400 Unità di polvere è confezionato in un flaconcino da 20 ml. 1, 5 o 25 flaconcini per scatola.

È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.

Titolare dell?autorizzazione all?immissione in commercio e produttore

Titolare dell?autorizzazione all?immissione in commercio

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
5 Riverwalk
Citywest Business Campus
Dublino 24
Irlanda

Produttore
Shire Human Genetic Therapies AB
Åldermansgatan 13,
227 64 Lund,
Svezia

Questo foglio illustrativo è stato approvato l?ultima volta il

Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web della Agenzia Europea dei Medicinali: http://www.ema.europa.eu. Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.

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Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente ai medici o agli operatori sanitari.

VPRIV è una polvere per soluzione per infusione. VPRIV deve essere diluito e ricostituito e va utilizzato solo per infusione endovenosa. È monouso e viene somministrato con un filtro da 0,22 µm. I flaconcini sono monouso. Eliminare l?eventuale soluzione inutilizzata. VPRIV non deve essere somministrato con altri medicinali nella stessa infusione in quanto non sono stati condotti studi di incompatibilità con altri farmaci. Il volume totale dell?infusione deve essere somministrato nell?arco di 60 minuti.

Utilizzare una tecnica asettica.

Preparare VPRIV come illustrato di seguito.

1. Determinare il numero dei flaconcini da ricostituire in base al peso del singolo paziente e alla dose prescritta.

2. Estrarre dal frigorifero il numero necessario di flaconcini. Ricostituire la soluzione con acqua sterile per iniezioni: Capacità del flaconcino Acqua sterile per iniezioni 200 Unità 2,2 ml 400 Unità 4,3 ml

3. Dopo la ricostituzione, miscelare delicatamente i flaconcini. Non agitare.

4. Prima di diluire ulteriormente il prodotto ricostituito, esaminare visivamente la soluzione contenuta nei flaconcini: deve apparire trasparente o leggermente opalescente e incolore. Non utilizzare in presenza di alterazioni della colorazione o materiale particolato estraneo.

5. Prelevare il volume calcolato di medicinale dal numero appropriato di flaconcini. Parte della soluzione resterà nel flaconcino: Capacità del flaconcino Volume estraibile 200 Unità 2,0 ml 400 Unità 4,0 ml

6. Diluire il volume totale necessario in 100 ml di soluzione per infusione di sodio cloruro 9 mg/ml 0,9%. Miscelare delicatamente. NON AGITARE. L?infusione deve iniziare entro 24 ore dalla ricostituzione.

Da un punto di vista microbiologico il medicinale deve essere utilizzato immediatamente. In caso contrario, i tempi e le condizioni di conservazione prima dell?uso sono responsabilità dell?utilizzatore e non devono superare le 24 ore alla temperatura di 2°C - 8°C.

I medicinali non devono essere gettati nell?acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Il medicinale non utilizzato ed i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità alla normativa locale vigente.