Kuvan 100 mg oplosbare tabletten

Kuvan bevat de werkzame stof sapropterine, wat een synthetische versie is van een lichaamseigen stof genaamd tetrahydrobiopterine (BH4). BH4 is nodig voor het lichaam om het aminozuur fenylalanine te kunnen gebruiken, om een ander aminozuur, tyrosine, aan te maken.

Kuvan wordt gebruikt om hyperfenylalaninemie (HPA) of fenylketonurie (PKU) te behandelen bij volwassenen en bij kinderen van 4 jaar en ouder. HPA en PKU worden veroorzaakt door abnormaal grote hoeveelheden fenylalanine in het bloed, wat schadelijk kan zijn. Kuvan vermindert deze hoeveelheden in bepaalde patiënten, die reageren op BH4 en kan helpen de hoeveelheid fenylalanine die in de voeding mag zitten te verhogen.

Dit geneesmiddel wordt ook gebruikt om de erfelijke ziekte BH4-deficiëntie te behandelen bij volwassenen en bij kinderen van alle leeftijden, bij wie het lichaam niet voldoende BH4 kan aanmaken. Door de zeer lage hoeveelheid BH4 kan fenylalanine niet goed gebruikt worden en kunnen de hoeveelheden ervan stijgen, resulterend in schadelijke gevolgen. Door het BH4 dat niet door het lichaam kan worden aangemaakt aan te vullen, vermindert Kuvan het schadelijke overschot aan fenylalanine in het bloed en verhoogt het de verdraagbaarheid van fenylalanine in de voeding.

Wanneer mag u dit middel niet gebruiken?

U bent allergisch voor één van de stoffen in dit geneesmiddel. Deze stoffen kunt vinden in rubriek 6.

Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?

Neem contact op met uw arts of apotheker voordat u dit middel inneemt, vooral:

• als u 65 jaar of ouder bent
• als u nier- of leverproblemen heeft
• als u ziek bent. Het raadplegen van een arts wordt aanbevolen tijdens ziekte, aangezien de hoeveelheid fenylalanine in het bloed kan toenemen
• als u aanleg heeft tot stuiptrekkingen

Als u wordt behandeld met Kuvan zal uw arts uw bloed onderzoeken om vast te stellen hoeveel fenylalanine en tyrosine het bevat. Uw arts kan de dosis Kuvan bijstellen, of zonodig uw dieet veranderen.

U moet het dieet volgen dat door uw arts is aanbevolen. Verander uw dieet niet zonder uw arts te raadplegen.

Kinderen

Behandeling van hyperfenylalaninemie (HPA)

Geef Kuvan alleen aan kinderen in de leeftijd tot 4 jaar, zoals uw arts dat heeft geadviseerd.

Neemt u nog andere geneesmiddelen in?

Neemt u naast Kuvan nog andere geneesmiddelen in, of heeft u dat kort geleden gedaan of bestaat de mogelijkheid dat u in de nabije toekomst andere geneesmiddelen gaat innemen? Vertel dat dan uw arts of apotheker. Vertel het uw arts vooral als u een van de volgende geneesmiddelen gebruikt:

• levodopa (gebruikt voor de behandeling van de ziekte van Parkinson)
• geneesmiddelen voor de behandeling van kanker (bv. methotrexaat)
• geneesmiddelen voor de behandeling van bacteriële infecties (bv. trimethoprim)
• geneesmiddelen die verwijding van de bloedvaten veroorzaken (bv. glyceryltrinitraat (GTN), isosorbidedinitraat (ISDN), natriumnitroprusside (SNP), molsidomine, minoxidil).

Zwangerschap en borstvoeding

Bent u zwanger, denkt u zwanger te zijn, wilt u zwanger worden of geeft u borstvoeding? Neem dan contact op met uw arts of apotheker voordat u dit geneesmiddel gebruikt.

Als u zwanger wordt, zal uw arts u uitleggen hoe u de hoeveelheid fenylalanine goed onder controle kunt houden. Als deze niet strikt gecontroleerd wordt voordat u zwanger wordt of wanneer u zwanger wordt, kan dit schadelijk zijn voor u en uw baby. Uw arts zal de beperking van de inname van fenylalanine met voedsel voor en tijdens de zwangerschap controleren.

Als het strenge dieet de hoeveelheid fenylalanine in uw bloed onvoldoende vermindert, zal uw arts overwegen of u dit geneesmiddel moet innemen.

U mag dit geneesmiddel niet innemen als u borstvoeding geeft.

Rijvaardigheid en het gebruik van machines

Het is niet te verwachten dat Kuvan de rijvaardigheid of het vermogen machines te gebruiken aantast.

Stoffen in dit middel waarmee u rekening moet houden

Dit geneesmiddel bevat minder dan 1 mmol natrium (23 mg) per tablet, d.w.z. het is in wezen ‘natriumvrij’.

Neem dit geneesmiddel altijd in precies zoals uw arts u dat heeft verteld. Twijfelt u over het juiste gebruik? Neem dan contact op met uw arts.

PKU

De aanbevolen startdosering van Kuvan bij volwassenen en kinderen met PKU is 10 mg voor elke kg lichaamsgewicht. Neem de oplosbare tabletten eenmaal daags in tijdens de maaltijd om opname te bevorderen en elke dag op dezelfde tijd, bij voorkeur in de ochtend. Uw arts kan uw dosis aanpassen, doorgaans naar 5 tot 20 mg per kg lichaamsgewicht per dag, afhankelijk van uw conditie/lichamelijke gesteldheid.

BH4-deficiëntie

De aanbevolen startdosering van Kuvan bij volwassenen en kinderen met BH4-deficiëntie is 2 tot 5 mg per kg lichaamsgewicht. Neem de oplosbare tabletten eenmaal daags in tijdens de maaltijd om

opname te bevorderen en elke dag op dezelfde tijd, bij voorkeur in de ochtend. Uw arts kan uw dosis aanpassen tot 20 mg per kg lichaamsgewicht per dag, afhankelijk van uw conditie/lichamelijke gesteldheid. Het kan nodig zijn de totale dagdosis over 2 of 3 giften te verdelen, gespreid over de dag, om het beste therapeutische effect te bereiken.

Tabel hieronder geeft een voorbeeld voor het berekenen van een geschikte dosering:

Lichaamsgewicht (kg)	Aantal tabletten	Aantal tabletten
	(Kuvan dosering 10 mg/kg)	(Kuvan dosering 20 mg/kg)
10	1	2
20	2	4
30	3	6
40	4	8
50	5	10

Wijze van toediening

Gebruik bij volwassenen

Doe de tablet in een glas of beker met water (120 tot 240 ml) en roer tot de tablet is opgelost.

Gebruik bij kinderen

Doe het voorgeschreven aantal tabletten in een glas of beker met water (tot 120 ml) en roer tot de tabletten zijn opgelost.

Voor doses lager dan 100 mg moet één tablet worden opgelost in 100 ml water. Uw arts zal u vertellen dat u slechts een bepaalde hoeveelheid van de oplossing moet toedienen, overeenkomend met de juiste dosis. Gebruik bijvoorbeeld 50 ml oplossing voor 50 mg van het geneesmiddel. Hiervoor moet een nauwkeurige maatbeker met de juiste schaalverdeling worden gebruikt.

Het kan enige minuten duren tot de tabletten zijn opgelost. Om het oplossen te versnellen, kunnen de tabletten verpulverd worden. Er kunnen kleine deeltjes in de oplossing zichtbaar zijn, maar dit zal de werkzaamheid van het geneesmiddel niet beïnvloeden. Drink de oplossing van Kuvan tijdens de maaltijd, elke dag op dezelfde tijd, bij voorkeur in de ochtend, binnen 15 tot 20 minuten na bereiding.

Slik de in de fles aanwezige capsule met droogmiddel niet in.

Heeft u te veel van dit middel ingenomen?

Als u meer Kuvan inneemt dan aan u is voorgeschreven, kunt u bijwerkingen krijgen zoals hoofdpijn en duizeligheid. Neem onmiddellijk contact op met uw arts of apotheker als u meer Kuvan heeft ingenomen dan is voorgeschreven.

Bent u vergeten dit middel in te nemen?

Neem geen dubbele dosis om een vergeten dosis in te halen. Neem de volgende dosis op het gebruikelijke tijdstip in.

Als u stopt met het innemen van dit middel

Stop niet met het innemen van Kuvan zonder dit vooraf met uw arts te bespreken, want de hoeveelheid fenylalanine in uw bloed kan toenemen.

Heeft u nog andere vragen over het gebruik van dit geneesmiddel? Neem dan contact op met uw arts of apotheker.

Zoals elk geneesmiddel kan ook dit geneesmiddel bijwerkingen hebben, al krijgt niet iedereen daarmee te maken.

Er zijn enkele gevallen van allergische reacties (zoals huiduitslag en ernstige reacties) gemeld. De frequentie van die gevallen is niet bekend (de frequentie kan met de beschikbare gegevens niet worden bepaald).

Als u last heeft van rode, jeukende, opgezette plekken (netelroos), een loopneus, een snelle of onregelmatige hartslag, een opgezwollen tong en keel, niezen, een piepende ademhaling, ernstige ademhalingsmoeilijkheden of duizeligheid, dan kan het zijn dat u een ernstige allergische reactie heeft op het geneesmiddel. Als u deze verschijnselen opmerkt, neem dan onmiddellijk contact op met

uw arts.

Zeer vaak voorkomende bijwerkingen (kunnen voorkomen bij meer dan 1 op de 10 mensen) Hoofdpijn en een loopneus.

Vaak voorkomende bijwerkingen (kunnen voorkomen bij maximaal 1 op de 10 mensen) Keelpijn, neusverstopping, hoesten, diarree, braken, maagpijn en te weinig fenylalanine in bloedonderzoeken.

Het melden van bijwerkingen

Krijgt u last van bijwerkingen, neem dan contact op met uw arts, apotheker of verpleegkundige. Dit geldt ook voor mogelijke bijwerkingen die niet in deze bijsluiter staan. U kunt bijwerkingen ook rechtstreeks melden via het nationale meldsysteem zoals vermeld in aanhangsel V. Door bijwerkingen te melden, kunt u ons helpen meer informatie te verkrijgen over de veiligheid van dit geneesmiddel.

Buiten het zicht en bereik van kinderen houden.

Gebruik dit geneesmiddel niet meer na de uiterste houdbaarheidsdatum. Die is te vinden op de fles en de doos na “EXP”. Daar staat een maand en een jaar. De laatste dag van die maand is de uiterste houdbaarheidsdatum.

Bewaren beneden 25°C.

De fles zorgvuldig gesloten houden ter bescherming tegen vocht.

Spoel geneesmiddelen niet door de gootsteen of de WC en gooi ze niet in de vuilnisbak. Vraag uw apotheker wat u met geneesmiddelen moet doen die u niet meer gebruikt. Ze worden dan op een verantwoorde manier vernietigd en komen niet in het milieu terecht.

Welke stoffen zitten er in dit middel?

• De werkzame stof in dit middel is sapropterinedihydrochloride. Elke tablet bevat 100 mg sapropterinedihydrochloride (overeenkomend met 77 mg sapropterine).
• De andere stoffen in dit middel zijn mannitol (E421), watervrij calciumhydrogeenfosfaat, crospovidon type A, ascorbinezuur (E300), natriumstearylfumaraat en riboflavine (E101).

Hoe ziet Kuvan eruit en hoeveel zit er in een verpakking?

Kuvan 100 mg oplosbare tabletten zijn gebroken wit tot lichtgeel met aan één kant “177” erop gedrukt.

Het is verkrijgbaar in flessen met kindveilige sluiting van 30, 120 of 240 oplosbare tabletten. In elke fles zit een kleine plastic buisje met droogmiddel (silicagel).

Niet alle genoemde verpakkingsgrootten worden in de handel gebracht.

Houder van de vergunning voor het in de handel brengen

Merck Serono Europe Limited 56, Marsh Wall

London E14 9TP Verenigd Koninkrijk

Fabrikant

Merck KGaA, Frankfurter Str. 250, 64293 Darmstadt, Duitsland of

Merck KGaA & Co. Werk Spittal, Hösslgasse 20, 9800 Spittal / Drau, Oostenrijk

Neem voor alle informatie met betrekking tot dit geneesmiddel contact op met de lokale vertegenwoordiger van de houder van de vergunning voor het in de handel brengen.

België/Belgique/Belgien	Lietuva
MERCK NV/SA	Merck Serono UAB
Tél/Tel: +32-2-686 07 11	Tel: +370 37320603
България	Luxembourg/Luxemburg,
„Мерк България“ ЕАД	MERCK NV/SA, Belgien
Teл.: +359 24461 111	Tél/Tel: +32-2-686 07 11
Česká republika	Magyarország
Merck spol.s.r.o	Merck Kft.
Tel. +420 272084211	Tel: +36-1-463-8100
Danmark	Malta
Merck A/S	Cherubino Ltd
Tlf: +45 35253550	Tel: +356-21-343270/1/2/3/4
Deutschland	Nederland
Merck Serono GmbH	Merck BV
Tel: +49-6151-6285-0	Tel: +31-20-6582800
Eesti	Norge
Merck Serono OÜ	Merck Serono Norge
Tel: +372 682 5882	Tlf: +47 67 90 35 90
Ελλάδα	Österreich
Merck A.E.	Merck GesmbH.
Tηλ: +30-210-61 65 100	Tel: +43 1 57600-0
España	Polska
Merck S.L.	Merck Sp. z o.o.
Línea de Información: 900 200 400	Tel.: +48 22 53 59 700
Tel: +34-91-745 44 00
France	Portugal
Merck Serono s.a.s.	Merck, s.a.
Tél.: +33-4-72 78 25 25	Tel: +351-21-361 35 00
Numéro vert : 0 800 888 024

Hrvatska	România
Merck d.o.o,	MERCK d.o.o., Slovenia
Tel: +385 1 4864 111	Tel: +386 1 560 3 800
Íreland	Slovenija
Merck Serono Ltd, United Kingdom	MERCK d.o.o.
Tel: +44-20 8818 7200	Tel: +386 1 560 3 800
Ísland	Slovenská republika
Icepharma hf	Merck spol. s r.o.
Tel: + 354 540 8000	Tel: + 421 2 49 267 111
Italia	Suomi/Finland
Merck Serono S.p.A.	Merck Oy
Tel: +39-06-70 38 41	Puh/Tel: +358-9-8678 700
Κύπρος	Sverige
Χρ. Γ. Παπαλοϊζου Λτδ	Merck AB
Τηλ.: +357 22490305	Tel: +46-8-562 445 00
Latvija	United Kingdom
Merck Serono SIA	Merck Serono Ltd
Tel: +371 67152500	Tel: +44-20 8818 7200

Deze bijsluiter is voor het laatst goedgekeurd in {MM/JJJJ}

Andere informatiebronnen

Meer informatie over dit geneesmiddel is beschikbaar op de website van het Europees Geneesmiddelenbureau (http://www.ema.europa.eu). Hier vindt u ook verwijzingen naar andere websites over zeldzame ziektes en hun behandelingen.