Respreeza 1.000 mg poeder en oplosmiddel voor oplossing voor infusie

Wat is Respreeza?

Dit geneesmiddel bevat de werkzame stof humaan alfa1-proteïnaseremmer, een normaal bestanddeel van het bloed dat in de longen wordt aangetroffen. Daar is de belangrijkste functie ervan het longweefsel beschermen door de werking van een bepaald enzym, neutrofiele elastase genoemd, te remmen. Neutrofiele elastase kan schade veroorzaken als de werking ervan niet wordt gecontroleerd (bijvoorbeeld in geval van alfa1-proteïnaseremmerdeficiëntie).

Waarvoor wordt dit middel gebruikt?

Dit geneesmiddel wordt gebruikt bij volwassenen van wie bekend is dat ze een ernstig tekort aan alfa1-proteïnaseremmer hebben (een erfelijke aandoening die ook wel alfa1-antitrypsinedeficiëntie wordt genoemd) en die de longaandoening emfyseem hebben gekregen.

Emfyseem ontwikkelt zich als het tekort aan alfa1-proteïnaseremmer resulteert in een toestand waarbij neutrofiele elastase niet goed onder controle wordt gehouden. Daardoor raken de fijne luchtzakjes in de longen, de longblaasjes, beschadigd (zuurstof wordt via de longblaasjes in het lichaam opgenomen). Door die beschadiging werken de longen niet goed meer.

Dit geneesmiddel regelmatig gebruiken verhoogt het gehalte van alfa1-proteïnaseremmer in bloed en longen en vertraagt zo de verergering van emfyseem.

39

Wanneer mag u dit middel NIET gebruiken?

• U bent allergisch voor humaan alfa1-proteïnaseremmer of voor een van de andere stoffen in dit geneesmiddel. Deze stoffen kunt u vinden in rubriek 6.
• U blijkt een tekort aan bepaalde bloedeiwitten te hebben, namelijk immunoglobuline type A (IgA), en u heeft antilichamen ertegen ontwikkeld.

Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?

Neem contact op met uw arts of beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg voordat u dit middel gebruikt.

Informatie over allergische reacties: wanneer moet het infuus mogelijk worden vertraagd of stopgezet? Het is mogelijk dat u allergisch bent voor humaan alfa1-proteïnaseremmer, ook als u eerder humaan alfa1-proteïnaseremmers heeft gekregen en ze goed verdroeg. In sommige gevallen kunnen ernstige allergische reacties optreden. Uw arts zal u inlichten over tekenen van allergische reacties (bijvoorbeeld rillingen, blozen, snellere hartslag, scherpe daling van de bloeddruk, licht gevoel in het hoofd, uitslag, netelroos, jeuk, problemen bij het ademen of slikken, alsook zwelling van uw handen, gezicht of mond (zie ook rubriek 4).

• Vertel het uw arts of beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg onmiddellijk als u dergelijke reacties opmerkt tijdens de infusie van dit geneesmiddel. Afhankelijk van de aard en ernst van de reactie is het mogelijk dat uw arts beslist dat de infusie trager moet verlopen of moet worden stopgezet en dat met de passende behandeling moet worden gestart.
• In geval van zelftoediening / behandeling thuis, stop de infusie onmiddellijk en neem contact op met uw arts of beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg.

Informatie over veiligheid met betrekking tot infecties

Respreeza is gemaakt van bloedplasma (dit is het vloeibare deel van het bloed waaruit de bloedcellen zijn verwijderd) van mensen.

Bloed kan drager zijn van infecties. Wanneer geneesmiddelen gemaakt worden van bloed of plasma van mensen, worden bepaalde maatregelen genomen om te voorkomen dat infecties in het geneesmiddel aanwezig zijn en op patiënten worden doorgegeven. Deze bestaan uit:

• zorgvuldige selectie van bloed- en plasmadonoren om ervoor te zorgen dat diegenen, die het risico lopen dat ze drager zijn van een infectie, worden uitgesloten;
• het testen van monsters gedoneerd bloed en plasma om te proberen te vermijden dat materiaal met tekenen van een virus/infectie wordt gebruikt;
• het toepassen van stappen bij de verwerking van het bloed of plasma waarmee virussen inactief kunnen worden gemaakt of kunnen worden verwijderd.

De maatregelen die worden genomen, worden als effectief beschouwd voor virussen, zoals het humaan immunodeficiëntievirus (HIV), hepatitis A-virus, hepatitis B-virus, hepatitis C-virus en parvovirus B19-virus.

Ondanks deze maatregelen kan de mogelijke overdracht van een infectie toch niet volledig worden uitgesloten wanneer geneesmiddelen, bereid uit bloed of plasma van mensen, toegediend worden. Dit geldt ook voor onbekende of pas ontdekte virussen of voor andere types van infectie.

Het is mogelijk dat uw arts u aanraadt een vaccinatie te overwegen tegen hepatitis A en B als u regelmatig/herhaaldelijk proteïnaseremmers krijgt die afkomstig zijn van plasma van mensen.

Het wordt ten stelligste aanbevolen dat, telkens wanneer u een dosis Respreeza krijgt, de naam en het partijnummer van het product worden genoteerd zodat de gebruikte batches van het product kunnen worden bijgehouden.

40

Roken

Aangezien tabaksrook een belangrijke risicofactor is voor de ontwikkeling en verergering van emfyseem wordt u ten stelligste aangeraden om te stoppen met roken en om passief roken te vermijden.

Kinderen en jongeren tot 18 jaar

Dit geneesmiddel is niet bestemd voor gebruik bij kinderen of jongeren in de leeftijd tot 18 jaar.

Gebruikt u nog andere geneesmiddelen?

 Neemt u naast Respreeza nog andere geneesmiddelen in, heeft u dat kort geleden gedaan of bestaat de mogelijkheid dat u in de nabije toekomst andere geneesmiddelen gaat innemen? Vertel dat dan uw arts of beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg.

Zwangerschap, borstvoeding en vruchtbaarheid

 Bent u zwanger, denkt u zwanger te zijn, wilt u zwanger worden of geeft u borstvoeding? Neem dan contact op met uw arts of beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg voordat u dit geneesmiddel gebruikt.

Omdat alfa1-proteïnaseremmer een normaal bestanddeel van humaan bloed is, wordt niet verwacht dat de aanbevolen dosis van dit geneesmiddel de ontwikkelende foetus schade toebrengt. Maar er is geen informatie beschikbaar over de veiligheid van het gebruik van Respreeza tijdens de zwangerschap. Als u zwanger bent, mag u dit geneesmiddel daarom alleen maar toegediend krijgen met de nodige voorzichtigheid.

Het is niet bekend of Respreeza in de moedermelk terechtkomt. Als u borstvoeding geeft, zal uw arts de risico's en voordelen van gebruik van dit geneesmiddel met u bespreken.

Er zijn geen gegevens over het effect op de vruchtbaarheid, maar aangezien alfa1-proteïnaseremmer een normaal bestanddeel is van het bloed van mensen, worden geen nadelige effecten verwacht op de vruchtbaarheid als u Respreeza bij de aanbevolen dosis gebruikt.

Rijvaardigheid en het gebruik van machines

Duizeligheid kan optreden na de toediening van dit geneesmiddel. Als u zich duizelig voelt, mag u niet rijden of machines bedienen tot de duizeligheid voorbij is (zie rubriek 4).

Respreeza bevat natrium

Dit geneesmiddel bevat ongeveer 37 mg natrium per 1.000 mg Respreeza flacon, 149 mg natrium per 4.000 mg Respreeza flacon en 186 mg natrium per 5.000 mg Respreeza flacon, respectievelijk overeenkomstig met 1,9%, 7,4% en 9,3% van de aanbevolen maximale dagelijkse hoeveelheid natrium in de voeding voor een volwassene. Uw arts of beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg zal hiermee rekening houden als u een gecontroleerd natriumdieet volgt.

Na reconstitutie wordt Respreeza met een infusie in een ader toegediend. Een beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg met ervaring in de behandeling van een tekort aan alfa1-proteïnaseremmer zal toezicht houden bij de eerste infusies.

Behandeling thuis / zelftoediening

Na de eerste infusies kan ook u of uw zorgverlener Respreeza toedienen, maar alleen nadat u of uw zorgverlener de gepaste training heeft gekregen. Als uw arts beslist dat u in aanmerking komt voor een dergelijke behandeling thuis / zelftoediening, zal hij/zij u instructies geven over hoe u:

41

• dit geneesmiddel bereidt en geeft (zie de instructies met illustraties aan het eind van deze bijsluiter bij “Informatie voor beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg en voor patiënten die in aanmerking komen voor behandeling thuis / zelftoediening”);
• het product steriel houdt (aseptische technieken voor infusie);
• een behandelingsdagboek bijhoudt;
• bijwerkingen herkent, waaronder tekenen van allergische reacties, en maatregelen die moeten worden genomen indien dergelijke reacties optreden (zie ook rubriek 2 en rubriek 4).

Uw arts of uw beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg zal de infusietechniek van u / uw zorgverlener regelmatig beoordelen om ervoor zorgen dat dit correct blijft verlopen.

Dosis

De hoeveelheid Respreeza die u krijgt, is gebaseerd op uw lichaamsgewicht. De aanbevolen dosis bedraagt 60 mg per kg lichaamsgewicht en moet eenmaal per week worden toegediend. De infusieoplossing wordt gewoonlijk gedurende ongeveer 15 minuten toegediend (ongeveer 0,08 ml oplossing per kg lichaamsgewicht per min.). Uw arts bepaalt de gepaste infuussnelheid en houdt daarvoor rekening met hoeveel u weegt en hoe goed u het infuus verdraagt.

Heeft u te veel van dit middel gebruikt?

Gevolgen van een overdosering zijn niet bekend.

Vertel het uw arts of beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg als u denkt dat u te veel van dit middel heeft gebruikt. Hij/zij zal de nodige maatregelen nemen.

Bent u vergeten dit middel te gebruiken?

• Ga onmiddellijk door met uw volgende dosis en blijf daarmee doorgaan met regelmatige tussenperioden, zoals uw arts of beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg heeft geadviseerd.
• Neem geen dubbele dosis om een vergeten dosis in te halen.

Als u stopt met het gebruik van dit middel

Stop het gebruik van dit geneesmiddel niet zonder uw arts of beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg te hebben geraadpleegd. Als behandeling met Respreeza wordt stopgezet, is het mogelijk dat uw aandoening verergert.

Zoals elk geneesmiddel kan ook dit geneesmiddel bijwerkingen hebben, al krijgt niet iedereen daarmee te maken. Dergelijke bijwerkingen kunnen optreden, ook als u eerder humaan

alfa1-proteïnaseremmers heeft gekregen en ze goed verdroeg.

Sommige bijwerkingen kunnen ernstig zijn:

Soms zijn allergische reacties waargenomen (ze treffen maximaal 1 op de 100 mensen). In zeer zeldzame gevallen (bij maximaal 1 op de 10.000 mensen) kunnen ze evolueren tot ernstige allergische reacties, ook wanneer u bij eerdere infusies geen tekenen van allergie vertoonde.

Vertel het uw arts of beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg onmiddellijk als u een teken van allergische reacties opmerkt (bijvoorbeeld rillingen, blozen, snellere hartslag, scherpe daling van de bloeddruk, licht gevoel in het hoofd, uitslag, netelroos, jeuk, problemen bij het ademen of slikken, alsook zwelling van uw handen, gezicht of mond) tijdens de toediening van Respreeza. Afhankelijk van de aard en ernst van de reactie is het mogelijk dat uw arts of beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg beslist dat de toediening trager moet verlopen of helemaal moet worden stopgezet en dat een passende behandeling voor de reactie moet worden gegeven. In geval van zelftoediening / behandeling thuis, stop de infusie onmiddellijk en neem contact op met uw arts of beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg.

De andere bijwerkingen kunnen bestaan uit:

42

Vaak (bij maximaal 1 op de 10 mensen)

Duizeligheid, hoofdpijn, kortademigheid (dyspneu), misselijkheid.

Soms (bij maximaal 1 op de 100 mensen)

Gewijzigd aanrakingsgevoel (tastzin), zoals branderig, tintelend of verdoofd gevoel in uw handen, armen, benen of voeten (paresthesie), blozen, netelroos (urticaria), schilferige uitslag en uitslag over het hele lichaam, fysieke zwakte (asthenie), reacties op de plaats van het infuus (zoals branderig en stekend gevoel, pijn, zwelling of roodheid op de plaats van het infuus (hematoom)).

Zeer zelden (bij maximaal 1 op de 10.000 mensen)

Verminderde tastzin, zoals branderig, tintelend of verdoofd gevoel in uw handen, armen, benen of voeten (hypo-esthesie), overmatig zweten (hyperhidrose), jeuk, pijn op de borst, rillingen, koorts (pyrexie).

Frequentie niet bekend (frequentie kan met de beschikbare gegevens niet worden bepaald) Pijn in de lymfeklieren (ovaalvormige weefselmassa’s die over het lichaam verdeeld zijn en in

sommige gevallen voelbaar zijn, bijvoorbeeld in de oksel, lies of hals), gezwollen gezicht, gezwollen ogen en lippen.

Het melden van bijwerkingen

Krijgt u last van bijwerkingen? Neem dan contact op met uw arts of beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg. Dit geldt ook voor mogelijke bijwerkingen die niet in deze bijsluiter staan. U kunt bijwerkingen ook rechtstreeks melden via

België:

Federaal agentschap voor geneesmiddelen en gezondheidsproducten Afdeling Vigilantie

Postbus 97 B-1000 Brussel Madou

Website: www.fagg.be

e-mail: patientinfo@fagg-afmps.be

Nederland:

Nederlands Bijwerkingen Centrum Lareb

Website: www.lareb.nl

Door bijwerkingen te melden, kunt u ons helpen meer informatie te verkrijgen over de veiligheid van dit geneesmiddel.

Buiten het zicht en bereik van kinderen houden.

Gebruik dit geneesmiddel niet meer na de uiterste houdbaarheidsdatum. Die is te vinden op de omdoos en de etiketten van de injectieflacons na EXP. Daar staat een maand en een jaar. De laatste dag van die maand is de uiterste houdbaarheidsdatum.

Bewaren beneden 25°C. Niet in de vriezer bewaren.

Na reconstitutie moet de oplossing onmiddellijk worden gebruikt. Als dit niet mogelijk is, kunnen oplossingen maximaal 3 uur worden bewaard bij kamertemperatuur (maximaal 25°C). De gereconstitueerde oplossing niet in de vriezer bewaren.

43

Welke stoffen zitten er in dit middel?

De werkzame stof in dit middel is menselijk alfa1-proteïnaseremmer. Eén injectieflacon bevat ongeveer 1.000 mg, 4.000 mg of 5.000 mg menselijk alfa1-proteïnaseremmer.

De andere stoffen in dit middel zijn natriumchloride, natriumdiwaterstoffosfaatmonohydraat en mannitol (zie rubriek 2).

Oplosmiddel: water voor injectie.

Hoe ziet Respreeza eruit en hoeveel zit er in een verpakking?

Dit geneesmiddel is een wit tot gebroken wit poeder.

Nadat het met water voor injectie is gereconstitueerd, moet de oplossing helder en kleurloos tot lichtgeel zijn, en mag het geen zichtbare deeltjes bevatten.

Verpakkingsvormen

Eén verpakking bevat:

Respreeza 1.000 mg poeder en oplosmiddel voor oplossing voor infusie

• 1 injectieflacon met poeder voor eenmalig gebruik
• 1 injectieflacon met 20 ml water voor injectie
• 1 transfersysteem 20/20 (Mix2Vial set) voor reconstitutie

Respreeza 4.000 mg poeder en oplosmiddel voor oplossing voor infusie

• 1 injectieflacon met poeder voor eenmalig gebruik
• 1 injectieflacon met 76 ml water voor injectie
• 1 transfersysteem 20/20 (Mix2Vial set) voor reconstitutie Toedieningsset (binnenste doos):
• 1 IV infusie set
• 1 vlindernaald set
• 3 alcoholdoekjes

Respreeza 5.000 mg poeder en oplosmiddel voor oplossing voor infusie

• 1 injectieflacon met poeder voor eenmalig gebruik
• 1 injectieflacon met 95 ml water voor injectie
• 1 transfersysteem 20/20 (Mix2Vial set) voor reconstitutie Toedieningsset (binnenste doos):
• 1 IV infusie set
• 1 vlindernaald set
• 3 alcoholdoekjes

Niet alle genoemde verpakkingsgrootten worden in de handel gebracht.

Houder van de vergunning voor het in de handel brengen en fabrikant

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Duitsland

44

Neem voor alle informatie met betrekking tot dit geneesmiddel contact op met de lokale vertegenwoordiger van de houder van de vergunning voor het in de handel brengen:

België/Belgique/Belgien	Lietuva
CSL Behring NV	CentralPharma Communications UAB
Tél/Tel: +32 15 28 89 20	Tel: +370 5 243 0444
България	Luxembourg/Luxemburg
МагнаФарм България ЕАД	CSL Behring NV
Тел: +359 2 810 3949	Tél/Tel: +32 15 28 89 20
Česká republika	Magyarország
CSL Behring s.r.o.	CSL Behring Kft.
Tel: +420 702 137 233	Tel.: +36 1 213 4290
Danmark	Malta
CSL Behring AB	AM Mangion Ltd.
Tel: +46 8 544 966 70	Tel: +356 2397 6333
Deutschland	Nederland
CSL Behring GmbH	CSL Behring NV
Tel: +49 69 30584437	Tel: +31 85 111 96 00
Eesti	Norge
CentralPharma Communications OÜ	CSL Behring AB
Tel: +3726015540	Tlf: +46 8 544 966 70
Ελλάδα	Österreich
CSL Behring ΕΠΕ	CSL Behring GmbH
Τηλ: +30 210 7255 660	Tel: +43 1 80101 2463
España	Polska
CSL Behring S.A.	CSL Behring Sp. z.o.o.
Tel: +34 933 67 1870	Tel.: +48 22 213 22 65
France	Portugal
CSL Behring SA	CSL Behring Lda
Tél: +33 1 53 58 54 00	Tel: +351 21 782 62 30
Hrvatska	România
Marti Farm d.o.o.	Prisum Healthcare S.R.L.
Tel: +385 1 5588297	Tel: +40 21 322 01 71
Ireland	Slovenija
CSL Behring GmbH	EMMES BIOPHARMA GLOBAL s.r.o.-
Tel: +49 69 30517254	podružnica v Sloveniji
	Tel: + 386 41 42 0002
Ísland	Slovenská republika
CSL Behring AB	CSL Behring s.r.o.
Sími: +46 8 544 966 70	Tel: +421 911 653 862
Italia	Suomi/Finland
CSL Behring S.p.A.	CSL Behring AB
Tel: +39 02 34964 200	Puh/Tel: +46 8 544 966 70

45

Κύπρος	Sverige
CSL Behring ΕΠΕ	CSL Behring AB
Τηλ: +30 210 7255 660	Tel: +46 8 544 966 70
Latvija	United Kingdom (Northern Ireland)
CentralPharma Communications SIA	CSL Behring GmbH
Tel: +371 6 7450497	Tel: +49 69 30517254

Deze bijsluiter is voor het laatst goedgekeurd in MM/YYYY

Meer informatie over dit geneesmiddel is beschikbaar op de website van het Europees Geneesmiddelenbureau: http://www.ema.europa.eu.

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

De volgende informatie is bestemd voor beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg en voor patiënten die in aanmerking komen voor behandeling thuis / zelftoediening

Algemene instructies

• De reconstitutie dient te gebeuren volgens de hieronder beschreven instructies.
• Het product moet met voorzichtigheid worden gereconstitueerd, toegediend en gehanteerd met inachtneming van een aseptische techniek om de steriliteit van het product te handhaven.
• Gebruik de bijgeleverde steriele toebehoren voor reconstitutie en toediening niet indien de verpakkingen geopend of beschadigd zijn.
• Het poeder moet worden gereconstitueerd met oplosmiddel (water voor injectie).
• De gehele reconstitutie van het poeder moet binnen 5 minuten (1.000 mg verpakkingsvorm) of 10 minuten (4.000 mg en 5.000 mg verpakkingsvorm) worden uitgevoerd.
• Controleer de gereconstitueerde oplossing op deeltjes en verkleuring vóór toediening.
• De gereconstitueerde oplossing moet helder, kleurloos of licht geel zijn, en mag geen zichtbare deeltjes bevatten.

Volg de onderstaande instructies voor de voorbereiding en reconstitutie van Respreeza:

1. Zorg ervoor dat de injectieflacon met Respreeza en de injectieflacon met water voor injectie op kamertemperatuur zijn (tot 25°C).