Neuroma acústico (tumor do ângulo ponto-cerebelar)

Um neuroma do acústico é um tumor raro e benigno do nervo vestibulococlear. O nervo vestibulococlear é o oitavo de um total de 12 nervos cranianos e transmite sinais para o sentido da audição e do equilíbrio. O neuroma do acústico surge geralmente das células de Schwann da parte vestibular do nervo vestibulococlear, razão pela qual o nome médico do tumor é também schwannoma vestibular.

O 8º nervo craniano: nervo vestibulococlear

O schwannoma vestibular desenvolve-se a partir do crescimento descontrolado das células de Schwann na bainha nervosa do nervo vestibulococlear. Este nervo é o chamado nervo gémeo, ou seja, tem duas partes diferentes. Uma parte (nervo auditivo, nervo coclear) é responsável pelo sentido da audição, enquanto a outra parte (nervo vestibular) é importante para o sentido do equilíbrio. Ambos os nervos nascem perto um do outro no tronco cerebral e correm através do ângulo ponto-cerebelar para o ouvido interno. Como o neuroma do acústico se forma normalmente a partir das células de Schwann do nervo vestibular, o tumor pode crescer lateralmente no nervo vestibular ou separar as duas partes do nervo misto, por assim dizer. O tipo de crescimento do tumor tem uma influência decisiva sobre o tipo de tratamento e o prognóstico.

Crescimento lento no ângulo ponto-cerebelar

O tumor cresce no canal auditivo interno e, muitas vezes, expande-se lentamente a partir daí para o ângulo ponto-cerebeloso. É por isso que o tumor é também conhecido como tumor do ângulo ponto-cerebeloso. Se o tumor ainda estiver localizado no canal auditivo ósseo, a sua localização é também designada por "intrameatal". Se o tumor crescer para o ângulo ponto-cerebeloso - um espaço à direita e à esquerda do tronco cerebral - a sua localização é também designada por "extrameatal". Na maioria dos casos, este crescimento expansivo leva a uma pressão crescente sobre o nervo vestibular e o nervo coclear. À medida que a doença progride, o nervo trigémeo (5º nervo craniano) e o nervo facial (7º nervo craniano) também podem ser afectados. Os sintomas que podem ocorrer no decurso de um neuroma do acústico incluem perda de audição unilateral, tonturas, zumbidos e paralisia do nervo facial. A função de outros nervos cranianos e do tronco cerebral também pode ser afetada.

As causas exactas de um neuroma do acústico são ainda desconhecidas. Na maioria dos casos, o tumor forma-se a partir das chamadas células de Schwann, que estão localizadas à volta do nervo vestibular e isolam eletricamente o nervo. Este isolamento aumenta significativamente a velocidade de condução no nervo. Este facto contribui para uma transmissão mais rápida dos estímulos para o sentido do equilíbrio ou da audição.

Tumor não hereditário

Atualmente, o neuroma do acústico é considerado um tumor não hereditário. No entanto, em casos raros, o neuroma do acústico pode também estar relacionado com a doença hereditária neurofibromatose tipo 2. Se um neuroma do acústico ocorrer em ambos os lados ao mesmo tempo (cerca de 5% dos casos), é um forte indício de neurofibromatose tipo 2. A doença deve então ser excluída ou confirmada com a ajuda de testes genéticos.

Os sintomas de um neuroma do acústico podem ser divididos em sintomas precoces e tardios. No entanto, não é o tumor em si que é responsável pelos sintomas, mas sim o comprometimento das estruturas circundantes. Um neuroma do acústico pode, por isso, permanecer sem sintomas e passar despercebido durante muito tempo. Muitas vezes, as queixas só surgem quando o tumor desloca outras estruturas, perturbando o seu funcionamento.

Sintomas precoces

Uma vez que os neuromas do acústico crescem lentamente, os sintomas surgem geralmente de forma gradual. Em mais de 94% das pessoas afectadas, o primeiro sintoma é uma perda auditiva crescente e unilateral. Esta deficiência auditiva afecta principalmente os tons mais altos (perda auditiva de alta frequência). A perda auditiva bilateral ocorre em cerca de 5% dos casos. Este achado é indicativo de uma doença genética (neurofibromatose tipo 2). Cerca de 80% das pessoas afectadas referem, para além da perda auditiva de alta frequência, zumbidos. Outros sintomas precoces de um neuroma do acústico incluem marcha instável, vertigens, nistagmo espontâneo e surdez súbita.

Sintomas tardios

Os sintomas tardios típicos de um neuroma do acústico são

• Paralisia do nervo facial periférico (7º nervo craniano)

• Uma perturbação sensorial (hipoestesia) na zona do 1º e 2º ramos do trigémeo (5º nervo craniano)

• Perturbações da deglutição

• Outros sintomas devidos à compressão dos nervos cranianos e do tronco cerebral

Uma vez que o tumor está localizado no ângulo ponto-cerebeloso, a síndrome do ângulo ponto-cerebeloso ocorre por vezes à medida que o tumor cresce. A síndrome do ângulo ponto-cerebeloso refere-se a uma combinação de sintomas que podem ocorrer com um tumor na área do ângulo ponto-cerebeloso.

Diminuição da audição

Como descrito, o tumor desenvolve-se normalmente a partir das células de Schwann do nervo vestibular. Se as fibras do nervo coclear (nervo auditivo) forem irritadas ou comprimidas pelo tumor, isso conduz frequentemente a um aumento da perda de audição no lado afetado. Normalmente, as pessoas afectadas começam por notar uma perda de audição nas frequências altas (por exemplo, o canto dos pássaros). Esta perda de audição também pode ser um achado acidental durante um exame otorrinolaringológico. À medida que o tumor cresce, as fibras nervosas do nervo vestibular (nervo do equilíbrio) também são normalmente afectadas na sua função, causando tonturas nas pessoas afectadas.

Zumbido

Para além da perda de audição, também podem surgir zumbidos em consequência da doença. Trata-se de um som incómodo ou desagradável que se ouve constantemente e que não tem qualquer causa no ambiente. Para a maioria das pessoas afectadas, o zumbido é mais perturbador e percetível do que a perda auditiva ligeira que geralmente ocorre no início do neuroma acústico.

Restrição do órgão do equilíbrio

À medida que o tumor cresce, as restrições tornam-se cada vez mais graves - ocorrem frequentemente tonturas e perturbações do equilíbrio nas pessoas afectadas. Podem ocorrer tanto tonturas de rotação como de oscilação. Estes sintomas podem afetar gravemente a vida quotidiana das pessoas afectadas. Para além dos sintomas de tonturas, o chamado nistagmo também pode ocorrer no decurso de um neuroma do acústico. O nistagmo descreve um movimento involuntário, rítmico e periódico do olho, por exemplo, ao seguir ou fixar objectos no ambiente.

Pressão intracraniana nos grandes neuromas do acústico

Se um schwannoma vestibular não for detectado durante muito tempo, também pode provocar os chamados sintomas de pressão intracraniana. Estes ocorrem quando a pressão no crânio aumenta devido ao crescimento do tumor.

Os sintomas mais comuns são dores de cabeça, que ocorrem principalmente na parte de trás da cabeça, perturbações visuais ou mesmo perda de visão, vómitos e alterações de personalidade. Os sintomas de pressão intracraniana devem ser sempre esclarecidos e tratados imediatamente por um médico.

O diagnóstico de um neuroma do acústico começa com uma anamnese pormenorizada feita pelo médico assistente. Neste caso, o doente é questionado em pormenor sobre os sintomas e a altura em que ocorreram. A história clínica pode já fornecer informações importantes ao médico assistente. A suspeita de um neuroma do acústico é então geralmente confirmada por exames complementares. Os otorrinolaringologistas ou neurologistas são frequentemente envolvidos nestes exames.

Dependendo do crescimento e da extensão do tumor, podem ser consideradas três estratégias para o tratamento do neuroma do acústico.

Esperar para ver

Muitas vezes, podem ser observados pequenos neuromas do acústico com um diâmetro de apenas alguns milímetros que não causam quaisquer sintomas. Como o crescimento da maioria dos neuromas do acústico é muito lento, a cirurgia ou a radioterapia podem, pelo menos, ser adiadas. Nos doentes mais velhos, o tumor cresce frequentemente a um ritmo ainda mais lento.

Remoção cirúrgica

Se o tumor exceder um tamanho de cerca de 3 centímetros de diâmetro, deve ser removido cirurgicamente, uma vez que o tecido saudável é inevitavelmente irradiado durante a radioterapia. A remoção cirúrgica é efectuada poupando as estruturas circundantes (tecido saudável, vasos sanguíneos e nervos cranianos), que podem ser bem preservadas na maioria dos casos.

Radioterapia

Como alternativa à cirurgia, os tumores mais pequenos podem ser tratados com radioterapia utilizando um bisturi gama ou cibernético. A vantagem da radioterapia é que as pessoas afectadas podem evitar os possíveis riscos da cirurgia. Durante o tratamento, as células do tumor são destruídas ou alteradas pela radiação. O Cyber-Knife é um acelerador linear assistido por um robot para o tratamento de tumores cerebrais.

Os neuromas do acústico caracterizam-se pelo facto de, em geral, crescerem muito lentamente e não formarem metástases. Os tumores correspondem ao grau 1 da OMS na classificação dos tumores cerebrais. A taxa de mortalidade dos neuromas do acústico é muito inferior a 1% das pessoas afectadas. Em cerca de 95% dos casos, os nervos cranianos podem ser preservados durante o tratamento. No caso de tumores com um diâmetro médio inferior a 3 cm, os nervos cranianos podem mesmo ser preservados em quase 100% dos casos de tratamento.

Bom prognóstico com diagnóstico precoce

Tal como acontece com todos os outros tumores, quanto mais cedo o tumor for diagnosticado e tratado, melhor será o prognóstico. Dependendo do tamanho do tumor, a audição é preservada em cerca de 50-70% das pessoas afectadas. Os tumores de maiores dimensões têm normalmente de ser removidos cirurgicamente, embora geralmente não recorram. As excepções são os tumores grandes que não foram completamente removidos por cirurgia e os tumores que não responderam ou responderam mal à radioterapia. Estes tumores podem recidivar (recorrência).

Controlos regulares após a remoção

Como alguns neuromas do acústico tendem a recidivar, é aconselhável fazer exames regulares de ressonância magnética após a remoção do tumor. Isto permite detetar mesmo recidivas muito pequenas, que podem então ser tratadas cirurgicamente ou com radioterapia. No entanto, os tumores pequenos e médios, em particular, podem ser removidos sem complicações.