Willfact

Willfact é um medicamento utilizado para parar hemorragias que contém o factor de von Willebrand humano (FvW) como substância activa.

Willfact é indicado na prevenção e tratamento de hemorragias cirúrgicas ou de outras hemorragias em doentes com a doença de von Willebrand quando o tratamento com desmopressina (DDAVP) em monoterapia é ineficaz ou contra-indicado.

Contra-indicações

Não utilize Willfact se tem alergia (hipersensibilidade) ao factor de von Willebrand humano ou a qualquer outro componente de Willfact. Se tem hemofilia A.

Tome especial cuidado com Willfact
O seu tratamento com Willfact deve ser sempre supervisionado por um médico com experiência no tratamento de doenças hemostáticas.

Se tiver uma hemorragia intensa e uma análise sanguínea que indica que o valor do seu Factor VIII no sangue está diminuído, ser-lhe-á administrada a preparação de factor de von Willebrand juntamente com uma preparação de Factor VIII nas primeiras doze horas.

Reacções alérgicas
Como com todos os medicamentos intravenosos à base de proteínas derivados de sangue ou plasma humanos, podem ocorrer reacções de hipersensibilidade na forma de uma alergia. Durante a sua injecção, será observado especificamente para determinar se apresenta sinais precoces de hipersensibilidade, como por exemplo, sensação de picadas, urticária (urticária generalizada), aperto no peito, pieira, queda da tensão arterial (hipotensão) e reacções alérgicas graves (anafilaxia). Se estes sintomas ocorrerem, a injecção será imediatamente interrompida.

Risco de trombose
Os vasos sanguíneos também podem ficar bloqueados com coágulos de sangue (tromboses). Este risco existe, especialmente se a sua história clínica anterior ou os resultados laboratoriais indicarem que apresenta determinados factores de risco. Neste caso será monitorizado muito cuidadosamente para que se possam detectar sinais precoces de trombose e será introduzido um tratamento preventivo (profilaxia) contra bloqueios das veias por coágulos de sangue.

O seu médico, quando utiliza um medicamento à base de factor de von Willebrand que contém factor VIII, deve estar ciente de que o tratamento pode causar uma elevação excessiva de FVIII:C (factor VIII coagulante). Se lhe for administrado este tipo de medicamento à base de factor de von Willebrand contendo factor VIII, o seu médico deve monitorizar regularmente o nível de FVIII:C no plasma. Deste modo é assegurado que o nível plasmático do seu FVIII:C não permanece num valor excessivo, o qual pode aumentar o risco de acontecimentos trombóticos.

Eficácia limitada
É possível que em doentes com a doença de von Willebrand, especialmente com a doença do tipo 3, possam formar-se proteínas que neutralizam o efeito do factor de von Willebrand. Estas proteínas são chamadas anticorpos ou inibidores. Se os resultados laboratoriais derem indicações correspondentes, ou se a hemorragia não parar apesar de uma dose suficiente de Willfact, o seu médico verificará se os inibidores do factor de von Willebrand se estão a formar no seu organismo. Se estes inibidores estiverem presentes em concentração elevada, o tratamento com o factor de von Willebrand pode não ser eficaz, devendo ser consideradas outras opções de tratamento. O novo tratamento será administrado por um médico com experiência no tratamento de doenças hemostáticas.

Segurança da matéria-prima presente em Willfact (plasma)

A utilização de medicamentos derivados do sangue ou plasma humanos está, por definição, associada ao risco de infecções. São tomadas diversas medidas padrão para o prevenir, incluindo a selecção específica de dadores, o rastreio de doações individuais e de pools de plasma para a detecção de marcadores específicos de infecção e a inclusão de etapas de fabrico eficazes para a inactivação/remoção dos vírus. Apesar destas medidas, não se pode excluir totalmente a possibilidade de transmissão de agentes infecciosos quando são administrados medicamentos preparados a partir de sangue ou plasma humanos. Isto também se aplica a vírus desconhecidos ou emergentes e a outros agentes patogénicos.
As medidas tomadas são consideradas eficazes para vírus com invólucro tais como o vírus da imunodeficiência humana (VIH), o vírus da hepatite B (VHB) ou o vírus da hepatite C (VHC). As medidas tomadas podem ter um valor limitado contra vírus sem invólucro como o vírus da hepatite A e o parvovírus B19. A infecção pelo parvovírus B19 pode ser grave em mulheres grávidas (infecção fetal) ou em indivíduos com imunodeficiência ou com certas formas de anemia.

Vacinações
Recomendam-se as vacinações apropriadas (hepatite A e hepatite B) se for tratado regularmente com o factor de von Willebrand derivado de plasma humano.

Registo do número do lote
Sempre que Willfact lhe for administrado, o médico ou uma pessoa qualificada registará

• nome e o número de lote do medicamento a fim de ser capaz, se necessário, de descobrir a origem precisa do lote ou lotes que lhe foram administrados. O número de lote indica a série de produção na qual o lote em questão foi produzido.

Ao utilizar Willfact com outros medicamentos
Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a tomar ou a utilizar ou tiver tomado ou utilizado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica.

Ao utilizar Willfact com alimentos e bebidas
Não existem interacções conhecidas de preparações do factor de von Willebrand com alimentos e bebidas. Portanto, não tem de evitar quaisquer alimentos ou bebidas específicos.

Gravidez e aleitamento
Willfact só deverá ser utilizado durante a gravidez e amamentação se claramente indicado. A segurança de Willfact durante a gravidez e aleitamento não foi investigada em estudos clínicos controlados. Os estudos em animais são insuficientes para avaliar a sua segurança no que respeita à fertilidade, gravidez e desenvolvimento da criança durante a gravidez e após o nascimento.

Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de tomar qualquer medicamento.

Condução de veículos e utilização de máquinas

Não se observaram efeitos na capacidade de conduzir ou de utilizar máquinas.

Informações importantes sobre alguns componentes de Willfact
Willfact contém 6,9 mg de sódio por frasco para injectáveis.
Esta informação deve ser tida em consideração em doentes com ingestão controlada de sódio.

O tratamento só deve ser iniciado sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento de doenças hemostáticas.

Posologia
A dose que tomar depende do seu estado de saúde e peso corporal.

A primeira dose de Willfact é de 40 a 80 UI/kg para o tratamento de hemorragia ou traumatismo, juntamente com a quantidade necessária de factor VIII, calculado de acordo com o seu nível inicial de FVIII:C no plasma, a fim de atingir um nível plasmático apropriado de FVIII:C, imediatamente antes da intervenção ou, logo que possível, após o início do episódio de hemorragia ou do traumatismo grave.

Se necessário, ser-lhe-ão administradas doses adicionais de Willfact de 40 a 80 UI/kg por dia em uma ou duas injecções diárias durante um ou vários dias.

Willfact pode ser administrado como profilaxia prolongada; neste caso, o nível da dose também é determinado individualmente. Doses de Willfact entre 40 e 60 UI/kg, administradas duas a três vezes por semana, diminuem o número de episódios hemorrágicos.
Se tiver a impressão de que o efeito de Willfact é demasiado forte ou demasiado fraco, fale com o seu médico.

Se utilizar mais Willfact do que deveria
Não foram comunicados casos de sobredosagem com Willfact.
Contudo, não se pode excluir o risco de trombose no caso de uma sobredosagem considerável.

Caso ainda tenha dúvidas sobre a utilização deste medicamento, fale com o seu médico ou farmacêutico.

Como todos os medicamentos, Willfact pode causar efeitos secundários, no entanto estes não se manifestam em todas as pessoas.

A avaliação dos efeitos secundários baseia-se nas seguintes especificações de frequência: Muito frequentes: afectam mais de 1 utilizador em cada 10.
Frequentes: afectam 1 a 10 utilizadores em cada 100.
Pouco frequentes: afectam 1 a 10 utilizadores em cada 1.000.
Raros: afectam 1 a 10 utilizadores em cada 10.000.
Muito raros: afectam menos de 1 utilizador em cada 10.000.
Desconhecido: a frequência não pode ser calculada a partir dos dados disponíveis.

Embora a segurança de Willfact seja considerada boa, podem ocorrer reacções alérgicas ou anafilácticas.

Os seguintes efeitos secundários ocorreram ?pouco frequentemente?:
Batimentos acelerados do coração (taquicardia)
Aperto no peito
Dores de cabeça
Agitação
Sensação de formigueiros
Pieira
Náuseas
Vómitos
Edema de Quincke (angioedema)
Erupção urticariforme (urticária generalizada)
Urticária
Diminuição da tensão arterial (hipotensão)
Sensação de ardor e picadas no local de perfusão
Arrepios
Rubores/calores
Reacções de hipersensibilidade ou alérgicas
Em alguns casos, os sinais acima mencionados podem progredir para uma reacção alérgica grave (anafilaxia) incluindo choque.
Apatia (letargia).

Os seguintes efeitos secundários foram observados ?raramente?:
Febre

Os seguintes efeitos secundários ocorreram ?muito raramente?:
Anticorpos (inibidores) contra o factor de von Willebrand: muito raramente, em doentes com a doença de von Willebrand, especialmente com a doença do tipo 3, podem formar-se proteínas que neutralizam o efeito do factor de von Willebrand. Estas proteínas são chamadas anticorpos ou inibidores. Contudo, isto nunca foi observado durante o tratamento com Willfact. Os doentes tratados com factor de von Willebrand devem ser cuidadosamente monitorizados pelos seus médicos para detecção do desenvolvimento de inibidores através de uma vigilância clínica cuidadosa e de análises laboratoriais apropriadas. No caso de ocorrência destes inibidores, a afecção manifesta-se como uma resposta clínica inadequada. Os anticorpos formam complexos anticorpo-antigénio e ocorrem ao mesmo tempo que as reacções anafilácticas.

Após correcção da deficiência do factor de von Willebrand, será monitorizado para detecção de sinais precoces de trombose ou de coagulação intravascular disseminada e receberá tratamento para prevenir uma trombose em situações que envolvem um maior risco de trombose (após operações, durante períodos de imobilização no leito, em casos de deficiência de um inibidor da coagulação ou enzima fibrinolítica).

Se for medicado com preparações à base do factor von Willebrand que contêm factor VIII, o risco de trombose também pode estar aumentado devido a elevação persistente dos níveis de FVIII:C no plasma.

Se algum dos efeitos secundários se agravar ou se detectar quaisquer efeitos secundários não mencionados neste folheto, informe o seu médico ou farmacêutico.

Conservar na embalagem de origem para proteger da luz. Não conservar acima de 25°C. Não congelar.
O medicamento deve ser utilizado imediatamente após reconstituição. Contudo, a sua estabilidade foi demonstrada durante 24 horas a 25°C.
Manter fora do alcance e da vista das crianças.
Não utilize Willfact após o prazo de validade impresso no rótulo do frasco para injectáveis e na embalagem exterior, após VAL.
Não utilize Willfact se verificar que a solução está turva ou que contém qualquer depósito.
Os produtos não utilizados ou os resíduos devem ser eliminados de acordo com as exigências locais.

Qual a composição de Willfact
A substância activa é o factor de von Willebrand humano (1000 UI/frasco para injectáveis), expresso em Unidades Internacionais (UI) de actividade do co-factor da ristocetina (VWF:RCo). Após reconstituição com 10 ml de água para preparações injectáveis, um frasco para injectáveis contém 100 UI de factor de von Willebrand humano por 1 ml.

Antes da adição de albumina, a actividade específica é superior ou igual a 50 UI de VWF:RCo/mg de proteínas totais.

Os outros componentes são:
Pó: albumina humana, cloridrato de arginina, glicina, citrato de sódio e cloreto de cálcio di-hidratado.
Solvente: água para preparações injectáveis.

Qual o aspecto de Willfact e conteúdo da embalagem

Willfact é apresentado sob a forma de pó e solvente para solução injectável (1000 UI/10 ml).
Uma embalagem de Willfact contém um frasco para injectáveis com 1000 UI de factor de von Willebrand humano e um frasco para injectáveis com 10 ml de água para preparações injectáveis para reconstituição com um sistema de transferência que incorpora uma entrada de ar esterilizante e uma agulha com filtro.

Titular da Autorização de Introdução no Mercado e Fabricante

LFB-BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques,
BP 305 - LES ULIS,
91958 Courtab?uf Cedex
FRANÇA

Este medicamento encontra-se autorizado nos Estados Membros do Espaço Económico Europeu (EEE) sob as seguintes denominações:

Alemanha Áustria Dinamarca Eslováquia Eslovénia Espanha Estónia Hungria Letónia Lituânia Noruega Polónia Portugal WILLFACT 1000 I.E. Willfact 100 I.E.ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung Willfact Willfact Willefact 1000 i.e Praek in vehikel za raztopino za injiciranj Willfact Willfact Willfact Willfact Willfact 100 TV ml, milteliai ir tirpiklis injekciniam tirpalui Willfact Willfact Willfact Reino Unido Willfact República Checa Willfact Suécia Willfact

Este folheto foi aprovado pela última vez em

A INFORMAÇÃO QUE SE SEGUE DESTINA-SE APENAS AOS MÉDICOS E AOS

PROFISSIONAIS DOS CUIDADOS DE SAÚDE:

Reconstituição:

Devem seguir-se as directrizes actualmente aplicáveis aos procedimentos assépticos. O sistema de transferência é utilizado apenas para a reconstituição do medicamento, como se descreve a seguir. Não se destina à administração do medicamento ao doente.

Deixe que os dois frascos para injectáveis (de pó e solvente) atinjam a temperatura ambiente, se necessário.
Retire a cápsula de fecho protectora do frasco para injectáveis de solvente (água para preparações injectáveis) e do frasco para injectáveis de pó.
Desinfecte a superfície de cada rolha.
Remova a bainha protectora transparente do sistema de transferência e introduza a agulha exposta através do centro da rolha do frasco para injectáveis de solvente com um movimento de rotação.
Remova a segunda bainha protectora da outra extremidade do sistema de transferência. Mantendo os dois frascos para injectáveis na horizontal (com o espigão da saída de ar a apontar para cima), introduza rapidamente a agulha no centro da rolha do frasco para injectáveis de pó. Certifique-se de que a agulha permanece sempre no solvente para manter o vácuo.
Coloque imediatamente o sistema numa posição vertical; o frasco para injectáveis de solvente fica por cima do frasco para injectáveis de pó para permitir que o solvente seja transferido para o pó.
Deixe o solvente fluir sobre todo o pó durante a transferência. Certifique-se de que todo o solvente é transferido.
O vácuo é automaticamente interrompido no fim do processo de transferência (ar estéril). Remova o frasco para injectáveis vazio (solvente) com o sistema de transferência. Agite cuidadosamente o frasco para injectáveis durante alguns minutos com um movimento de rotação para evitar a formação de espuma até o pó estar completamente dissolvido.
O pó geralmente dissolve-se imediatamente e deve ter-se dissolvido completamente em menos de 10 minutos.

A solução é límpida ou ligeiramente opalescente. Soluções turvas ou soluções com depósito não devem ser utilizadas.

Administração:
Extraia o medicamento para uma seringa estéril utilizando a agulha com filtro incluída. Retire a agulha da seringa e substitua-a por uma agulha intravenosa ou epicraniana. Remova o ar da seringa e introduza-a numa veia após desinfectar a superfície. Injecte por via intravenosa sob a forma de uma dose única, imediatamente após a reconstituição, num ritmo máximo de 4 ml/minuto.