Cerezyme 400 U Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung

Cerezyme wird zur Behandlung von Patienten mit einer bestätigten Diagnose von Gaucher-Krankheit Typ 1 oder Typ 3 mit folgenden Krankheitszeichen verwendet: Anämie (geringe Anzahl roter Blutkörperchen), Blutungsneigung (aufgrund einer ge ringen Anzahl von Blutplättchen, einer bestimmten Art von Blutzellen), Vergrößerung von Mi lz oder Leber oder eine Knochenerkrankung.

Patienten mit Gaucher-Krankheit haben niedrige Konzentrationen eines Enzyms namens saure ß- Glukozerebrosidase. Dieses Enzym hilft dem Körper b ei der Kontrolle der Glukozerebrosid- Konzentrationen. Glukozerebrosid ist eine natürlich e Körpersubstanz aus Zucker und Fett. Bei der Gaucher-Krankheit können die Glukozerebrosid-Konzen trationen zu stark ansteigen.

Cerezyme ist ein künstliches Enzym, Imiglucerase, d as das natürliche Enzym saure ß- Glukozerebrosidase bei Patienten mit Gaucher-Krankheit, bei denen dieses Enzym fehlt oder nicht aktiv genug ist, ersetzen kann.

Die Angaben in dieser Packungsbeilage gelten für al le Patientengruppen, einschließlich Kinder, Jugendliche, Erwachsene und ältere Menschen.

Cerezyme darf nicht angewendet werden:

• Wenn Sie allergisch (überempfindlich) gegenüber I miglucerase sind, oder
• wenn Sie allergisch gegenüber einem der sonstige n Bestandteile von Cerezyme sind.

Besondere Vorsicht bei der Anwendung von Cerezyme ist erforderlich,

• wenn Sie mit Cerezyme behandelt werden, kann währ end der Verabreichung des Medikaments oder kurz danach eine allergische Reaktion auftreten. Wenn bei Ihnen eine solche Reaktion auftritt, sollten Sie umgehend Ihren Arzt verständigen. Ihr Arzt kann durch einen Test feststellen, ob bei Ihnen eine allergische Reaktion gegen Imiglucerase vorliegt.

• Einige Patienten, die an der Gaucher-Krankheit leiden, können einen erhöhten Blutdruck in der Lunge haben (pulmonale Hypertonie). Die Ursache dafür kann unbekannt sein oder auf Herz-,

Lungen- oder Leberprobleme zurückzuführen sein. Sie kann auch dann auftreten, wenn der Patient nicht mit Cerezyme behandelt wird. Falls bei Ihnen aber Atemnotauftritt, wenden Sie sich bitte an Ihren behandelnden Arzt

Bei Anwendung von Cerezyme mit anderen Arzneimitteln

Bitte informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen bzw. vor kurzem eingenommen haben, auch wenn es sich um nicht verschreibungspflichtige Arzneimittel handelt.

Cerezyme sollte nicht im Gemisch mit anderen Arzneimitteln in derselben Infusion (Tropf) verabreicht werden.

Schwangerschaft und Stillzeit

Fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker um Rat, bevor Sie dieses Medikament anwenden, wenn Sie schwanger sind oder vermuten, schwanger zu sein. Ein vorsichtiger Einsatz von Cerezyme während der Schwangerschaft und der Stillzeit wird empfohlen.

Wichtige Informationen über bestimmte sonstige Best andteile von Cerezyme

Dieses Arzneimittel enthält Natrium und wird in int ravenöser 0,9%iger Natriumchloridlösung verabreicht. Dies muss von Patienten, die eine kontrollierte Natriumdiät erhalten, berücksichtigt werden.

Hinweise für die Anwendung

Cerezyme wird durch einen Tropf in eine Vene verabreicht (durch intravenöse Infusion).

Das Medikament liegt in Form eines Pulvers vor, das vor der Verabreichung mit sterilem Wasser gemischt wird.

Cerezyme darf nur unter Aufsicht eines Arztes verabreicht werden, der über Kenntnisse der Behandlung von Gaucher-Krankheit verfügt. Ihr Arzt kann eine Behandlung zu Hause befürworten, wenn Sie bestimmte Kriterien erfüllen. Setzen Sie s ich bitte mit Ihrem Arzt in Verbindung, wenn Sie die Behandlung zu Hause erhalten möchten.

Ihre Dosis wird für Sie individuell festgelegt. Ihr Arzt wird Ihre Dosis je nach Schwere Ihrer Symptome und anhand von anderen Faktoren festlegen. Die empfohlene Dosis von Cerezyme beträgt 60 Einheiten/kg Körpergewicht einmal alle 2 Wochen.

Ihr Arzt wird genau überprüfen, wie Sie auf die The rapie ansprechen und kann eine Dosisanpassung (nach oben oder unten) vornehmen, bis er die beste Dosis zur Kontrolle Ihrer Symptome gefunden hat.

Auch wenn diese Dosis feststeht, wird Ihr Arzt weiterhin überprüfen, wie Sie auf die Therapie ansprechen, um sicherzustellen, dass Sie die richtige Dosis verwenden. Diese Überprüfungen können alle 6 bis 12 Monate stattfinden.

Es liegen keine Informationen über die Wirkung von Cerezyme auf die Gehirnsymptome von Patienten mit chronischer neuronopathischer Gaucher-Krankheit vor. Deshalb kann auch kein spezielles Dosierschema empfohlen werden.

Das ICGG Gaucher-Register

Sie können Ihren Arzt bitten, Ihre Patientendaten i m ?ICGG Gaucher-Register? zu registrieren. Die Ziele dieses Registers bestehen darin, ein besseres Verständnis der Gaucher-Krankheit zu erzielen und die Wirksamkeit einer Enzymsubstitutionstherapie wie Cerezyme zu beurteilen. Dies dient letztlich

dem Ziel einer Verbesserung der sicheren und wirkungsvollen Verwendung von Cerezyme. Ihre Patientendaten werden anonym erfasst ? niemand kann erkennen, dass es sich um Ihre Informationen handelt.

Wenn Sie eine größere Menge von Cerezyme angewendet haben, als Sie sollten:

Es wurden keine Fälle von Überdosierung berichtet.

Wenn Sie die Anwendung von Cerezyme vergessen haben

Wenn Sie eine Infusion vergessen haben, setzen Sie sich bitte mit Ihrem Arzt in Verbindung.

Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Produkts haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt oder Apotheker.

Wie alle Arzneimittel kann Cerezyme Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem Patienten auftreten müssen.

Informieren Sie bitte sofort Ihren Arzt, wenn Sie schwerwiegende Nebenwirkungen bemerken, die unten nicht aufgeführt sind.

Häufige Nebenwirkungen(bei mehr als 1 von 100 Patienten) sind:

• Atemlosigkeit
• Husten
• Nesselausschlag / lokalisierte Schwellung der Haut oder Schleimhaut in Mund oder Hals
• Juckreiz
• Hautausschlag

Gelegentliche Nebenwirkungen(bei mehr als 1 von 1000 Patienten) sind:

• Schwindel
• Kopfschmerzen
• Kribbeln, Stechen, Brennen oder Taubheitsgefühl i n der Haut
• Beschleunigte Herzfrequenz
• Bläuliche Haut
• Hitzewallungen
• Sinken des Blutdrucks
• Erbrechen
• Übelkeit
• Bauchkrämpfe
• Durchfall
• Gelenkschmerzen
• Beschwerden an der Infusionsstelle
• Brennen an der Infusionsstelle
• Schwellung an der Infusionsstelle
• Steriler Abszess an der Injektionsstelle
• Brustbeschwerden
• Fieber
• Rigor
• Müdigkeit
• Rückenschmerzen

Einige Nebenwirkungen wurden primär während der Ver abreichung des Medikaments oder kurz danach beobachtet. Dazu zählten Juckreiz, Hitzewall ungen, lokalisierte Schwellung der Haut oder Schleimhaut in Mund oder Hals, Brustbeschwerden, beschleunigte Herzfrequenz, bläuliche Haut, Atemlosigkeit, Kribbeln, Stechen, Brennen oder Taubheitsgefühl in der Haut, Sinken des Blutdrucks und Rückenschmerzen. Wenn Sie eines dieser Symptome bemerken, informieren Sie bitte sofort

Ihren Arzt. Es kann sein, dass Sie weitere Medikamente benöti gen, um eine allergische Reaktion zu verhindern (z.B. Antihistaminika und/oder Kortikosteroide).

Wenn eine Nebenwirkung schwerwiegend wird oder wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, die nicht in dieser Packungsbeilage aufgeführt sind, informie ren Sie bitte Ihren Arzt oder Apotheker.

Arzneimittel für Kinder unzugänglich und nicht sich tbar aufbewahren.

Nach Ablauf des Verfalldatums, das auf dem Flaschenetikett nach den Worten ?Verw. bis:? angegeben ist, darf Cerezyme nicht mehr verwendet werden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag im jeweiligen Monat.

Ungeöffnete Durchstechflaschen:

Im Kühlschrank lagern (2 ºC ? 8 ºC).

Verdünnte Lösung:

Es wird empfohlen, Cerezyme unmittelbar nach dem Mischen mit sterilem Wasser zu verwenden. Die gemischte Lösung in der Durchstechflasche darf nich t aufbewahrt werden. Sie muss sofort in einem Infusionsbeutel verdünnt werden; nur die verdünnte Lösung kann bis zu 24 Stunden an einem kühlen (2°C ? 8°C) dunklen Ort aufbewahrt werden.

Medikamente sollten nicht mit dem Haushaltsmüll ode r über das Abwasser entsorgt werden. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie Sie nicht mehr benötigte M edikamente entsorgen können. Dadurch leisten Sie einen Beitrag zum Umweltschutz.

Was Cerezyme enthält

• Der arzneilich wirksame Bestandteil ist Imiglucerase. Imiglucerase ist eine modifizierte Form

des menschlichen Enzyms saure b-Glukozerebrosidase, die mit der Technik der rekombinanten DNA hergestellt wurde. Eine Durchstechflasche enthält 400 Einheiten Imiglu cerase. Nach dem Auflösen enthält die Lösung 40 Einheiten Imiglucera se pro ml.

• Sonstige Bestandteile sind: - Mannitol, Natriumzitrat, Zitronensäure-Monohydrat, Polysorbat 80

Wie Cerezyme aussieht und Inhalt der Packung

Cerezyme 400 U wird als Pulver für ein Konzentrat z ur Herstellung einer Infusionslösung geliefert (in einer Durchstechflasche ? Packungsgröße 1, 5 oder 2 5). Es kann sein, dass nicht alle Packungsgrößen in den Verkehr gebracht werden.

Cerezyme wird als weißes bis weißliches Pulver geli efert. Nach dem Auflösen erhält man eine klare farblose Flüssigkeit, die keine Fremdkörper enthält . Die so gewonnene Lösung muss weiter verdünnt werden.

Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller

Pharmazeutischer Unternehmer

Genzyme Europe BV, Gooimeer 10, 1411 DD Naarden, Niederlande

Hersteller

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Großbritannien Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irland

Falls weitere Informationen über das Arzneimittel g ewünscht werden, setzen Sie sich bitte mit dem örtlichen Vertreter des Pharmazeutischen Unternehme rs in Verbindung.

België/Belgique/Belgien/	Magyarország
Luxemburg/Luxembourg	Genzyme Europe B.V. Képviselet
Genzyme Belgium N.V.,	Tel: +36 1 310 7440
Tél/Tel: +32 2 714 17 11
????????	Nederland.
???????? ????	Genzyme Europe B.V.,
???. +359 2 971 1001	Tel: +31 35 6991200
Ceská Republika/Slovenská Republika/	Österreich
Slovenija	Genzyme Austria GmbH,
Genzyme Czech s.r.o.,	Tel: +43 1 774 65 38
Tel.: +420 221 722 511
Danmark/Norge/Sverige/Suomi/Finland/	Polska/Eesti/Latvija/Lietuva
Ísland	Genzyme Polska Sp. z o. o.
Genzyme A/S, (Danmark/Tanska/Danmörk),	(Poola/Polija/Lenkija),
Tlf/Puh./Sími: +45 32712600	Tel: + 48 22 24 60 900
Deutschland	Portugal
Genzyme GmbH,	Genzyme Portugal, S.A.,
Tel: +49 610236740	Tel: +351 21 422 0100
????da/??p???	România
Genzyme Hellas Ltd. (????da)	Genzyme Biopharma SRL
???: +30 210 99 49 270	Tel: +40 21 243 42 28
España	United Kingdom/Ireland
Genzyme, S.L.U.,	Genzyme Therapeutics Ltd. (United
Tel: +34 91 6591670	Kingdom),
	Tel: +44 1865 405200
France
Genzyme S.A.S,
Tél: + 33 (0) 825 825 863
Italia/Malta
Genzyme Srl (Italia/Italja),
Tel: +39 059 349811

Diese Gebrauchsinformation wurde zuletzt genehmigt im:

Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel s ind auf der Website der Europäischen Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu/verfügbar.Es gibt auch Links zu anderen websites über seltene Erkrankungen und Behandlungen.

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Die folgenden Informationen sind nur für Ärzte bzw. medizinisches Fachpersonal bestimmt:

Gebrauchsinformation ? Auflösen, Verdünnung und Ver abreichung

Jede Durchstechflasche Cerezyme dient nur zum einmaligen Gebrauch. Nach dem Auflösen enthält jede Durchstechflasche Cerezyme 400 Einheiten Imiglucerase in 10,0 ml (40 Einheiten pro ml).

Entsprechend der individuellen Dosis wird die benöt igte Zahl der Durchstechflaschen aus dem Kühlschrank genommen.

Aseptische Technik anwenden

Auflösen

Den Inhalt jeder Durchstechflasche mit 10,2 ml Wasser für Injektionszweckeauflösen, das Wasser nicht zu stark einspritzen, und durch vorsichtiges Mischen eine Schaumbildung vermeiden. Das Lösungsvolumen beträgt 10,6 ml; der pH der zubereit eten Lösung liegt bei etwa 6,1.

Nach dem Auflösen erhält man eine klare farblose Fl üssigkeit, die keine Fremdkörper enthält. Die erhaltene Lösung muss weiter verdünnt werden. Vor d er weiteren Verdünnung sollte die Lösung in jeder Durchstechflasche visuell auf Fremdpartikel und Verfärbungen geprüft werden. Durchstechflaschen mit Lösungen, die Fremdpartikel enthalten oder verfärbt sind, dürfen nicht verwendet werden.

Nach dem Auflösen das Konzentrat sofort verdünnen und nicht für eine spätere Verwendung aufbewahren.

Verdünnung

Nach dem Auflösen enthält die Lösung 40 Einheiten I miglucerase pro ml. Das rekonstituierte Volumen ermöglicht eine genaue Entnahme von 10,0 ml (gleich 400 Einheiten) aus jeder Durchstechflasche. Aus jeder Durchstechflasche 10,0 ml entnehmen und im Infusionsbehältnis vereinigen. Danach die Lösung mit ausreichend 0,9%i ger Natriumchlorid-Infusionslösungverdünnen, so dass ein Gesamtvolumen von 100 bis 200 ml erreicht wird. Die Infusionslösung vorsichtig mischen.

Verabreichung

Es wird empfohlen, die verdünnte Lösung durch einen 0,2 µm-Leitungsfilter (In-line Filter) mit niedriger Proteinbindungsaffinität zu infundieren, um etwaige Proteinpartikel herauszufiltern. Die Imiglucerase-Aktivität wird dadurch nicht beeinflus st. Es wird empfohlen, die verdünnte Lösung innerhalb von 3 Stunden zu verabreichen. Die mit 0,9%iger Natriumchlorid-Infusionslösung verdünnte Lösung bleibt chemisch stabil, wenn sie vor Licht g eschützt bei 2 °C bis 8 °C bis zu 24 Stunden aufbewahrt wird; die mikrobiologische Sicherheit hä ngt aber von der aseptischen Durchführung des Auflösens und Verdünnens ab.

Cerezyme enthält keine Konservierungsmittel. Nicht verwendete Arzneimittel oder Abfallmaterial sind entsprechend den Regelungen vor Ort zu entsorgen.